王楊靈犀 孫愷 王翀

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛與面肌痙攣是中、老年常見(jiàn)的顱神經(jīng)疾病，其發(fā)病機(jī)制目前尚未完全明了，神經(jīng)血管壓迫是重要發(fā)病機(jī)制之一[1]。隨著人們生活方式的改變，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等腦血管疾病的發(fā)生率也逐漸上升[2]。近年來(lái)，濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科收治了顱神經(jīng)疾病合并腦血管病患者3例，現(xiàn)將診療經(jīng)過(guò)報(bào)道如下。

病例資料1 男性，57歲，因“右面部陣發(fā)不自主抽動(dòng)20年”于2013年3月18日收治于濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科。體檢：右眼瞼、臉頰及右側(cè)嘴角陣發(fā)性抽動(dòng)，雙耳聽(tīng)力初測(cè)無(wú)明顯減退。初步診斷為右側(cè)面肌痙攣。既往高血壓病史12年，余無(wú)特殊。患者入院后行顱腦核磁共振斷層血管成像（magnetic resonance tomography angiography，MRTA）檢查示：雙側(cè)面、聽(tīng)神經(jīng)腦池段受壓，左側(cè)椎動(dòng)脈瘤待排（圖1A）。進(jìn)一步行全腦血管造影（digital subtraction angiography，DSA）示：左側(cè)椎動(dòng)脈V4段寬頸動(dòng)脈瘤?？紤]動(dòng)脈瘤形態(tài)瘤頸寬，且面肌痙攣病情發(fā)展對(duì)患者生命危及風(fēng)險(xiǎn)較動(dòng)脈瘤小，行支架輔助下左椎動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)，患者術(shù)后無(wú)明顯不適，于2013年4月1日出院。因患者要求右側(cè)面肌痙攣手術(shù)治療于2017年5月17日再次收入我院，復(fù)查DSA檢查示左側(cè)椎動(dòng)脈瘤介入術(shù)后未復(fù)發(fā)（圖1B）?；颊哂? d后行內(nèi)鏡輔助下右側(cè)乙狀竇后入路面神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）。術(shù)中見(jiàn)解剖變異，舌下、舌咽及迷走神經(jīng)被變異椎動(dòng)脈推至后上，椎動(dòng)脈及小腦前下動(dòng)脈（anterior inferior cerebellar artery，AICA）在面神經(jīng)外下方壓迫面神經(jīng)腦干段。手術(shù)予以解剖游離上述血管神經(jīng)并以滌綸棉減壓（圖1C）?；颊咝g(shù)后第1天恢復(fù)良好，右側(cè)面部陣發(fā)性抽動(dòng)消失，無(wú)面癱及后顱組神經(jīng)癥狀。術(shù)后第3天患者出現(xiàn)聽(tīng)力減退，予鈣離子拮抗劑治療。術(shù)后1周出院，右側(cè)聽(tīng)力逐漸恢復(fù)。電話隨訪，患者自述術(shù)后2個(gè)月右面部輕微抽搐，但發(fā)作次數(shù)較前減少約70%。

病例資料2 女性，71歲，因“右面部電擊樣疼痛3年”于2013年9月24日收治于濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科。體檢：右面部上唇及右鼻唇溝為明顯扳機(jī)點(diǎn)，服用卡馬西平有效。既往體健。MRTA示右側(cè)三叉神經(jīng)根部受壓，可見(jiàn)明顯迂曲血管影。術(shù)前準(zhǔn)備完善后于全麻下行MVD治療，術(shù)中可見(jiàn)小腦上動(dòng)脈（superior cerebellar artery，SCA）在三叉神經(jīng)根部形成壓迫，在SCA走形于天幕方向遠(yuǎn)端有一動(dòng)脈瘤，大小約3.0 mm×1.5 mm。經(jīng)綜合考慮并及時(shí)與家屬溝通后，術(shù)中給予滌綸棉充分減壓SCA與三叉神經(jīng)根部，探查無(wú)余責(zé)任血管后用滌綸棉對(duì)動(dòng)脈瘤進(jìn)行包裹。術(shù)后效果良好，患者疼痛即刻消失，無(wú)面癱、聽(tīng)力下降及腦脊液漏等并發(fā)癥。隨訪4年無(wú)復(fù)發(fā)。

病例資料3 女性，42歲，因“右面部發(fā)作性抽搐5年”于2012年1月13日收治于濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科。入院體檢：右眼瞼及嘴角陣發(fā)性抽動(dòng)，右側(cè)聽(tīng)力粗測(cè)明顯減退，伴耳鳴。初步診斷為右側(cè)面肌痙攣。入院后行MRTA示：右側(cè)面神經(jīng)根部明顯受壓，右側(cè)小腦血管畸形？行DSA示：右側(cè)小腦動(dòng)靜脈畸形，供血?jiǎng)用}為右AICA及小腦上動(dòng)脈，引流靜脈為巖靜脈引流巖上竇。于1月16日在全麻下行右后顱窩開(kāi)顱小腦動(dòng)靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）切除術(shù)+面神經(jīng)MVD，術(shù)中見(jiàn)小腦半球有動(dòng)脈化粗大靜脈并向前引流，大小約 4 cm×3 cm×3 cm（圖 2A），將 AVM完整切除后見(jiàn)有明顯分支責(zé)任血管于面神經(jīng)出腦干區(qū)域形成壓迫（圖2B），探查面神經(jīng)根部無(wú)殘存血管后，給予滌綸棉充分減壓 （圖2C）?；颊咝g(shù)后右側(cè)面部未再抽搐，伴輕微面癱。右側(cè)聽(tīng)力較前好轉(zhuǎn)，未再出現(xiàn)耳鳴。術(shù)后1周耳后切口愈合良好后出院。隨訪6年患者一般情況可，無(wú)面癱、耳鳴及聽(tīng)力障礙，面部抽動(dòng)無(wú)復(fù)發(fā)。

討論 對(duì)于三叉神經(jīng)痛與面肌痙攣的治療方式，MVD是目前國(guó)內(nèi)外治療此類疾病的最有效方法之一[3,4]。由于橋小腦區(qū)（cerebellopontine angle，CPA）特殊的解剖構(gòu)造，使得 SCA、AICA、小腦后下動(dòng)脈（posterior inferior cerebellar artery，PICA）基底以及椎動(dòng)脈都可能對(duì)REZ造成壓迫，其中三叉神經(jīng)痛以SCA壓迫REZ多見(jiàn)，面肌痙攣則常以AICA和PICA為主要責(zé)任血管[5]。然而，本文報(bào)道的2例三叉神經(jīng)痛患者以及1例面肌痙攣患者均合并較為嚴(yán)重的血管性疾病，其中1例三叉神經(jīng)痛在術(shù)前檢查中未有任何相關(guān)提示。相比于三叉神經(jīng)痛或面肌痙攣這一類顱神經(jīng)疾病，動(dòng)脈瘤在臨床中對(duì)患者的生命安全更具有威脅性，尤其是由動(dòng)脈瘤破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血，其發(fā)生率高達(dá)50%~80%，死亡率高達(dá)40%，而AVM破裂導(dǎo)致的殘傷癥狀同樣多見(jiàn)[6,7]。病例1中，由于一過(guò)性高血壓及椎基底、后交通動(dòng)脈瘤的破裂幾率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于其他部位，因此決定優(yōu)先處理動(dòng)脈瘤，待病情穩(wěn)定后再行MVD治療[8]。病例2中，由于MVD小切口手術(shù)特點(diǎn)以及CPA區(qū)復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，使術(shù)者在狹小手術(shù)操作空間內(nèi)同時(shí)處理三叉神經(jīng)與責(zé)任血管及動(dòng)脈瘤的風(fēng)險(xiǎn)性大幅度提升，且對(duì)手術(shù)者要求較高[9]。病例3中，小腦半球AVM常以出血為第一表現(xiàn)，病情通常較為隱匿，該患者以AVM為根本病因引發(fā)的繼發(fā)性面肌痙攣，國(guó)內(nèi)外實(shí)為罕見(jiàn)，因此考慮既要盡可能完整切除AVM，又要保證面神經(jīng)周圍無(wú)殘留責(zé)任血管，確?；颊甙踩c術(shù)后療效。因此筆者認(rèn)為對(duì)動(dòng)脈瘤、AVM等血管性疾病的提前知曉和風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估對(duì)于治療顱神經(jīng)疾病非常重要。

圖1 病例1術(shù)前術(shù)中的影像學(xué)資料

圖2 病例3術(shù)中的影像學(xué)資料

針對(duì)顱神經(jīng)疾病合并動(dòng)脈瘤或者動(dòng)靜脈畸形，筆者認(rèn)為明確的術(shù)前診斷對(duì)提高手術(shù)的效果及減少患者術(shù)后的并發(fā)癥都有著不可忽視的作用，其診斷金標(biāo)準(zhǔn)為DSA[10]。由于DSA檢查的特殊性，使日常臨床工作中無(wú)法對(duì)顱神經(jīng)疾病患者常規(guī)進(jìn)行篩查，而MRTA檢查又無(wú)法對(duì)血管性疾病進(jìn)行有效的提示。筆者認(rèn)為磁共振血管成像 （magnetic resonance angiography，MRA）在術(shù)前相關(guān)檢查方面有著重要作用。本研究中3例患者術(shù)前均未對(duì)顱腦血管進(jìn)行MRA篩查，尤其第2例患者術(shù)中才發(fā)現(xiàn)小腦上動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤的存在，這對(duì)術(shù)中的處理方式帶來(lái)一定的困擾。因此，對(duì)于高危腦血管人群中的顱神經(jīng)疾病患者，筆者認(rèn)為MRA檢查將會(huì)對(duì)術(shù)前的診斷與確定治療方案有一定的幫助，尤其是對(duì)于未行DSA檢查的患者。相對(duì)于有創(chuàng)檢查DSA，MRA作為篩查動(dòng)脈瘤的重要檢查手段之一，在多數(shù)情況下可代替DSA，尤其是針對(duì)直徑大于3 mm的動(dòng)脈瘤，其準(zhǔn)確率高達(dá)85%~100%[11,12]。對(duì)于非小血管及微型AVM，MRA與DSA診斷結(jié)果總體而言相一致，甚至對(duì)煙霧病的篩選，MRA也有著較高的陽(yáng)性率[13]。

綜上所述，對(duì)顱神經(jīng)疾病患者，應(yīng)有效全面地評(píng)估患者腦血管情況。尤其對(duì)于合并高血壓病、Ⅱ型糖尿病等高危血管病患者，在術(shù)前常規(guī)進(jìn)行MRTA的同時(shí)，應(yīng)該進(jìn)行MRA檢查，不但對(duì)治療方式的選擇有更合適的指導(dǎo)，更重要的是可避免術(shù)中意外發(fā)生以及改善患者手術(shù)預(yù)后。