劉 騰,劉文斌,楊秀敏,魏愛華
患者,女,42歲。因全身斑丘疹、水皰伴瘙癢2周,于2017年10月16日就診。2周前,無明顯誘因患者軀干、四肢、足背出現(xiàn)大量紅色斑丘疹伴劇烈瘙癢,皮損漸增多,1周前雙足背出現(xiàn)米粒大小水皰?;颊咦云鸩∫詠頍o發(fā)熱、乏力等不適,睡眠可,飲食及兩便正常,體重無明顯減輕。既往體健,否認藥物、食物過敏史,個人史無特殊。系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況:軀干、四肢及足背部彌漫分布大量直徑0.1 ~2 cm、暗紫紅色、多角形斑丘疹及融合性斑片,表面蠟樣光澤,散在抓痕及血痂,可見同形反應;雙足背散在十余個米粒至黃豆大小水皰,壁薄液清,尼氏征陰性(圖1a-1c)??谇火つぜ半p手、足甲未見異常。實驗室檢查:乙型及丙型肝炎病毒抗體均陰性。腹部皮損組織病理示:表皮角化過度伴角化不全,輕度海綿水腫,基底細胞液化變性;真皮淺層可見以淋巴細胞為主的帶狀浸潤以及較多噬色素細胞,偶見膠樣小體(圖2)。診斷:急性泛發(fā)性扁平苔蘚。治療:鹽酸西替利嗪10 mg,每晚1次、雷公藤多苷20 mg每日3次口服;鹵米松軟膏,每日2次外用;窄譜中波紫外線(UVB)照射,每周3次(上海希格瑪高技術有限公,型號SS-05B-40,起始劑量0.2 J,總照射劑量7.5 J)。3周后,斑丘疹基本消退,水皰干燥結痂脫落,僅殘存暗褐色色素沉著(圖1d-1f)。雷公藤多苷減量至10 mg 每日3次口服,繼續(xù)服用1個月后停藥,青鵬軟膏和喜療妥軟膏外涂,以促進炎癥進一步恢復和淡化炎癥后色素沉著。隨訪至今9個月,無復發(fā)。
圖1 急性泛發(fā)性扁平苔蘚患者治療前后臨床表現(xiàn)
扁平苔蘚(lichen planus,LP)是一種發(fā)生于皮膚、毛囊、黏膜和指(趾)甲常見的病因不明的慢性炎癥性疾病,皮損通常為紫紅色多角形瘙癢性扁平丘疹,有特征性組織病理學改變[1]。若扁平苔蘚皮損迅速累及全身或全身大部,稱為急性泛發(fā)性扁平苔蘚。皮損初為紅色扁平丘疹,多見于前臂屈側,數(shù)日內迅速發(fā)展至大部分或全部皮膚。丘疹可相互融合成斑片或斑塊,部分皮損3 個月內會自行消退,亦有轉變?yōu)槁哉遊2]。此型皮損炎癥常較重,可出現(xiàn)水腫或水皰,穩(wěn)定或消退后常有較嚴重的色素沉著。皮膚表現(xiàn)需與扁平苔蘚樣藥疹(lichen drug eruption,LDE)、玫瑰糠疹、點滴狀銀屑病、苔蘚樣梅毒疹等鑒別,其中LDE與LP較不易區(qū)分[3]。組織病理學上兩者均有界面改變、真皮淺層淋巴細胞為主帶狀浸潤等特征,但LDE 顆粒層中的膠樣小體出現(xiàn)頻率較高,真皮中可見嗜酸粒細胞[4],與本例不符。
圖2 急性泛發(fā)性扁平苔蘚患腹部皮損組織病理(HE染色)
扁平苔蘚目前無明確的治療方案,常采用糖皮質激素、維A酸類、免疫抑制劑等藥物治療,其中糖皮質激素仍是本病的主要用藥,以局部應用為主。近年雖有新的生物制劑,如阿法賽特、依法利珠單抗、利妥西單抗等出現(xiàn),但療效尚不明確。此外,物理治療,如窄譜UVB對病情控制具有一定效果[5]。有研究表明,雷公藤多苷對皮膚型LP有效[6],其具有較強的抗炎作用,對炎癥本身有類似糖皮質激素的直接對抗作用,且對細胞免疫及體液免疫均有抑制作用,可通過下調T淋巴細胞受體信號通路,阻止活化的T淋巴細胞增殖并誘導其凋亡[7]。窄譜UVB能透過表皮到達真皮淺層,主要通過抑制機體的細胞免疫功能從而達到治療目的。本例患者予以抗組胺藥、雷公藤多苷片口服,糖皮質激素軟膏外用及窄譜UVB照射,聯(lián)合治療3周即獲臨床痊愈,且無任何不良反應發(fā)生,進一步證實了急性泛發(fā)性LP早期聯(lián)合治療的有效性和安全性。