1例17α-羥化酶缺乏癥患者行高流量搭橋術(shù)的手術(shù)配合

袁 茜

(蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 麻醉手術(shù)科, 江蘇 蘇州, 215006)

17α-羥化酶缺乏癥是先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)中罕見的類型[1-2]。17α-羥化酶缺乏癥典型的臨床表現(xiàn)為性發(fā)育受損，高血壓及低血鉀，此外還可有骨齡落后，皮膚色素沉著等[3-4]。該病的發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是由于基因突變引起的17α-羥化酶活性缺乏，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素合成障礙，從而出現(xiàn)一系列相應(yīng)的臨床病癥，屬于常染色體隱性遺傳病[5]。目前，該病病例報道較少，缺乏相關(guān)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)。17α-羥化酶缺乏癥患者由于糖皮質(zhì)激素缺乏，更易感染[5]，加之發(fā)育畸形、高血壓等特征，在行高流量搭橋術(shù)時面臨諸多風(fēng)險，也為該病患者的手術(shù)配合帶來巨大挑戰(zhàn)。本院麻醉手術(shù)科于2019年3月為1例17α-羥化酶缺乏癥患者實(shí)施高流量搭橋術(shù)，手術(shù)順利，現(xiàn)將手術(shù)配合報告如下。

1 臨床資料

患者女，23歲，以“左眼視物模糊5日”就診。我院頭顱CT血管造影(CTA)示：左側(cè)頸內(nèi)動脈C4～C6段動脈瘤；右側(cè)大腦中動脈M1段閉塞伴遠(yuǎn)端分支明顯減少。門診以“左側(cè)頸內(nèi)動脈C4～C6段動脈瘤”收治入院。入院查體：第二性征不發(fā)育，皮膚色素沉著。入院血壓160/112 mm Hg，血鉀3.28 mmol/L。垂體激素全套檢查示：促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)328.20 pg/mL，皮質(zhì)醇(Cor)(8 am)1.26μg/dL。高血壓五項(xiàng)示醛固酮/腎素比高于正常。CT可見雙側(cè)腎上腺增生，彩超無子宮。經(jīng)內(nèi)分泌科會診診斷為罕見的17α-羥化酶缺乏性CAH?；颊咝g(shù)前選用口服強(qiáng)的松規(guī)律治療并積極控制血壓，于入院10 d后在全麻下行高流量搭橋術(shù)，術(shù)中生命體征平穩(wěn)，手術(shù)順利?；颊咝g(shù)后頸腦血管超聲示吻合通暢，橋血管供血性良好，頸內(nèi)C4～C6段動脈瘤孤立。術(shù)后患者繼續(xù)口服強(qiáng)的松并嚴(yán)格控制血壓，恢復(fù)良好，擇日出院。

該患者行高流量搭橋術(shù)的術(shù)式為頸外動脈-橈動脈-大腦中動脈吻合術(shù)?；颊呷楹笕⊙雠P位，頭偏向右側(cè)暴露左頸部，左上臂外展90°。常規(guī)消毒鋪巾頭頸部和手臂。先頸部暴露，取左胸乳突肌前緣縱行切口，暴露頸總動脈、頸內(nèi)動脈和頸外動脈。開顱與取橈動脈同時進(jìn)行，開顱選擇翼點(diǎn)與眶顴聯(lián)合入路，暴露大腦中動脈，選用M2段。根據(jù)頸外動脈到大腦中動脈M2段的長度，取移植血管橈動脈約16 cm。建立頭頸部的皮下隧道，將取下的橈動脈通過皮下隧道，采用端側(cè)吻合的方式將橈動脈近心端與大腦中動脈M2段吻合，橈動脈遠(yuǎn)心端與頸外動脈吻合，建立搭橋通路。術(shù)中多普勒超聲及熒光造影均顯示吻合血管通暢。最后沖洗，止血，關(guān)顱，縫合頸部和手臂切口。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前訪視

該患者為年輕女性，其第二性征缺如的表現(xiàn)，如原發(fā)性閉經(jīng)、乳房不發(fā)育、無腋毛、無陰毛等，會使患者產(chǎn)生強(qiáng)烈的自卑、羞恥感，表現(xiàn)出內(nèi)向、悲觀等負(fù)面情緒[6]。此外，患者對疾病及手術(shù)相關(guān)知識的缺乏也會使患者產(chǎn)生術(shù)前恐懼與焦慮。因此，心理護(hù)理是該患者術(shù)前訪視的重點(diǎn)。巡回護(hù)士于患者術(shù)前1 d查閱病歷及相關(guān)資料，全面了解患者情況，攜帶訪視單及焦慮狀態(tài)調(diào)查表(SAI)至病房訪視患者。巡回護(hù)士首先向患者介紹自己及此次訪視的目的，隨后講解手術(shù)過程和注意事項(xiàng)，并指導(dǎo)患者正確、真實(shí)地填寫調(diào)查表。訪視過程中，巡回護(hù)士發(fā)現(xiàn)該患者與人交流時目光躲避，局促不安。SAI測評結(jié)果顯示，患者此時有中等程度的焦慮。巡回護(hù)士拉上床簾，囑其家屬陪伴在側(cè)，坐在床旁以親切的態(tài)度、通俗易懂的言語鼓勵患者提出問題并耐心予以解答，以減少護(hù)患之間的距離感。在交流中，巡回護(hù)士得知該患者于16歲查出性發(fā)育異常后曾一度出現(xiàn)厭學(xué)、絕望等情緒。巡回護(hù)士告知患者其性發(fā)育異常雖為先天所致，但是可以通過手術(shù)和激素的治療使病情獲得一定程度的糾正，幫助患者重建信心。在檢查患者皮膚情況時，囑男性家屬遠(yuǎn)離，減少暴露以保護(hù)其隱私。訪視結(jié)束時，巡回護(hù)士囑咐患者安心休息并關(guān)照患者家屬多鼓勵與支持患者，幫助其以積極的心態(tài)迎接手術(shù)。

2.2 術(shù)中護(hù)理配合

2.2.1 高血壓的護(hù)理： 患者術(shù)前血壓控制在收縮壓140～160 mm Hg，舒張壓80～100 mm Hg。該患者無明顯頭痛、頭暈等高血壓癥狀。為防治腎上腺危象的發(fā)生，患者術(shù)日晨已于病房靜脈滴注氫化可的松琥珀酸鈉100 mg?；颊哌M(jìn)入手術(shù)室后，手術(shù)室護(hù)士、手術(shù)醫(yī)生、麻醉醫(yī)生一同將其平穩(wěn)、緩慢地搬運(yùn)至手術(shù)床上，連接好心電監(jiān)護(hù)后，測得患者血壓202/128 mm Hg。巡回護(hù)士詢問患者有無不適，給予其鼻導(dǎo)管吸氧，并備好急救藥品和用物，協(xié)助麻醉醫(yī)生給予降壓藥。巡回護(hù)士判斷患者血壓突然升高可能是由于緊張、恐懼的心理，隨即主動介紹手術(shù)室環(huán)境，減少患者的陌生感。調(diào)節(jié)手術(shù)間溫度22～25 ℃，濕度40%～60%，加蓋棉被減少肢體尤其是乳房、會陰部的暴露，使患者身心舒適。提醒相關(guān)人員在患者清醒時，避免在手術(shù)間公開談?wù)撈洳∏?，不以嘲諷的語氣、嫌棄的眼神對待患者，以減少患者的心理負(fù)擔(dān)。做任何有創(chuàng)性操作如動靜脈穿刺、導(dǎo)尿，均提前告知患者讓其有心理準(zhǔn)備，緩解緊張情緒。巡回護(hù)士還囑患者多表達(dá)自己的感受，強(qiáng)調(diào)手術(shù)團(tuán)隊(duì)的專業(yè)性，消除患者的擔(dān)憂和疑慮。15 min后，測得患者血壓158/108 mm Hg，遂實(shí)施全身麻醉。術(shù)中，巡回護(hù)士嚴(yán)密觀察患者的生命體征，尤其是血壓，發(fā)現(xiàn)異常及時匯報醫(yī)生。該患者術(shù)中血壓維持在130～150/80～100 mm Hg，動脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果尚可，生命體征平穩(wěn)。手術(shù)結(jié)束后，巡回護(hù)士護(hù)送患者至麻醉蘇醒室，與蘇醒室護(hù)士交班，強(qiáng)調(diào)安全拔管及隱私保護(hù)，以減少刺激。該患者蘇醒拔管時血壓平穩(wěn)，隨后安返病房。

2.2.2 感染預(yù)防及多切口管理： 該患者糖皮質(zhì)激素水平低會影響其機(jī)體防御能力，使其感染機(jī)會明顯增加[5]。巡回護(hù)士術(shù)前靜脈穿刺及導(dǎo)尿均嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。巡回護(hù)士評估手術(shù)時長約5～6 h，給患者加蓋保溫毯，體溫監(jiān)測示患者術(shù)中體溫穩(wěn)定在37.1 ℃。該患者術(shù)前30 min預(yù)防性使用抗生素，術(shù)中共追加2次抗生素。手術(shù)涉及3個手術(shù)切口，消毒鋪巾時頭頸部一起消毒，按照普通開顱手術(shù)鋪巾，注意頭頸部留有足夠的切口范圍。左上臂單獨(dú)消毒，按照骨科上肢鋪巾方法套上襪套貼上抗菌膜。本臺手術(shù)使用3臺器械車，器械護(hù)士將暴露頸動脈器械、開顱器械和取橈動脈器械按照使用順序合理擺放，器械不交叉使用。手術(shù)開始時吻合用的精細(xì)器械暫時不用，用無菌巾覆蓋放在一旁，避免污染和擠壓，用時再取出。器械護(hù)士將取橈動脈的器械一次性準(zhǔn)備齊全放置在該組醫(yī)生手邊，以避免跨越頭頸部無菌區(qū)傳遞器械。手術(shù)過程中，頸部操作時，頭部和手臂切口加蓋無菌巾。頭部和手部操作時，頸部切口濕紗布覆蓋。取出橈動脈鏡下吻合時，手臂切口無菌巾覆蓋。器械護(hù)士將用完的器械及時收回放在指定位置，術(shù)中使用的絲帶、橡皮條、阻斷夾等雜項(xiàng)物品均妥善放置在彎盤中。在縫合每個切口前，巡回護(hù)士和器械護(hù)士都要清點(diǎn)物品，縫合后再次清點(diǎn)，保證物品正確。此外，巡回護(hù)士還限制本臺手術(shù)參觀人員不超過2人，術(shù)中保持手術(shù)間的門處于關(guān)閉狀態(tài)，減少手術(shù)間人員不必要的走動。手術(shù)結(jié)束時所有物品均清點(diǎn)正確，患者術(shù)后未發(fā)生感染。

2.2.3 術(shù)中確保吻合通暢的護(hù)理配合： 吻合通暢是高流量搭橋手術(shù)的關(guān)鍵[7]。為確保吻合通暢，實(shí)施以下配合：①手術(shù)中使用罌粟堿水和肝素水沖洗血管，預(yù)防血栓形成與血管痙攣。巡回護(hù)士與器械護(hù)士提前配置好足量的沖洗液：2 mL罌粟堿(60 mg)加入200 mL生理鹽水，2 mL肝素(12 500單位)加入500 mL生理鹽水，以保證術(shù)中及時的供給；②器械護(hù)士術(shù)中用20 mL針筒接黃色留置針抽取肝素水，20 mL針筒接藍(lán)色套管針抽取罌粟堿水，方便術(shù)中區(qū)分沖洗液；③該臺手術(shù)開顱與取橈動脈同時進(jìn)行，術(shù)中同時使用2臺電箱、2個雙極電凝，在分離動脈及吻合需使用雙極電凝時，器械護(hù)士傳遞正確的雙極電凝，巡回護(hù)士提醒醫(yī)生確認(rèn)雙極功率的大小及踏腳位置后再使用，避免燙傷血管導(dǎo)致吻合不暢；④術(shù)中血管阻斷時需要計時，巡回護(hù)士每10 min提醒主刀醫(yī)生1次，盡量將吻合時間限制在30 min內(nèi)[7]；⑤顯微鏡使用時，任何細(xì)小的震動均會影響操作。當(dāng)手術(shù)醫(yī)生在顯微鏡下操作時，巡回護(hù)士提醒臺下醫(yī)生勿隨意走動，保持手術(shù)室的安靜，提醒麻醉醫(yī)生給藥時勿觸碰患者，保證顯微鏡下操作的穩(wěn)定性；⑥顯微鏡下吻合使用的縫針極其細(xì)小，器械護(hù)士按照主刀醫(yī)生的要求準(zhǔn)備好縫線，安全遞至醫(yī)生手中，隨后在顯示器中觀察吻合進(jìn)程，確保針時刻在術(shù)野內(nèi)，提醒助手使用吸引器時要小心，勿將針吸走。吻合完畢后，將針固定于骨蠟上收回并妥善保管，以防針丟失妨礙吻合及清點(diǎn)，影響手術(shù)進(jìn)程；⑦吻合是否通暢有賴于術(shù)中多普勒和熒光造影的確認(rèn)，正確的操作配合必不可少。術(shù)中使用多普勒探頭時，器械護(hù)士將探頭穿過粗細(xì)適中的金屬吸引器，黑色的探頭外露3～4 mm，尾部用骨蠟固定，導(dǎo)線避免打折。測量時，探頭朝向吻合口，傾斜角度≤60°，并滴水濕潤。使用吲哚菁綠熒光造影時，巡回護(hù)士聽從主刀醫(yī)生指示，提前2 min配置好并避光保存，待主刀醫(yī)生顯微鏡調(diào)節(jié)好熒光模式后，聽從主刀醫(yī)生的口令，快速靜脈注入。這些準(zhǔn)確的配合確保了多普勒和熒光造影的準(zhǔn)確性。經(jīng)術(shù)中多普勒和熒光造影的確認(rèn)，術(shù)中吻合口通暢，搭橋成功。

2.2.4 術(shù)中儀器設(shè)備的管理： 高流量搭橋手術(shù)儀器設(shè)備多，需合理布局。巡回護(hù)士將儀器擺放在離床頭1 m范圍之外，根據(jù)手術(shù)間的原始布局和手術(shù)需要擺放儀器。術(shù)前檢查各機(jī)器性能完好，手術(shù)中各機(jī)器擺放到位后剎車均踩下，避免儀器移位碰撞，腳踏放置有序，線纜不交叉打結(jié)。術(shù)中使用顯微鏡時與醫(yī)生溝通，調(diào)節(jié)顯微鏡光源亮度合適，避免長時間的鏡下操作造成手術(shù)醫(yī)生視力疲勞。該手術(shù)手術(shù)間空間使用合理，儀器設(shè)備操作順手，手術(shù)醫(yī)生手術(shù)體驗(yàn)好，手術(shù)進(jìn)展順利。

2.3 術(shù)后回訪

術(shù)后回訪對患者的術(shù)后恢復(fù)及心理狀態(tài)有積極的影響。巡回護(hù)士于術(shù)后第2天再次來到病房訪視患者。由于搭橋術(shù)后高血壓容易導(dǎo)致腦血管過度灌注，從而引起意識障礙、癲癇等癥狀，甚至危及生命[8]。因此，巡回護(hù)士回訪時著重強(qiáng)調(diào)血壓的控制，囑患者要放松心情，活動有度，按時服用降壓藥物。此外，巡回護(hù)士還提醒患者新生頭發(fā)的刺激會使傷口瘙癢難耐，切勿搔抓，可在換藥時剔除新發(fā)。回訪時，患者愿意主動交流，臉上也展露出笑容并對手術(shù)室的護(hù)理人員表示了感謝。該患者還對自己的后續(xù)治療表現(xiàn)出積極的態(tài)度?；颊咝g(shù)后SAI測評結(jié)果顯示其焦慮程度較術(shù)前下降。

3 討論

17α-羥化酶缺乏癥屬于罕見的先天性疾病，其典型的臨床表現(xiàn)加之高流量搭橋手術(shù)本身的特點(diǎn)要求手術(shù)室護(hù)理人員采取有針對性的手術(shù)護(hù)理配合，即術(shù)前訪視時做好患者的心理護(hù)理，術(shù)中維持患者血壓穩(wěn)定，做好感染預(yù)防和多切口管理，同時做好吻合時的配合以及儀器的管理，術(shù)后還要進(jìn)行有針對性的回訪，才能確保患者安全和手術(shù)的順利進(jìn)行。然而，手術(shù)室護(hù)士對手術(shù)患者的護(hù)理畢竟有限，病房護(hù)士的護(hù)理必不可少，尤其是對罕見疾病手術(shù)患者的護(hù)理更加需要病房護(hù)士的配合。因此，手術(shù)室與病房需要多多溝通，加強(qiáng)合作，為患者提供完整、連續(xù)、全面、系統(tǒng)的圍手術(shù)期護(hù)理。