鄭州大學(xué)附屬醫(yī)院(南陽(yáng)市中心醫(yī)院)兒一科 (河南 南陽(yáng) 473000)

朱彩華 孫文武 屈會(huì)霞

兒童原發(fā)塑形性支氣管炎是因肺臟內(nèi)生異物部分或完全阻塞支氣管呼吸道，造成肺內(nèi)局部或全部通氣功能障礙，引起嚴(yán)重呼吸困難的一類兒科罕見(jiàn)疾病[1]。內(nèi)生異物堵塞支氣管后可限制患兒通氣功能，若不及時(shí)取出易進(jìn)展為頑固性低氧血癥，引起難以糾正的呼吸衰竭，導(dǎo)致患兒死亡[2]。但臨床上對(duì)該病尚未形成統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，且患者臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查特異性不高，極易將支氣管塑型樹(shù)樣異物誤診呼吸道異物，從而延誤病情，增加患兒死亡風(fēng)險(xiǎn)[3]。本研究回顧性分析2015年1月-2017年12月在我院確診為原發(fā)塑型性支氣管炎的27例患兒的臨床資料，總結(jié)兒童原發(fā)塑形性支氣管炎的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2015年1月-2017年12月我院收治的原發(fā)塑型性支氣管炎患兒27例，其中男19例，女8例；年齡10個(gè)月～14歲，平均年齡(6.35±1.74)歲；病程2d～2個(gè)月，平均病程(24.37±4.29)d，并發(fā)癥包括脂肪肝1例、腎病綜合征2例、胸腔積液9例、呼吸衰竭8例、心力衰竭2例、中毒性肝炎4例。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn) 選取患者均采用纖維支氣管鏡取出內(nèi)生異物，并經(jīng)病理學(xué)檢查確診；排除其他繼發(fā)性原因?qū)е碌乃苄托灾夤苎祝慌懦兄夤軘U(kuò)張或支氣管哮喘病史者。

1.3 檢查項(xiàng)目與方法

1.3.1 實(shí)驗(yàn)室檢查：采集所有患兒血液標(biāo)本，進(jìn)行血常規(guī)及血清生化檢查檢查，記錄患兒白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)(PLT)、血細(xì)胞沉降率(ESR)炎性因子、心肌酶、肝酶等指標(biāo)。

1.3.2 纖維支氣管鏡：檢查前4h禁食禁水，前30min予以阿托品0.01mg/kg，肌內(nèi)注射，患兒取仰臥位，予以喉罩全麻，將支氣管鏡穿過(guò)喉罩進(jìn)入聲門(mén)，利多卡因作局部麻醉，將支氣管鏡分別探入左右主支氣管，逐級(jí)觀察支氣管結(jié)構(gòu)及黏膜情況，確認(rèn)黏液栓位置后，予以灌洗液進(jìn)行反復(fù)灌洗，采用活檢鉗取出阻塞氣道黏液栓，同時(shí)采集灌洗液送至檢驗(yàn)科作病原學(xué)培養(yǎng)，黏液栓送至作病理學(xué)檢查。

1.3.3 CT檢查：采用Siemens SOMATOM Spirit64層螺旋CT機(jī)，管電壓設(shè)置為80kV，管電流設(shè)為8 0 m A，螺距1.4，掃描層厚3.75mm，患兒取仰臥位，處于平靜呼吸狀態(tài)后行胸部平掃，難以配合檢查的患兒可予以5%水合氯醛灌腸，待患者鎮(zhèn)靜后行胸部掃描，采集數(shù)據(jù)傳送至數(shù)據(jù)處理工作站，重建層厚0.63mm，將薄層圖像進(jìn)行冠狀位多平面重組。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 27例患者均伴有不同程度的咳嗽、高熱、氣促癥狀，體溫在38.5℃～41℃之間，最高體溫均達(dá)40℃以上，發(fā)熱持續(xù)時(shí)間在4～14d之間，平均發(fā)熱時(shí)間(6.71±2.01)d，其中表現(xiàn)為稽留熱的患兒16例(59.26%)，余患兒發(fā)熱無(wú)規(guī)則。患兒發(fā)病后均表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，其中8例(29.63%)患兒出現(xiàn)呼吸衰竭，平均氧分壓(PO2)為(61.29±12.55)mmHg；均可聞及中細(xì)濕羅音，部分患兒可聞及少許喘鳴音及痰鳴音。

2.2 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo) 見(jiàn)表1。

2.3 病原學(xué)特征 27例患兒灌洗液培養(yǎng)細(xì)菌為陽(yáng)性者11例，其中金黃色葡萄球菌感染7例(25.93%)，肺炎鏈球菌感染5例(18.52%)，草綠色鏈球菌感染1例(3.70%)，大腸埃希菌2例(7.41%)，銅綠假單胞菌感染1例(3.70%)，肺炎克雷伯桿菌1例(7.41%)；肺炎支原體(MP)特異性I g M 抗體滴度陽(yáng)性者1 9 例(70.37%)；腺病毒抗原檢測(cè)陽(yáng)性者5例(18.52%)，乙型流感病毒抗原檢測(cè)陽(yáng)性者2例(7.41%)，甲型流感病毒抗原檢測(cè)陽(yáng)性者1例(3.70%)；白假絲酵母菌培養(yǎng)陽(yáng)性2例(7.41%)；混合感染者12例(44.44%)。

2.4 病理學(xué)特征 黏液栓切片固封后檢查顯示均呈纖維素樣改變，均可見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，其中有4例(14.81%)患兒黏液栓標(biāo)本呈大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)。

2.5 纖維支氣管鏡檢查 患兒纖支鏡下均可呈氣道黏膜充血、水腫表現(xiàn)，黏性分泌物明顯增多，其中6例患者可見(jiàn)大量黏膜濾泡增生(圖1)，段支氣管分支均可見(jiàn)灰白色黏液栓，取出黏液栓呈支氣管塑型樹(shù)樣改變(圖2)，長(zhǎng)2～6cm，其中阻塞部位于右主支氣管者19例(70.37%)，阻塞于左主支氣管者8例(29.63)。

2.6 CT影像學(xué)結(jié)果 患兒胸部CT均呈肺部感染征象，肺紋理增多，均示支氣管部分或完全阻塞，左側(cè)肺實(shí)變3例(11.11%)，右側(cè)肺實(shí)變7例(25.93%)，雙側(cè)肺實(shí)變17例(62.96%)，節(jié)段性肺不張5例(18.52%)，合并胸腔積液者9例(33.33%)，其中6例積液量較少，包裹性氣胸2例(7.41%)，呈支氣管黏液嵌塞癥者10例(37.04%)，累及胸膜病變者4例(14.81%)，見(jiàn)圖3、圖4。

3 討 論

隨著醫(yī)學(xué)診療技術(shù)的迅速發(fā)展，纖維支氣管鏡的廣泛應(yīng)用，塑形性支氣管炎的檢出率不斷升高，但該病的發(fā)病因素及致病機(jī)制尚未明確，診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療原則仍未統(tǒng)一。國(guó)外研究認(rèn)為，塑形性支氣管炎的的發(fā)病群體主要集中于哮喘、肺囊性纖維病、鐮狀細(xì)胞性貧血、先天性心臟病及Fonton術(shù)后兒童，而該類繼發(fā)性塑型性支氣管炎通常不會(huì)呈現(xiàn)明顯炎性細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)[4-5]。2004年，國(guó)內(nèi)首次進(jìn)行了塑形性支氣管炎相關(guān)報(bào)告[6]，表明在我國(guó)由致病原感染導(dǎo)致原發(fā)性塑形性支氣管炎患兒較為常見(jiàn)，而感染可顯著增加該病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，尤其以甲型H1NI流感病毒感染多見(jiàn)，致病菌導(dǎo)致的塑形性支氣管炎肺部呈明顯炎癥反應(yīng)，取內(nèi)生黏液栓進(jìn)行病理檢查可見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞[7]。近年相關(guān)報(bào)道發(fā)現(xiàn)，除甲流病毒外，乙型流感病毒與肺炎支原體同樣是誘發(fā)塑形性支氣管炎的高危因素，另外在患兒機(jī)體免疫功能?chē)?yán)重障礙的情況下，細(xì)菌性感染也可造成塑形性支氣管炎[8-9]。本研究采集原發(fā)性塑型支氣管炎患兒灌洗液進(jìn)行病原學(xué)檢查，結(jié)果顯示，70.37%的患兒肺炎支原體特異性抗體滴度＞1：160，除此，金黃色葡萄球菌感染患者占25.93%，而乙型流感病毒及甲型流感病毒感染患兒比例較低，分別為7.41%與3.70%。該結(jié)果提示肺炎支原體同樣是導(dǎo)致兒童原發(fā)塑型性支氣管炎的關(guān)鍵致病菌，該結(jié)果與丁小芳等[10]研究結(jié)果一致，而本研究對(duì)甲型流感病毒及乙型流感病毒檢出率明顯較低，考慮原因可能是納入對(duì)象較少，無(wú)法進(jìn)行流行病統(tǒng)計(jì)學(xué)比較。

表1 患兒實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)[n（%）]

圖1 支氣管黏膜濾泡增生。

圖2 內(nèi)生塑型樹(shù)樣異物。

圖3 肺部感染、肺實(shí)變。

圖4 肺不張伴胸腔積液。

原發(fā)塑型性支氣管炎臨床表現(xiàn)與黏液栓阻塞支氣管部位有關(guān)，患兒通常伴有持續(xù)高熱、咳嗽、咳痰、氣促等表現(xiàn)，同時(shí)伴發(fā)不同程度的呼吸困難，嚴(yán)重者可有呼吸衰竭表現(xiàn)[11]。本研究結(jié)果顯示，患兒均表現(xiàn)為高熱、咳嗽、氣促癥狀，肺部聽(tīng)診可聞及濕羅音，29.63%的患兒出現(xiàn)呼吸衰竭，均予以氣管插管、呼吸機(jī)輔助通氣，其中僅1例患兒通氣功能明顯緩解，余患兒呼吸衰竭癥狀不能糾正，后行纖支鏡取出塑型黏液栓后并反復(fù)灌洗后，呼吸功能明顯改善，撤機(jī)予以促進(jìn)排痰、抗感染治療后肺通氣功能恢復(fù)正常。

Seear分型標(biāo)準(zhǔn)[12]將塑型性支氣管炎分為I型和II型，I型又稱為炎癥型，黏液栓鏡下可見(jiàn)大量纖維素及炎性細(xì)胞，以中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主；II型又稱非細(xì)胞型，病理圖片示黏液栓主要成分為纖維素及黏液蛋白，未見(jiàn)明顯炎性細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)。本研究塑型性支氣管炎病例均為I型，塑型黏液栓主要由纖維素與炎性細(xì)胞組成，部分患者可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞。血常規(guī)、生化檢查顯示48.15%的患兒白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，11.11%患兒計(jì)數(shù)降低，CRP、PCT、IL-6等炎癥因子升高比例超過(guò)75%，肝酶異常升高比例超過(guò)50%，患兒炎癥反應(yīng)較為嚴(yán)重，同時(shí)可能侵犯心、肝等臟器，引起急性心包炎、急性肝炎等并發(fā)癥。

胸部CT是診斷塑型性支氣管炎的重要手段，CT可準(zhǔn)確清晰顯示支氣管腔狹窄及擴(kuò)張程度，黏液栓阻塞支氣管導(dǎo)致阻塞性肺氣腫、肺不張等并發(fā)癥，重度肺部感染造成肺實(shí)變，進(jìn)一步發(fā)展可引起炎性胸腔積液，管壁增厚，加重肺不張[13-14]。臨床上易將塑型性支氣管炎誤診為支氣管異物或單純視作大葉性肺炎[15]，通過(guò)胸部CT，進(jìn)行支氣管三維重建可顯示支氣管腔阻塞狀態(tài)及程度，當(dāng)影像表現(xiàn)為典型肺部感染、肺實(shí)變及肺不張時(shí)，應(yīng)考慮塑型性支氣管炎可能[16]。本研究中患兒呈典型肺部感染表現(xiàn)，均有不同程度的肺實(shí)變征象，其中病變主要集中于右肺中下葉，胸腔積液發(fā)生比例達(dá)33.33%，37.04%的患兒表現(xiàn)為支氣管黏液嵌塞癥。

兒童原發(fā)塑型性支氣管炎發(fā)病急，進(jìn)展迅速，致死率可達(dá)6.0%[17]，本研究患兒均采用胸片CT掃描及病理學(xué)檢查進(jìn)行早期診斷，予以纖維支氣管鏡清除支氣管塑型黏液栓并反復(fù)灌洗，灌洗后給予常規(guī)抗感染、祛痰、免疫支持治療等，患兒臨床癥狀均得到不同程度緩解，未見(jiàn)死亡病例。