王濟(jì)民，孔延亮

1.陜西省銅川礦務(wù)局中心醫(yī)院呼吸病院(銅川 727000)；2.陜西省銅川市人民醫(yī)院(銅川 727000)

腎血管平滑肌脂肪瘤 ( Renal angiomyolipoma, RAML)又稱腎錯構(gòu)瘤，是最常見的腎臟 良性腫瘤[1]，典型的RAML掃描因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)負(fù)脂肪成分而確診。不典型ARAML(Atypical renal angiomylipoma，ARAML)為瘤內(nèi)缺乏脂肪或無脂肪、瘤體含單一成分(如平滑肌、脂肪、上皮組織)及瘤內(nèi)合并囊變出血、壞死[2]，當(dāng)錯構(gòu)瘤具有少量脂肪組織和豐富的血管時(shí)，在增強(qiáng)CT掃描方面，其表現(xiàn)與腎透明細(xì)胞癌非常接近，容易導(dǎo)致誤診為腎癌[3]?，F(xiàn)分析收集10例RAML影像學(xué)資料，探討其CT和MRI 影像學(xué)特征，以提高對RAML的認(rèn)識和術(shù)前診斷能力。

資料和方法

1 一般資料 收集我院2006年10月至2016年6月手術(shù)病理證實(shí)為ARAML ，且臨床及影像資料完整的ARAML病例10例。其中男4例，女6例，年齡25～68歲,平均(47.0 ±14.54) 歲。病灶位于右腎5例，左腎5例，同時(shí)肝臟并發(fā)錯構(gòu)瘤者2例；病灶為實(shí)性型3例，囊實(shí)混合型7例, 出血3例，最大徑2.11～7.8 c m，平均 (13.26±3.18) cm。 4 例患者因偶然發(fā)現(xiàn)腎臟占位,就診，2例患者因腹脹痛就診，3例體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，1例有血尿。

2 檢查方法 10例患者7例行平掃及增強(qiáng)，3例未增強(qiáng)掃描，采用西門子Emotion6層螺旋CT掃描，掃描范圍從胸11至腰4水平，深吸氣后掃描。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流50 mAs，窗寬320 Hu，層厚5 cm，螺距1.375，增強(qiáng)對比劑為碘海醇注射液，用量80～100 ml，速率3～4ml/s,高壓注射器團(tuán)注，分別在注藥后35s、70s、150s后行皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期及排泄期掃描。所獲容積數(shù)據(jù)經(jīng)1.25 mm層距及層厚重建并傳至后處理工作站，根據(jù)需要行多平面重建。

MRI掃描用飛利浦Acheva 1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀掃描，掃描序列為常規(guī)TSE MRI及增強(qiáng)掃描，5例有MRI檢查，掃描參數(shù)如下：SE/2D-T1WI:TR 150ms，TE 4.8ms，SE/2D-T2WI: TR 1500ms，TE 70ms,SE/2D-T2FS:

結(jié)果

1 影像學(xué)表現(xiàn) CT平掃示雙腎實(shí)質(zhì)內(nèi)混雜密度影10例患者共計(jì)15個(gè)病灶，7個(gè)位于右腎，8例位于左腎，5例雙腎多發(fā)，邊界欠清晰，直徑約2～10 cm，平均3.5 cm，5例實(shí)質(zhì)部分呈均勻密度， 2例密度不均勻，合并多房囊變及出血，1例可見斑點(diǎn)樣脂肪密度影，2例合并肝臟錯構(gòu)瘤；1例含有鈣化。增強(qiáng)掃描后，5例均勻性病灶延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化特點(diǎn)呈“快進(jìn)快出”的方式；3例不均勻性強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分呈較明顯持續(xù)性不均勻強(qiáng)化；2例單純脂肪性無強(qiáng)化表現(xiàn)(圖1)。

圖1 10例患者影像學(xué)表現(xiàn)[A-D：女，26歲，肝腎同時(shí)并發(fā)錯構(gòu)瘤，腎內(nèi)病灶合并出血囊變，強(qiáng)化后，實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，左腎病灶內(nèi)可見細(xì)小鈣化點(diǎn)。E：男，70歲，右腎實(shí)質(zhì)性錯構(gòu)瘤。F：女，66歲，左腎單純脂肪性錯構(gòu)瘤。G-H：女，不典型錯構(gòu)瘤。I：實(shí)質(zhì)性錯構(gòu)瘤,HMB-45(+)MRI表現(xiàn)，T1WI呈等低混雜信號影，T2WI呈等高混雜信號影，抑脂序列后，病灶呈低信號]

2 手術(shù)及病理 10例患者中，5例誤診為腎細(xì)胞癌，行腎臟切除術(shù)或腹腔鏡下手術(shù)，病理切片均經(jīng)HE染色劑免疫組織化學(xué)染色證實(shí)為不典型血管平滑肌脂肪瘤，免疫組化：HMB45(+)，CD34(-)。

討論

1 腎血管平滑肌脂肪瘤 腎血管平滑肌脂肪瘤是一種錯構(gòu)瘤。平滑肌脂肪瘤是一種唯一由間葉細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤，由血管、平滑肌及脂肪細(xì)胞[4]組成，且以不同的比例構(gòu)成瘤體；血管肌脂肪瘤(AML)是一個(gè)由畸形血管、脂肪組織和平滑肌細(xì)胞按照不同比例組成的復(fù)雜的腎間質(zhì)腫瘤[5]。是一種常見的腎良性腫瘤，臨床大多無癥狀，等瘤體長大后可出現(xiàn)腫塊、壓迫性疼痛，甚至出現(xiàn)血尿。左敏靜[2]等研究發(fā)現(xiàn)ARAML，好發(fā)于女性，腫瘤無包膜，境界清楚，可表現(xiàn)為高、低、等或混雜密度，少見鈣化和囊變，一般生長緩慢。

Tsui[6]等根據(jù)瘤組織病理的特點(diǎn)將血管平滑肌脂肪瘤分為四型：①典型型：即實(shí)性成片的肌樣細(xì)胞混以片狀脂肪細(xì)胞，其間穿插不規(guī)則的厚壁血管；②肌瘤樣型：以肌細(xì)胞成分為主，構(gòu)成竇狀小梁，脂肪成分≤10%；③脂肪瘤樣型：脂肪成分≥70%，上皮細(xì)胞與短梭狀肌細(xì)胞在脂肪間形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)；④血管瘤樣型：由粗大厚壁血管組成，細(xì)胞成分少。當(dāng)腫瘤中的脂肪成分比例<20%時(shí)稱為乏脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤，文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)其發(fā)生率約為22 .5 %[1]，然而約4.5%腎AML因伴出血或脂肪含量少等原因，未能顯示典型脂肪密度影，稱為少脂肪腎AML[7]。檢測腫瘤內(nèi)成熟脂肪成分是診斷RAML 的標(biāo)準(zhǔn),但缺乏脂肪的RAML影像上很難測出脂肪成分，影像學(xué)特征不明顯，容易誤診為腎癌。

2 不典型腎錯構(gòu)瘤影像診斷 典型 RAML在CT圖像上可見脂肪密度，CT值為-20 Hu以下，診斷并不困難 。但對于乏脂肪 RAML，CT 圖像上容易誤診為腎細(xì)胞癌。不典型錯構(gòu)瘤的影像表現(xiàn)直接和腫瘤內(nèi)部病理成分多少相關(guān)，若表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性軟組織密度影，多在影像上表現(xiàn)為等或稍高密度影，邊界清晰，和腎其他實(shí)質(zhì)性占位平掃難以區(qū)別，增強(qiáng)掃描后更具其強(qiáng)化方式的不同，多呈均勻性強(qiáng)化，當(dāng)腫瘤體積較大時(shí)，腫瘤邊界常顯示不清；可以或雜少數(shù)斑點(diǎn)樣脂肪密度影，需要薄層掃描發(fā)現(xiàn)脂肪密度影。Petrolla等人[8]研究認(rèn)為增強(qiáng)CT掃描不適用于尋找脂肪組織，受體積影像，錯構(gòu)瘤在增強(qiáng)掃描中通常會過度曝光，掩蓋了少量脂肪組織，導(dǎo)致誤診。如果不典型錯構(gòu)瘤有囊變壞死或者出血灶，在影像表現(xiàn)就會更復(fù)雜，往往邊界不清晰，內(nèi)部呈混雜密度影；如有單一的脂肪成分構(gòu)成，CT增強(qiáng)掃描后無強(qiáng)化，通過MRI抑脂序列后呈現(xiàn)均勻性低信號來確診。

鈣化在錯構(gòu)瘤相對少見，本組病例只有1例發(fā)現(xiàn)細(xì)小鈣化灶，這和趙林偉[9]研究發(fā)現(xiàn)一致，鈣化在錯構(gòu)瘤病灶中較腎細(xì)胞癌明顯較低，僅為4%，而腎癌可以高達(dá)14.6%，鈣化少可以作為不典型錯構(gòu)瘤的一個(gè)特征。不典型錯構(gòu)瘤合并肝臟錯構(gòu)瘤，多臟器累及需要考慮到結(jié)節(jié)性硬化可能[10]。本組病例中2例合并肝臟錯構(gòu)瘤，后經(jīng)臨床進(jìn)一步證實(shí)為結(jié)節(jié)性硬化患者。除了MRI抑脂序列和同反相位序列之外，還可以利用ADC來區(qū)別錯構(gòu)瘤的成分。一些研究[11-12]發(fā)現(xiàn)，腎錯構(gòu)瘤 ADC顯著低于腎細(xì)胞癌、囊腫、復(fù)雜的囊腫,和正常的腎實(shí)質(zhì),這說明正是由于彌散受限的肌肉和脂肪成分的原因而降低了錯構(gòu)瘤的ADC值。

3 腎錯構(gòu)瘤鑒別診斷

3.1 腎細(xì)胞癌：腎臟最常見的惡性占位，一般CT平掃呈稍低密度影，有包膜，好發(fā)于中年男性，常伴肉眼血尿或腹部包塊，多數(shù)呈典型的“快進(jìn)快出”方式，腫瘤較大時(shí)一般有壞死出血等，壞死成分增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，而不典型實(shí)質(zhì)性錯構(gòu)瘤，平掃呈稍高密度，也呈富血供強(qiáng)化特點(diǎn)，增強(qiáng)掃描時(shí)呈具有均勻強(qiáng)化和延遲強(qiáng)化特點(diǎn)，好發(fā)于偏年輕女性，一般無血尿及其他典型癥狀，薄掃可以發(fā)現(xiàn)細(xì)小脂肪成分，如伴有出血囊變，需要和腎細(xì)胞癌來進(jìn)一步增強(qiáng)掃描區(qū)別。

3.2 惡性腎血管周細(xì)胞瘤：腎血管平滑肌脂肪瘤也均具有血管、脂肪成分，易出血，高密度腫瘤出血掩蓋脂肪密度；惡性腎血管周細(xì)胞瘤細(xì)胞內(nèi)脂滴或泡沫細(xì)胞，與脂肪密度相似，CT檢查常不能辨認(rèn)以致診斷錯誤[13]?？傊?，惡性腎血管周細(xì)胞瘤臨床少見，臨床表現(xiàn)不典型，臨床易誤診為腎血管平滑肌脂肪瘤。該瘤生長緩慢，且惡性程度高，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)及早手術(shù)治療[14]。

3.3 高密度囊腫：部分腎臟高密度囊腫，也可呈等或稍高實(shí)質(zhì)性密度影，一般病灶較小，邊界清晰，具有包膜，增強(qiáng)掃描后，病灶一般不強(qiáng)化，即可與不典型錯構(gòu)瘤鑒別。

3.4 結(jié)節(jié)性硬化：結(jié)節(jié)性硬化是一種少見的先天性顯性或隱性遺傳病，主要表現(xiàn)為錯構(gòu)瘤侵犯全身臟器，最常表現(xiàn)為見于腦部雙側(cè)室管膜下或腦室周圍多發(fā)高密度結(jié)節(jié)，伴有鈣化，亦常累及肝腎多器官，臨床常伴有癲癇或皮脂腺瘤等典型表現(xiàn)。

綜上所述，不典型錯構(gòu)瘤由于缺乏典型錯構(gòu)瘤的脂肪特點(diǎn)，當(dāng)平掃或查體發(fā)現(xiàn)中年女性腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性等或稍高密度占位，臨床癥狀不典型時(shí)，要綜合利用CT及MRI平掃及增強(qiáng)，仔細(xì)分析其特點(diǎn)，結(jié)合臨床表現(xiàn)，要考慮到有可能為不典型錯構(gòu)瘤的可能，從而減少臨床誤診機(jī)會。