牟葦杭，宋毅軍

椎基底動脈擴(kuò)張延長癥（vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）是一種少見的后循環(huán)血管變異性疾病，表現(xiàn)為椎基底動脈的延長、擴(kuò)張與迂曲。VBD的發(fā)病率尚不明確，波動于0.05%～18%之間［1］。VBD主要臨床表現(xiàn)為血管性事件，比如缺血性腦卒中、顱內(nèi)出血、或者壓迫鄰近組織所致進(jìn)展性壓迫癥狀等。大多數(shù)VBD患者無臨床癥狀，為偶然發(fā)現(xiàn)，然而一旦有癥狀出現(xiàn)必須重視，因VBD治療多為對癥治療。

1 病例報告

患者 男，53歲。主因頭暈伴左肢麻木1 d，于2018年5月19日入院?；颊呷朐呵? d于一般活動狀態(tài)下無明顯誘因出現(xiàn)頭暈伴惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴左肢麻木，行走不穩(wěn)，四肢肌力尚可，伴飲水嗆咳，無視物旋轉(zhuǎn)、復(fù)視，無肢體抽搐、意識障礙、二便失禁。既往高血壓、2型糖尿病、冠心病、陳舊性腦梗死（2017年11月右側(cè)小腦梗死，見圖1a）、腎功能不全、貧血病史，血壓、血糖平素控制尚可。患者既往因頭暈于2018年4月19日入院治療，當(dāng)時未見明顯梗死灶，輸液治療后好轉(zhuǎn)出院。否認(rèn)吸煙史，偶有飲酒。入院查體：神志清，言語含糊，高級神經(jīng)功能粗測可，雙側(cè)瞳孔左∶右=3∶3 mm，光反應(yīng)（+），眼動可，未及眼震及復(fù)視，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌示齒不偏，咽反射（-），四肢肌力V級，左側(cè)偏身淺感覺減退，共濟(jì)可，雙側(cè)巴氏征（+），腦膜刺激征（-）。入院當(dāng)天晚上患者出現(xiàn)左側(cè)中樞性面癱，右側(cè)不完全霍納綜合征（右側(cè)顏面部無汗、右側(cè)眼裂較對側(cè)變小），余癥狀同前，考慮患者腦梗死加重。輔助檢查：三酰甘油2.87 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇0.58 mmol/L，空腹血糖7.0 mmol/L，頸部血管彩超示：雙側(cè)頸動脈內(nèi)膜增厚伴斑塊，右側(cè)椎動脈血流速度減慢。經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）示：雙側(cè)大腦后動脈狹窄不除外，雙側(cè)大腦中動脈、頸內(nèi)動脈末端血流速度增快，左側(cè)大腦前動脈血流速度增快，右側(cè)椎動脈狹窄不除外。頭部磁共振血管成像（MRA）檢查（2018-04-21）示（圖2a）：左側(cè)椎動脈優(yōu)勢并橫跨對側(cè)直接延伸為基底動脈，全程走形迂曲；雙側(cè)大腦后動脈多發(fā)中重度狹窄；右側(cè)大腦中動脈纖細(xì)，遠(yuǎn)端分支減少；基底動脈、右側(cè)椎動脈硬膜內(nèi)段多發(fā)輕度狹窄。頭MRI（2018-05-18）示：延髓偏右側(cè)點(diǎn)狀梗死灶（圖1b）；右側(cè)小腦半球、左側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶；右側(cè)額葉陳舊性出血灶并軟化灶；T2WI可由流空效應(yīng)見迂曲左側(cè)優(yōu)勢椎動脈、增粗基底動脈（圖2b～d）。頭MRI（2018-05-29）示：延髓偏右側(cè)梗死灶，面積較前擴(kuò)大（圖1c）?；颊哳^MRA，TOF像示基底動脈最寬處達(dá)6.85 mm（圖3a）；基底動脈長度達(dá)33.1 mm（圖3b）；基底動脈橫向偏離超過起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線19.3 mm（圖3c）。入院予抗凝、抗血小板聚集、調(diào)脂穩(wěn)斑、控制血壓、血糖等對癥支持治療，治療14 d后，患者頭暈、飲水嗆咳較前好轉(zhuǎn)，左側(cè)偏身仍感麻木出院。

Fig.1 Three diffusion-weighted imaging of brain in two years圖12年內(nèi)3次頭MRI的DWI序列

Fig.2 Magnetic resonance angiography and T2weight imaging of brain after admission圖2 入院后頭MRA和頭MRI的T2序列

Fig.3 Magnetic resonance angiography of brain after admission圖3 入院后頭MRA圖像

2 討論

2.1 病因及危險因素 VBD病因尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為先天發(fā)育、后天獲得性因素或兩者共同作用均可致病。VBD可能是全身血管系統(tǒng)性擴(kuò)張疾病的一種表現(xiàn)，常合并有胸主動脈、冠狀動脈的延長擴(kuò)張；且Ubogu等［2］證實(shí)兒童VBD患者存在基因異常，這均可證明VBD與先天發(fā)育有關(guān)。先天性因素多與導(dǎo)致血管內(nèi)彈力層和（或）平滑肌層缺損關(guān)系密切，如馬凡綜合征、常染色體遺傳多囊性腎病、Fabry病等遺傳疾病。后天獲得性因素常與引起動脈粥樣硬化和椎基底動脈舒縮功能異常有關(guān)，如男性、吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血癥［3］等。Hong等［4］研究認(rèn)為椎動脈優(yōu)勢是基底動脈迂曲的獨(dú)立因素，椎動脈優(yōu)勢引起血流動力學(xué)改變致基底動脈向非優(yōu)勢一側(cè)彎曲、延長。VBD的主要病理生理機(jī)制是血流增加或血壓升高后，異常血管重塑和結(jié)締組織中的基質(zhì)金屬蛋白酶和抗蛋白酶活動之間的不平衡導(dǎo)致的動脈壁結(jié)締組織異常［1］。本例患者為中年男性，既往有高血壓、糖尿病、高脂血癥病史，MRA顯示左椎動脈優(yōu)勢，考慮與后天獲得性因素的相關(guān)性較大。

2.2 臨床表現(xiàn) VBD臨床表現(xiàn)具有多樣性，主要分為：（1）缺血性腦卒中。為最常見的臨床表現(xiàn)及致死原因［5］。VBD致后循環(huán)梗死可能有多方面原因，如血流動力學(xué)異常，表現(xiàn)為血流緩慢或前向血流減少致微血栓形成，造成血管狹窄或閉塞；血管迂曲變形致分支動脈減少。Ubogu等［2］認(rèn)為VBD為缺血性腦卒中的獨(dú)立危險因素。（2）臨近腦神經(jīng)或腦干受壓。三叉神經(jīng)、面神經(jīng)多受累，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛或偏側(cè)面肌痙攣。（3）出血性腦卒中。可能與血管擴(kuò)張延長、內(nèi)膜受損而導(dǎo)致管壁損害、穿孔相關(guān)。在治療缺血性腦卒中期間，應(yīng)用抗血小板聚集、抗凝藥物會增加出血風(fēng)險［5］。（4）腦積水。較少見，多為功能性［6］，解剖關(guān)系多通暢，主要是由于基底動脈在第三腦室水平引起的“水錘效應(yīng)”，抵消或干擾了腦脊液從第三腦室泵出的壓力，從而緩慢進(jìn)展并引起第三腦室和側(cè)腦室正常壓力性腦積水。（5）聽力下降。考慮可能與迷路供血不足有關(guān)。該患者臨床表現(xiàn)以后循環(huán)缺血性卒中為主要表現(xiàn)，近2年頻發(fā)頭暈，2017年11月右側(cè)小腦梗死，此次入院，2018-05-18、2018-05-29兩次MRI檢查顯示延髓梗死，均支持后循環(huán)缺血。

2.3 影像學(xué)特點(diǎn) VBD的影像學(xué)診斷主要依靠CT、CT血管造影（CTA）、MRI、MRA。CT診斷VBD的準(zhǔn)確性較高，可顯示血管壁的鈣化，但對血管內(nèi)血栓的顯示較差；MRI可明確基底動脈及臨近結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，并且可較好顯示血管內(nèi)血栓情況；數(shù)字減影血管造影（DSA）是診斷血管性疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，但其無法將血管結(jié)構(gòu)和周圍組織的關(guān)系準(zhǔn)確顯示。所以臨床中，若頭CT平掃發(fā)現(xiàn)管壁鈣化明顯的增粗椎動脈或基底動脈，應(yīng)考慮VBD可能，應(yīng)進(jìn)一步行頭MRI、頭MRA或頭CTA檢查明確診斷。

Ubogu等［2］制定MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）擴(kuò)張?；讋用}直徑≥4.5 mm。（2）延長?；讋用}分叉部及上段超過鞍上池或床突平面6 mm以上，或基底動脈長度＞29.5 mm，椎動脈顱內(nèi)段長度＞23.5 mm。（3）迂曲?；讋用}橫向偏離超過起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線10 mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣以外，而椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點(diǎn)之間連線10 mm為異常。基底動脈迂曲分為C型、反C型、S型等［7］。本例患者入院后未行頭顱CT檢查，缺少對血管鈣化的評估，頭MRA（圖3）符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2.4 治療與預(yù)后 目前，VBD尚未形成統(tǒng)一的治療原則。對于缺血性腦卒中，應(yīng)當(dāng)根據(jù)國際腦血管病防治指南，予以抗血小板聚集、抗凝、控制血糖、調(diào)控血壓、調(diào)脂穩(wěn)斑等治療，同時應(yīng)視椎基底動脈迂曲擴(kuò)張的程度，調(diào)整抗血小板聚集、抗凝藥物劑量，警惕腦梗死-出血轉(zhuǎn)化風(fēng)險。VBD是否可行血管內(nèi)介入治療，如支架植入管腔重建術(shù)，尚在探索階段。對于臨近腦神經(jīng)及腦干的壓迫癥狀，可行外科微血管減壓術(shù)等治療，但出現(xiàn)并發(fā)癥的可能性較大。本例患者為缺血性腦卒中，治療上積極予以控制危險因素、抗血小板聚集等治療，14 d后患者頭暈、飲水嗆咳較前好轉(zhuǎn)，左側(cè)偏身仍感麻木。