張傳斌 成利

摘 要：脊索樣膠質(zhì)瘤（CG）是一種罕見(jiàn)的不確定來(lái)源的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（WHO Ⅱ級(jí)）[1]，主要發(fā)生在第三腦室前部，也可見(jiàn)于丘腦下部或蝶鞍上，目前全世界范圍內(nèi)報(bào)道60余例，其臨床、影像及病理均酷似腦膜瘤、室管瘤及膠質(zhì)瘤等。1998年由Brat[2]等首先將其命名為脊索樣膠質(zhì)瘤，2000年WHO正式命名為“第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤”，并認(rèn)為該腫瘤是一種罕見(jiàn)的局限發(fā)生于第三腦室的低級(jí)別膠質(zhì)瘤，且歸類(lèi)為起源不定的神經(jīng)上皮腫瘤。本文報(bào)告l 例，并結(jié)合中外文獻(xiàn)復(fù)習(xí)對(duì)其臨床臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)特點(diǎn)和治療及預(yù)后作進(jìn)一步探討。

關(guān)鍵詞：脊索樣膠質(zhì)瘤;第三腦室;免疫組織化學(xué);GFAP

中圖分類(lèi)號(hào)：R739.4 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A 文章編號(hào)：1671-2064（2019）03-0177-02

1 病歷資料

患者49歲，男性。因頭暈、雙下肢無(wú)力半年，加重伴時(shí)有跌倒2周入院?；颊呷朐喊肽昵盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈、雙下肢無(wú)力，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，未明確診斷及系統(tǒng)治療。上述癥狀進(jìn)行性加重，自入院2周前開(kāi)始時(shí)有跌倒，能自行站起，無(wú)行走困難、間歇性跛行，無(wú)肢體疼痛、麻木，無(wú)意識(shí)不清，反應(yīng)較前遲鈍，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行顱腦核磁共振示第三腦室近孟氏孔區(qū)異常信號(hào)并梗阻性腦積水，首先考慮中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，后轉(zhuǎn)入我院就需治療。入院后 神經(jīng)外科查體：神志清，精神差，查體欠合作。反應(yīng)遲鈍，粗側(cè)記憶力、定向力、計(jì)算力、理解力、判斷力等高級(jí)神經(jīng)功能下降。四肢肌力IV級(jí)，雙側(cè)腱反射（++）。雙側(cè)巴氏征（-），腦膜刺激征（-）。入院后血生化檢查示：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.71×10^9/L，嗜酸細(xì)胞百分比0.087，嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)0.84×10^9/L，單核細(xì)胞計(jì)數(shù)0.63×10^9/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.25×10^12/L;糖化血紅蛋白測(cè)定（色譜法）：糖化血紅蛋白 6.4%;谷草轉(zhuǎn)氨酶14.8U/L，葡萄糖5.76mmol/L，甘油三酯 2.24mmol/L;凝血常規(guī)、尿常規(guī)、大便分析未見(jiàn)明顯異常。

患者入院后積極做好術(shù)前準(zhǔn)備，并在全麻下行縱裂入路經(jīng)胼胝體-穹窿間三腦室腫瘤切除術(shù)，標(biāo)記前額部弧形切口，后方至冠狀縫，切口跨中線，切開(kāi)切口處皮膚、皮下至顱骨，右側(cè)額部顱骨鉆孔三個(gè)，銑刀銑開(kāi)形成骨瓣，中間至矢狀竇緣，硬膜張力較高，先行右側(cè)側(cè)腦室額角穿刺置管，見(jiàn)腦脊液壓力高，緩慢釋放腦脊液后，剪開(kāi)硬膜，翻向矢狀竇，輕柔牽拉額葉中線處皮層，見(jiàn)患者大腦鐮部分缺如，辨認(rèn)扣帶回、胼周動(dòng)脈、胼胝體，與雙側(cè)胼周動(dòng)脈間鈍性切開(kāi)胼胝體，約1.5cm，至穹窿間進(jìn)入三腦室，見(jiàn)腫瘤組織，手術(shù)中見(jiàn)腫瘤呈暗褐色，充滿腦室，腫瘤質(zhì)地較韌，有少量鈣化樣改變與腦室壁粘連，基底部與正常腦組織粘連緊密，腫瘤似有包膜，血供豐富，切除第三腦室腫瘤及底部殘留部分包膜，基底主要位于前下方，顯微鏡下分塊切除腫瘤組織，部分送病理，術(shù)中見(jiàn)導(dǎo)水管上方。術(shù)后復(fù)查顱腦強(qiáng)化MRI證實(shí)腫瘤被完整切除。患者術(shù)后病理）：第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤（WHO II級(jí)）。

2 討論

2.1 脊索樣膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)

我們回顧性分析中外文獻(xiàn)關(guān)于脊索樣膠質(zhì)瘤的報(bào)道，在文獻(xiàn)中已描述的病例為62例（其中兒童2例），脊索樣膠質(zhì)瘤好發(fā)生于35-70歲之間，多見(jiàn)于中年女性[3-4]，已描述的脊索樣膠質(zhì)瘤均發(fā)生在鞍上-丘腦-第三腦室區(qū)，并以占據(jù)第三腦室為主[5]，其臨床表現(xiàn)多表現(xiàn)為頭痛、認(rèn)知障礙、視力下降、視野缺損、四肢乏力、記憶力下降等，偶有以身體強(qiáng)直性抽搐為首發(fā)癥狀。

2.2 脊索樣膠質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

脊索樣膠質(zhì)瘤以鞍上-丘腦-第三腦室區(qū)為其典型好發(fā)部位，并以占據(jù)第三腦室為主，文獻(xiàn)中并無(wú)其他部位CG的報(bào)道，文獻(xiàn)中認(rèn)為可能與CG起源于室管膜有關(guān)[6]。我們結(jié)合文獻(xiàn)回顧性總結(jié)CG的影像學(xué)表現(xiàn)，其中顱腦CT上多表現(xiàn)為鞍上或第三腦室內(nèi)的等密度或稍高密度的類(lèi)圓形腫塊，可部分鈣化，顱腦強(qiáng)化CT可部分或均勻強(qiáng)化[7]。CG在顱腦MRI上多表現(xiàn)為在T1WI上呈低或等信號(hào)（如圖2），在T2WI上呈高信號(hào)（如圖3），MR強(qiáng)化后均顯著強(qiáng)化（如圖1）。

2.3 脊索樣膠質(zhì)瘤的病理學(xué)特點(diǎn)

（1）光學(xué)顯微鏡。腫瘤細(xì)胞多成簇，呈橢圓形到多邊形，大小較一致，部分胞質(zhì)內(nèi)有分泌空泡。淋巴漿細(xì)胞性浸潤(rùn)較多見(jiàn)。瘤細(xì)胞條索狀、巢狀分布于黏液樣間質(zhì)中，可見(jiàn)微囊，偶見(jiàn)砂礫體。粘液性基質(zhì)為陽(yáng)性PAS及Alcian藍(lán)[8]。

（2）免疫組織化學(xué)。文獻(xiàn)中報(bào)道的大多數(shù)腫瘤細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性GFAP（如圖4）、波形蛋白和CD-34，細(xì)胞角蛋白和EMA灶性陽(yáng)性。層粘連蛋白和Ⅳ型膠原在腫瘤細(xì)胞的基質(zhì)中廣泛陽(yáng)性。Ki-67標(biāo)記指數(shù)小于1%[9-10]。

（3）電子顯微鏡。腫瘤細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)多顯示為具有線粒體、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、致密小體和聚集的中間絲結(jié)構(gòu)的雙極梭形細(xì)胞。細(xì)胞瘦長(zhǎng)，細(xì)胞表面具有大量的微絨毛[11]。偶見(jiàn)三種異常類(lèi)型的纖毛及正常的雙聯(lián)微管纖毛。大多中纖毛定位于細(xì)胞質(zhì)內(nèi)?；啄ねǔ－h(huán)繞腫瘤邊緣，厚基膜多聚于微血管周?chē)?。連接復(fù)合體較少，未見(jiàn)橋粒結(jié)構(gòu)。

2.4 脊索樣膠質(zhì)瘤的治療及預(yù)后

CG屬于低級(jí)別中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（WHO Ⅱ級(jí)），脊索樣膠質(zhì)瘤位于第三腦室，與下丘腦和鞍上結(jié)構(gòu)相連，完全切除腫瘤困難。術(shù)后行次全切除后瘤體的患者腫瘤仍可繼續(xù)增大，部分患者可因腫瘤復(fù)發(fā)而死亡?；仡櫺苑治鑫墨I(xiàn)中提到的60余例患者，行單純手術(shù)全部切除的為46例，術(shù)后因電解質(zhì)紊亂、激素紊亂、顱內(nèi)感染等各種并發(fā)癥死亡5例，其余術(shù)后隨訪1年到3年之間不等，無(wú)明顯復(fù)發(fā)者35例;腫瘤部分切除并術(shù)后放射治療5例，行單純化療1例，綜合治療者11例;根據(jù)文獻(xiàn)中描述脊索樣膠質(zhì)瘤手術(shù)切除效果明顯，術(shù)后放療及化療效果不明顯，殘余腫瘤對(duì)放射治療的效果似乎不夠敏感。

3 結(jié)語(yǔ)

雖然該腫瘤屬于低度惡性，但目前該病例報(bào)道極少，文獻(xiàn)資料有限，導(dǎo)致對(duì)其生物學(xué)行為的了解并不樂(lè)觀，腫瘤完全切除后輔助治療的作用還不清楚，限于有限的病例研究資料，關(guān)于該腫瘤的治療方法及療效還有待于進(jìn)一步研究。

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