談栩鋮，王明哲，郭詠梅，秦保鋒，俞曉飛，潘衛(wèi)東

上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院腦病科，上海 201203

1 病例報(bào)告

患者，女性，30 歲。因“間歇性視物模糊2個(gè)月，口角歪斜1 d”于2019 年2 月15 日為明確診斷以及改善癥狀入住上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院腦病科。

患者于2 個(gè)月前在無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)右眼霧視和燒灼感、畏光以及充血，2 周后左眼出現(xiàn)相同癥狀。發(fā)病近3 周后，于外院眼科就診。查體：視力和眼壓正常，結(jié)膜充血，右角膜后粉塵狀角膜后沉積物（＋），前房房水閃輝（＋），晶體前色素沉著，玻璃體后脫離（－），視網(wǎng)膜脫離（－）；B 超檢查發(fā)現(xiàn)右眼少至中量玻璃體混濁，左眼少量玻璃體混濁；光學(xué)相干斷層掃描無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。診斷為葡萄膜炎，給予潑尼松口服20 mg/d，眼部癥狀明顯緩解；潑尼松治療2 周后減量至10 mg/d，患者出現(xiàn)右側(cè)胸痛，右上肢疼痛和麻木；繼續(xù)潑尼松治療2 周后減量至5 mg/d，患者出現(xiàn)右上肢無(wú)力伴頭痛；1 周后出現(xiàn)左眼閉合無(wú)力，左鼻唇溝變淺，左側(cè)口角歪斜。患者自發(fā)病以來(lái)，有持續(xù)性低熱約37.5 ℃。既往史無(wú)特殊。

1.1 入院查體

體溫為36.7 ℃，心率為81 次/min，呼吸頻率為20 次/min，收縮壓為110 mm Hg（1 mm Hg ＝0.133 kPa），舒張壓為72 mm Hg。神清，對(duì)答切題。視力和聽(tīng)力無(wú)減退。皮膚和黏膜無(wú)異常。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存在；左眼瞼閉合無(wú)力，左Bell 征（＋），左鼻唇溝變淺，伸舌居中。心肺和腹部查體無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。四肢肌張力正常，右上肢近端肌力為Ⅳ級(jí)，其余肢體肌力正常；腱反射（＋＋），病理反射（－）。

1.2 實(shí)驗(yàn)室檢查

2019 年2 月15 日實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如下。血清電解質(zhì)檢查：血清鉀為4.0 mmol/L（參考值為3.6～5.0 mmol/L），血清鈉為137 mmol/L（參考值為137～145 mmol/L），血清鈣為2.23 mmol/L（參考值為2.10～2.55 mmol/L）。腦脊液常規(guī)和生化檢查：腦脊液無(wú)色透明，細(xì)胞計(jì)數(shù)為5 個(gè)/mm3，蛋白質(zhì)濃度為390 mg/L（參考值為150～450 g/L），氯化物濃度為124 mmol/L（參考值為120～132 mmol/L），葡萄糖濃度為3.1 mmol/L（參考值為2.5～4.5 mmol/L）。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病檢查：腦脊液抗水通道蛋白4（aquaporin 4，AQP4）抗體水平為1.88 U/mL，血清抗AQP4 抗體水平為0.17 U/mL（參考值為0～3.0 U/mL），血清和腦脊液抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗體（－），血清和腦脊液抗髓磷脂堿性蛋白（myelin basic protein，MBP）抗體（－）。血清副腫瘤綜合征特異性抗體檢測(cè)：抗Hu（－），抗Yo（－），抗Ri（－），抗CV2（－），抗Ma（－）。

2019 年2 月16 日實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如下。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)為3.36×109/L，中性粒細(xì)胞百分比為74.1%，血小板計(jì)數(shù)為207×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)為5.02×1012/L，血紅蛋白濃度為140 g/L。肝腎功能檢查：血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶水平為53 U/L（參考值為7～40 U/L），血清天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶水平為41 U/L（參考值為13～35 U/L），血清堿性磷酸酶水平為115 U/L（參考值為35～100 U/L），白蛋白濃度為39.3 g/L（參考值為40～55 g/L），尿酸水平為242 μmol/L（參考值為155～357 μmol/L），肌酐水平為49 μmol/L（參考值為41～73 μmol/L），尿素氮水平為4.24 mmol/L（參考值為2.7～7.5 mmol/L）。血糖檢查：空腹血糖水平為6.9 mmol/L，糖化血紅蛋白為5.5%。血脂檢查：血清膽固醇水平為4.44 mmol/L（參考值為0～5.18 mmol/L），低密度脂蛋白膽固醇水平為2.89 mmol/L（參考值為0～3.37mmol/L）。腫瘤標(biāo)志物：cyfra21-1濃度為4.26 ng/mL（參考值為0～2.08 ng/mL）。自身免疫性疾病標(biāo)志物：抗核抗體（antinuclear antibody，ANA）（－），抗可提取性核抗原（extractable nuclear antigen，ENA）（－），抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）（－），抗心磷脂抗體（－）。風(fēng)濕因子及體液免疫檢查：類(lèi)風(fēng)濕因子水平＜20 U/mL，抗溶血性鏈球菌“O”（anti-streptolysin“O”，ASO）水平為2.5 U/mL（參考值為0～200 U/mL），免疫球蛋白G4濃度為0.2 g/L（參考值為0.30～2.01 g/L）。細(xì)胞免疫檢查：CD4＋淋巴細(xì)胞占35.2%（參考值為30%～45%），CD8＋淋巴細(xì)胞占25.6%（參考值為21%～30%）。紅細(xì)胞沉降率為21.0 mm/h（參考值為0～26 mm/h）。乙肝病毒（－），丙肝病毒（－），梅毒血清學(xué)檢查（－）。

1.3 影像學(xué)檢查

入院后，頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）增強(qiáng)掃描顯示雙側(cè)大腦半球、小腦和腦干形態(tài)正常，其內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)影，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯異常強(qiáng)化灶；雙側(cè)腦室形態(tài)對(duì)稱(chēng)，腦中線結(jié)構(gòu)居中。頭顱計(jì)算機(jī)體層血管成像檢查亦無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。頸椎MRI 顯示頸第3-4、4-5、5-6、6-7 椎間盤(pán)突出。胸部計(jì)算機(jī)體層成像（computed tomography，CT）顯示雙側(cè)肺門(mén)及縱膈多發(fā)腫大淋巴結(jié)。

2019 年2 月20 日正電子發(fā)射斷層顯像（positron emission tomography，PET）-CT 檢查提示雙側(cè)眼球形態(tài)、結(jié)構(gòu)和密度均無(wú)異常，2-氟-2-脫 氧-D-葡萄糖（2-fluoro-2-deoxy-D-glucose，F(xiàn)DG）代謝未見(jiàn)異常；腦FDG 代謝亦未見(jiàn)明顯異常；雙側(cè)肺門(mén)及縱膈多發(fā)腫大淋巴結(jié)，F(xiàn)DG 代謝水平異常升高。

1.4 中醫(yī)癥候

患者平素畏寒怕冷，少于運(yùn)動(dòng)，飲食不當(dāng)時(shí)易便溏或腹脹。此次發(fā)病前有乏力、輕度畏寒及易疲勞樣癥狀，出現(xiàn)間歇性視物模糊和目澀；右上肢階段性無(wú)力，右手掌麻木，右側(cè)胸痛，左側(cè)口角歪斜，左鼻唇溝變淺；有低熱；納可，寐欠安，二便調(diào)；舌診發(fā)現(xiàn)舌體胖大，舌尖紅，苔少，脈沉細(xì)。

1.5 病史小結(jié)

患者，女性，30 歲。以眼部病變起病，診斷為葡萄膜炎，口服激素治療有效，但減量后逐漸出現(xiàn)胸痛和頭痛、肢體麻木無(wú)力以及面神經(jīng)麻痹，伴持續(xù)低熱。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)cyfra21-1濃度略升高，其余無(wú)明顯異常發(fā)現(xiàn)。胸部CT 發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肺門(mén)及縱膈多發(fā)腫大淋巴結(jié)。中醫(yī)辨證偏于脾腎陽(yáng)虛、痰瘀阻絡(luò)?；颊咦园l(fā)病以來(lái)從未至中醫(yī)或中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)療機(jī)構(gòu)接受診治。

1.6 診斷與鑒別診斷

根據(jù)患者的眼部和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，考慮的診斷包括視神經(jīng)脊髓炎和Vogt-小柳-原田綜合征；根據(jù)患者胸部CT 表現(xiàn)，還應(yīng)考慮副腫瘤綜合征。中醫(yī)診斷可考慮為視瞻昏渺病合并皮痹病，證屬脾腎陽(yáng)虛、痰瘀阻絡(luò)。

1.6.1 視神經(jīng)脊髓炎

視神經(jīng)脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主要表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病[1]。視神經(jīng)脊髓炎大多于青壯年發(fā)病，女性患者居多，其核心臨床特征為視神經(jīng)炎和脊髓炎，2 者均大多為急性起病，病情進(jìn)展迅速。視神經(jīng)炎表現(xiàn)為單眼或雙眼視力顯著減退甚至失明，多伴有眼痛，也可伴周邊視野缺損。視神經(jīng)炎急性期MRI 表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗和強(qiáng)化，部分伴有視神經(jīng)鞘強(qiáng)化等；視神經(jīng)炎慢性期MRI 表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮，可形成雙軌征。脊髓炎表現(xiàn)為病損以下相應(yīng)軀體的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)功能障礙，常伴根性疼痛或Lhermitte 征。脊髓炎MRI 最具特征的表現(xiàn)為縱向延伸的脊髓長(zhǎng)節(jié)段橫貫性損害[2]。本例患者雖有眼部和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但其癥狀和體征、脊髓MRI 表現(xiàn)以及抗AQP4 抗體和免疫球蛋白G4水平均正常，不支持視神經(jīng)脊髓炎的診斷，因此可排除。

1.6.2 Vogt-小柳-原田綜合征

本例患者以雙眼病變?yōu)槭及l(fā)癥狀，于外院診斷為葡萄膜炎；加之患者有頭痛、發(fā)熱、右上肢麻木無(wú)力以及面神經(jīng)麻痹癥狀，在外院接受潑尼松沖擊治療，治療3 d 后，肌力恢復(fù)正常，面神經(jīng)麻痹、胸痛和視物模糊癥狀緩解，提示激素沖擊治療有效，因此初步診斷為Vogt-小柳-原田綜合征。Vogt-小柳-原田綜合征又被稱(chēng)為葡萄膜大腦炎，臨床上可表現(xiàn)為神經(jīng)性耳鳴、聽(tīng)力障礙、頸項(xiàng)強(qiáng)直以及腦神經(jīng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，腦脊液中淋巴細(xì)胞數(shù)增多；眼部表現(xiàn)為彌散性葡萄膜炎，具體表現(xiàn)為急性期雙眼視力急性減退，后部視網(wǎng)膜多個(gè)盾形淺脫離以及視盤(pán)充血和水腫，恢復(fù)期可見(jiàn)晚霞樣眼底和Dallen-Fuch 結(jié)節(jié)，慢性復(fù)發(fā)期則主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肉芽腫性前葡萄膜炎[3]；可有毛發(fā)變白或脫落及皮膚脫色素表現(xiàn)。本例患者無(wú)頸項(xiàng)強(qiáng)直，體溫正常，腦脊液常規(guī)和生化檢查結(jié)果均無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，病程中無(wú)耳鳴和聽(tīng)力下降，亦無(wú)皮膚和毛發(fā)改變。眼科會(huì)診認(rèn)為該例患者已患病2 個(gè)月，病程中視力無(wú)明顯減退，且發(fā)病以來(lái)多次眼科檢查均未見(jiàn)Vogt-小柳-原田綜合征的典型眼部表現(xiàn)，因此診斷Vogt-小柳-原田綜合征的依據(jù)不足。

1.6.3 副腫瘤綜合征

副腫瘤綜合征是指由于腫瘤的產(chǎn)物（包括異位激素的產(chǎn)生）、異常的免疫反應(yīng)（包括交叉免疫、自身免疫和免疫復(fù)合物沉著等）或其他不明原因，引起內(nèi)分泌、神經(jīng)、消化、造血、骨關(guān)節(jié)、腎臟和皮膚等系統(tǒng)發(fā)生病變，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。副腫瘤綜合征發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)，被稱(chēng)為神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征[4]。本例患者有肢體疼痛、麻木和無(wú)力以及面神經(jīng)麻痹癥狀，提示周?chē)窠?jīng)病變；加之胸部CT 顯示雙側(cè)肺門(mén)及縱膈多發(fā)腫大淋巴結(jié)，提示可能有腫瘤病變，應(yīng)與神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征相鑒別。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)抗Hu、抗Yo、抗Ri、抗CV2 和抗Ma 等特征性的神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征抗體均為陰性，因此為了明確腫瘤證據(jù)而行PET-CT 檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肺門(mén)及縱膈多發(fā)腫大淋巴結(jié)且FDG 代謝水平異常升高，但腫瘤證據(jù)不足?；颊呷朐汉筮€接受了四肢肌電圖、神經(jīng)電圖以及低和高頻重復(fù)電刺激檢查，均未發(fā)現(xiàn)明顯異常，因此暫不考慮神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征的診斷。

1.6.4 結(jié)節(jié)病

本例患者的PET-CT 證據(jù)提示結(jié)節(jié)病可能性大，于是請(qǐng)風(fēng)濕科會(huì)診，進(jìn)一步檢測(cè)人類(lèi)白細(xì)胞抗原B27 水平正常，結(jié)核感染T 細(xì)胞檢測(cè)結(jié)果為陰性，同時(shí)結(jié)合患者無(wú)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚損害和腰骶疼痛等癥狀，且激素治療有效，因此在排除Behcet 病、強(qiáng)直性脊柱炎和結(jié)核后，考慮更正診斷為結(jié)節(jié)病。

1.7 中西醫(yī)結(jié)合治療

患者入院后接受甲潑尼龍靜脈沖擊治療500 mg/d。中醫(yī)辨證為視瞻昏渺病合并皮痹病之脾腎陽(yáng)虛、痰瘀阻絡(luò)證，且患者在接受激素沖擊治療時(shí)出現(xiàn)面紅、心慌、午后燥熱以及消谷善饑樣癥狀，因此治則以溫補(bǔ)脾腎為主，活血化痰為輔，佐以清熱除煩?？诜剿幓谀I氣丸與桂枝防風(fēng)煎加味（熟地30 g、山茱萸12 g、山藥15 g、桂枝9 g、附子3 g、茯苓9 g、澤瀉9 g、丹皮9 g、防風(fēng)12 g、野菊花9 g、黃連6 g、知母12 g、白芍30 g、當(dāng)歸30 g、川芎15 g、桑枝12 g、法半夏9 g）。甲潑尼龍治療4 d 后，減量至240 mg/d；治療2 d 后，診斷為結(jié)節(jié)病，遂將甲潑尼龍繼續(xù)減量至80 mg/d；治療5 d 后出院，改用潑尼松口服40 mg/d，同時(shí)繼續(xù)接受中醫(yī)辨證治療，以改善癥狀、減少激素所致不良反應(yīng)?；颊叱鲈簳r(shí)所有癥狀均有所改善，在門(mén)診接受隨訪。

2 討論

本例患者以葡萄膜炎起病，因新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀而收入神經(jīng)內(nèi)科接受診治，入院檢查雖然考慮了葡萄膜炎病因中的風(fēng)濕病和感染性疾病，但是由于對(duì)葡萄膜炎這一眼科疾病不甚熟悉，因此相關(guān)檢查及考慮的診斷更多局限于神經(jīng)系統(tǒng)疾病，此為造成誤診的主要原因。

葡萄膜炎是累及葡萄膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管和玻璃體的一組炎性疾病，也可認(rèn)為等同于眼內(nèi)炎癥。依據(jù)炎癥發(fā)生部位和累及組織，可分為虹膜睫狀體炎、脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎等；依據(jù)炎癥性質(zhì)，可分為化膿性葡萄膜炎和非化膿性葡萄膜炎，后者又分為肉芽腫性葡萄膜炎和非肉芽腫性葡萄膜炎[5]；按病因，可分為感染性、自身免疫性、外傷性和特發(fā)性等多種類(lèi)型，其中常見(jiàn)的感染性病因包括眼外傷、結(jié)核病、Lyme 病、梅毒和弓形蟲(chóng)病等，其他常見(jiàn)的病因包括Behcet 病、強(qiáng)直性脊柱炎和結(jié)節(jié)病等，還有潰瘍性結(jié)腸炎、Vogt-小柳-原田綜合征和Fuchs 綜合征等[6]。

葡萄膜炎的病因眾多，診斷主要依據(jù)特定的臨床表現(xiàn)和病史。例如，Lyme 病有蜱咬病史；弓形蟲(chóng)病與飼養(yǎng)貓狗和吃生肉等人畜接觸有關(guān)；Vogt-小柳-原田綜合征則有前驅(qū)期癥狀，眼部初發(fā)表現(xiàn)為雙側(cè)肉芽腫性脈絡(luò)膜炎和視乳頭炎或伴黃斑水腫和滲出性視網(wǎng)膜脫離，中后期有晚霞樣眼底和D-F 結(jié)節(jié)，伴皮膚和毛發(fā)改變；Behcet 病的主要表現(xiàn)包括復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍和多形性皮膚損害，眼部主要表現(xiàn)為雙側(cè)非肉芽腫性視網(wǎng)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎，次要表現(xiàn)包括血管炎、腦膜腦炎和腸潰瘍，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示人類(lèi)白細(xì)胞抗原-B51 陽(yáng)性和紅細(xì)胞沉降率增快等[7]；強(qiáng)直性脊柱炎有典型的腰骶疼痛或發(fā)僵癥狀，腰椎前凸變平，脊柱活動(dòng)受限，胸廓擴(kuò)展范圍縮小，眼部則表現(xiàn)為自限性急性非肉芽腫性前葡萄膜炎，影像學(xué)顯示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎≥2 級(jí)或單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎3～4 級(jí)，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示人類(lèi)白細(xì)胞抗原-B27 陽(yáng)性、紅細(xì)胞沉降率增快、C 反應(yīng)蛋白水平升高以及輕度貧血[8]。

結(jié)節(jié)病是以非干酪壞死性上皮細(xì)胞肉芽腫為主要病理特征的系統(tǒng)性炎性疾病，其病因不明，依據(jù)累及系統(tǒng)的不同，臨床表現(xiàn)多樣而無(wú)特異性。據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，結(jié)節(jié)病最易侵犯肺及胸內(nèi)縱膈淋巴結(jié)（約占90%），可表現(xiàn)為咳嗽、氣短、呼吸困難、盜汗、乏力和胸痛等，亦有約1/4 的患者并無(wú)癥狀；胸部CT 常見(jiàn)肺門(mén)及縱膈淋巴結(jié)腫大和肺結(jié)節(jié)，晚期可進(jìn)展為肺纖維化。結(jié)節(jié)病眼部受累比例為20%～50%，可表現(xiàn)為畏光、流淚、眼痛和視力下降等，其中以虹膜睫狀體炎最為常見(jiàn)。甚至有學(xué)者提出，對(duì)于無(wú)癥狀的雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大患者，只要有結(jié)節(jié)性紅斑或前葡萄膜炎，即可診斷為結(jié)節(jié)病[9]，可見(jiàn)葡萄膜炎對(duì)結(jié)節(jié)病診斷的提示意義。結(jié)節(jié)病累及神經(jīng)系統(tǒng)則較少見(jiàn)（約占5%），可表現(xiàn)為周?chē)窠?jīng)麻痹，其中以面神經(jīng)麻痹最為常見(jiàn)，還可有頭痛、癲癇和顱內(nèi)占位性病變等表現(xiàn)。此外，結(jié)節(jié)病亦可累及皮膚、心和肝等多個(gè)器官系統(tǒng)。

由于結(jié)節(jié)病的臨床特征無(wú)特異性，尤其在未累及肺部或肺部表現(xiàn)不典型時(shí)，專(zhuān)科醫(yī)師往往專(zhuān)注于局部病變而忽略了其他部位的病變，所以易導(dǎo)致誤診和漏診。由于結(jié)節(jié)病累及肺部最多見(jiàn)，因此最常被誤診為肺結(jié)核或肺癌等[10]。近年來(lái)，多項(xiàng)研究提示肉芽腫結(jié)節(jié)對(duì)18F-FDG 的攝取率較高，因此PET-CT 能夠清晰地顯示結(jié)節(jié)病的影像學(xué)特征，還可以發(fā)現(xiàn)胸部以外其他的結(jié)節(jié)性病變，對(duì)結(jié)節(jié)病的診斷具有重要價(jià)值[11]。本例患者最初因胸痛而接受胸部CT 檢查，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肺門(mén)及縱膈多發(fā)腫大淋巴結(jié)，遂進(jìn)一步行PET-CT 檢查，考慮為結(jié)節(jié)病。結(jié)節(jié)病的病理學(xué)診斷同樣十分重要，可表現(xiàn)為非干酪性類(lèi)上皮樣細(xì)胞肉芽腫，但此表現(xiàn)并非結(jié)節(jié)病所特有，因此在診斷結(jié)節(jié)病時(shí)仍應(yīng)排除可能形成類(lèi)似肉芽腫性改變的其他疾病，如淋巴瘤、結(jié)核、真菌感染、Vogt-小柳-原田綜合征和Wegener 肉芽腫等。本例患者拒絕接受支氣管鏡檢查和支氣管內(nèi)超聲引導(dǎo)下的經(jīng)支氣管針吸活檢，因此無(wú)法明確病理診斷，但是基于多系統(tǒng)受累表現(xiàn)、輔助檢查證據(jù)以及激素治療有效，在排除其他診斷后，經(jīng)綜合評(píng)估，支持結(jié)節(jié)病的診斷。

目前，糖皮質(zhì)激素治療仍是結(jié)節(jié)病的主要治療方法。有別于Vogt-小柳-原田綜合征的早期、大劑量、長(zhǎng)療程和慢減量的激素治療原則，結(jié)節(jié)病的初始治療方法為潑尼松口服20～40 mg/d，如有心臟、眼睛和神經(jīng)系統(tǒng)受累以及頑固性高血鈣，建議將潑尼松的劑量增加至1 mg/（kg·d－1）[12]。

中醫(yī)文獻(xiàn)中無(wú)有關(guān)結(jié)節(jié)病或與結(jié)節(jié)病相似疾病的記載，但是基于結(jié)節(jié)病的發(fā)病機(jī)制和癥狀特征，認(rèn)為結(jié)節(jié)病與中醫(yī)的肝、脾和腎密切相關(guān)?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)中的免疫相關(guān)全身性疾病或系統(tǒng)性疾病大多與脾腎陽(yáng)虛有關(guān)[13]，中醫(yī)在治療時(shí)也大多從肝、脾和腎入手，能夠取得較好的療效[14]。本例患者接受腎氣丸與桂枝防風(fēng)煎加味治療，一方面從中醫(yī)辨證論治治則出發(fā)，可以改善患者的臨床癥狀；另一方面，以癥狀為中心的治療可以明顯減輕激素沖擊治療所致的不良反應(yīng)，充分體現(xiàn)辨病與辨證相結(jié)合的中西醫(yī)結(jié)合治療神經(jīng)科疾病的優(yōu)勢(shì)[15]。

綜上所述，結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，診斷也缺乏金標(biāo)準(zhǔn)。如果患者出現(xiàn)多系統(tǒng)受累并伴有胸部CT 可見(jiàn)的肺門(mén)和（或）縱膈腫大淋巴結(jié)以及雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)時(shí)，應(yīng)提高警惕，進(jìn)一步完善輔助檢查以明確診斷。同時(shí)，也應(yīng)加強(qiáng)臨床醫(yī)師對(duì)于各系統(tǒng)結(jié)節(jié)病臨床表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，提高臨床診治水平，從而避免誤診和漏診。治療時(shí)，應(yīng)以癥狀為中心，采用中西醫(yī)結(jié)合對(duì)癥治療[16]，以取得更好的臨床療效。