□ 李香菊
近期經(jīng)常有人問淋巴瘤相關(guān)問題,經(jīng)了解發(fā)現(xiàn)普通大眾對(duì)淋巴瘤有很多理解誤區(qū)。大家都知道病理是淋巴瘤診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”,因此有必要從病理學(xué)角度再說一下淋巴瘤(本系列之十七我們已經(jīng)談過),希望可以有助于大家走出淋巴瘤理解誤區(qū),更準(zhǔn)確深刻地了解淋巴瘤。
首先我們先談一下淋巴瘤的概念。嚴(yán)格意義上說,淋巴瘤是起源于淋巴系統(tǒng)的一組惡性腫瘤,淋巴細(xì)胞起源上有B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK(自然殺傷)細(xì)胞;廣義的淋巴瘤還包括起源于髓細(xì)胞、組織細(xì)胞、樹突細(xì)胞及肥大細(xì)胞的腫瘤。淋巴瘤種類繁多,目前已有70多種,可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩個(gè)大類,而根據(jù)淋巴瘤發(fā)生在B和T/NK細(xì)胞分化的不同階段又有前體細(xì)胞淋巴瘤和外周細(xì)胞淋巴瘤之別,按發(fā)生部位的不同還可分為淋巴結(jié)淋巴瘤和結(jié)外淋巴瘤。淋巴瘤病理類型不同,臨床、形態(tài)、分子遺傳學(xué)特征、治療和預(yù)后各異。
以下我們對(duì)淋巴瘤理解的誤區(qū)分別解讀:
這種稱呼是錯(cuò)誤的,癌一般是指起源于上皮組織的惡性腫瘤,而淋巴瘤是血液系統(tǒng)腫瘤,起源于間葉組織,嚴(yán)格來講不能被稱為“淋巴癌”。
淋巴瘤是起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤,因此淋巴瘤都是惡性的。淋巴系統(tǒng)的良性病變有很多,比如淋巴結(jié)炎、淋巴組織增生等,但都不能稱為“良性淋巴瘤”。
淋巴瘤與白血病為同一疾病的不同時(shí)相,淋巴瘤為瘤體期,而白血病為彌散循環(huán)期。這從WHO淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分類命名也可以看出,比如急性淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小細(xì)胞淋巴瘤等。
前面我們談過,根據(jù)淋巴瘤發(fā)生部位不同可分為淋巴結(jié)淋巴瘤和結(jié)外淋巴瘤,可見淋巴瘤是可以發(fā)生于淋巴結(jié)外的。理論上說有淋巴組織的地方就會(huì)發(fā)生淋巴瘤,比如起源于胃腸道黏膜淋巴組織的胃腸淋巴瘤、發(fā)生于鼻腔的NK/T細(xì)胞淋巴瘤和發(fā)生于皮膚或皮下的淋巴瘤等。
有些類型的淋巴瘤預(yù)后很好,比如霍奇金淋巴瘤經(jīng)規(guī)范治療早期患者治愈率可達(dá)80%以上,即使是晚期患者,治愈率也可達(dá)到50%以上。隨著近年來靶向治療、免疫治療等治療技術(shù)的進(jìn)展,越來越多的淋巴瘤得以有效緩解或治愈,比如霍奇金淋巴瘤中抗CD30耦合體的應(yīng)用、B細(xì)胞瘤抗CD20單克隆抗體的應(yīng)用及嵌合抗原受體T細(xì)胞(CAR-T)等都極大地提高了淋巴瘤的治療效果。
誠(chéng)然,有些類型的淋巴瘤目前治療效果還不夠理想,但隨著科學(xué)進(jìn)步和醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步,這些淋巴瘤的治療也將會(huì)取得長(zhǎng)足的進(jìn)步。
淋巴瘤種類很多,且有些病理形態(tài)學(xué)特征不典型,有時(shí)淋巴瘤診斷很困難,需結(jié)合免疫組化和遺傳學(xué)等多種方法才能準(zhǔn)確區(qū)分類型。
淋巴結(jié)穿刺或皮膚黏膜活檢時(shí),如果取材不全面、取材組織明顯變性壞死或取材組織很小不足以做免疫組化、遺傳學(xué)檢查等,會(huì)使病理診斷困難,有時(shí)可能需要重復(fù)或多次取材。
部分淋巴瘤患者規(guī)范治療后可能治愈或長(zhǎng)期生存,但部分患者仍可能復(fù)發(fā),因此患者需定期復(fù)查。一般來說,治療后兩年內(nèi)每3個(gè)月復(fù)查一次,第3到5年每半年復(fù)查一次,5年后每年復(fù)查一次。
很遺憾,目前對(duì)淋巴瘤還沒有有效的篩查方式。
但在了解淋巴瘤臨床特征的基礎(chǔ)上,有可能根據(jù)這些特征及時(shí)發(fā)現(xiàn)可疑病例,進(jìn)一步檢查并盡早做出病理診斷,確保患者盡早治療。如身體淺表部位無痛性淋巴結(jié)腫大,皮膚淋巴瘤蕈樣霉菌病時(shí)臉、軀干或四肢出現(xiàn)的圓形的紅色扁平的丘疹、斑塊期或腫塊等,都應(yīng)及時(shí)活檢。如體檢中B超等檢查發(fā)現(xiàn)深部淋巴結(jié)腫大時(shí)也要及時(shí)活檢確診。
一些種類的淋巴瘤與特定的病因有關(guān),如部分Burkitt淋巴瘤與EBV感染相關(guān),胃黏膜相關(guān)淋巴瘤與幽門螺桿菌相關(guān),成人T細(xì)胞淋巴瘤與HTLV-1有關(guān),某些B細(xì)胞淋巴瘤與口眼干燥綜合征有關(guān)等,如果發(fā)現(xiàn)相關(guān)病因要密切觀察,如有可能,要去除相關(guān)病因。
淋巴瘤各個(gè)年齡段均可發(fā)病。
有些類型的淋巴瘤在兒童或年輕人中高發(fā),比如Burkitt淋巴瘤主要見于兒童;霍奇金淋巴瘤和T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤多見于青少年男性,平均年齡20歲;結(jié)節(jié)硬化型淋巴瘤好發(fā)于20~40歲女性等。而有些類型的淋巴瘤比如濾泡性淋巴瘤主要發(fā)生于老年人、皮膚蕈樣霉菌病主要發(fā)生于中老年人。
對(duì)于淋巴瘤的理解誤區(qū)可能還有很多,相信隨著大眾健康意識(shí)的增強(qiáng)和國(guó)家科普的有效推進(jìn),終會(huì)走出這些理解誤區(qū)。就目前來說,了解淋巴瘤相關(guān)臨床特征,爭(zhēng)取及時(shí)發(fā)現(xiàn)、盡早診斷、盡早得到有效治療是切實(shí)可行的。