趙彥沙 王燕梅 孫曉俐 韓虹

兒童腦梗死病因較復雜，主要有外傷、感染、腦血管病、先天性心臟病、自身免疫性疾病、血液病、線粒體腦肌病、血脂異常、腎病綜合征、血液系統性疾?。ㄑt蛋白病、鐮刀細胞貧血、凝血功能異常）等，而鐵缺乏引起腦梗死極其少見，我科收診了1例鐵缺乏致腦梗死的患兒，現報道如下。

1 臨床資料

患兒，男，7 個月，主因頻繁抽搐5h 入院。入院前5h無明顯誘因出現抽搐，表現為：雙眼上翻，呼之不應，左側口角抽動，無口周發(fā)紺及口吐白沫，無四肢僵直抖動或松軟，持續(xù)約幾秒后緩解，緩解后如常，每隔十幾分鐘抽搐1次，入院前2天曾發(fā)熱1次，體溫39℃，口服布洛芬可降至正常，病程中不伴有嘔吐、腹瀉、皮疹等癥狀。

入院查體：體溫36.6℃，脈搏118次/min，呼吸24次/min，血壓106/59mmHg，體重9kg，前囟平軟，大小約0.5cm×0.5cm，面色白，反應差，咽充血，心肺腹神經系統查體未見異常。

既往體健，否認近期頭部外傷史。該患兒為第1 胎第1 產，足月，剖宮產（羊水少）。發(fā)育同同齡兒。疫苗按規(guī)定接種。父親幼時有抽搐史（具體不詳）。

主要相關輔助檢查：血常規(guī)：白細胞計數5.11×109/L，中性粒細胞絕對值1.66×109/L，淋巴細胞絕對值3.21×109/L，紅細胞計數4.41×1012/L，血紅蛋白濃度73g/L，血小板計數404×109/L，C反應蛋白0.5mg/L。凝血系列正常。肝、腎功能、血脂、心肌酶譜正常。血乳酸正常。腦脊液化驗均正常。鐵代謝指標：轉鐵蛋白飽和度2.6%，不飽和鐵74.11μmol/L，轉鐵蛋白3.54g/L，血清鐵2μmol/L，總鐵結合力76.11μmol/L，血清鐵蛋白10.8μg/L，促紅細胞生成素65.7mIU/ml。電解質分析正常。腦電圖正常。心電圖正常。心臟彩超正常。頭顱CT：右側額部及左側額顳部顱骨內板下方間隙增寬，注意左側額部少許硬膜下積液，前縱裂增寬，腦灰白質分界欠清，右側額頂葉缺血灶。頭顱核磁：右側額頂顳葉異常信號，結合顱腦MRA，考慮急性期腦梗死；前縱裂池及雙側額顳部腦外間隙增寬，左側為著。見表1、2。

表1 患兒行MRA檢查

表2 患兒行DWI檢查

入院后治療：予苯巴比妥肌注，每12h 1 次，肌注后抽搐控制不佳；又給予咪達唑侖1μg·kg-1·min-1，持續(xù)泵控；停用以上藥物后，給予左乙拉西坦口服及抗感染、補鐵、保護胃黏膜、營養(yǎng)神經等綜合治療。

目前診斷：急性腦梗死；鐵缺乏癥；中度貧血；應激性潰瘍；上呼吸道感染。

2 病因探討

患兒頻繁抽搐5h 入院，抽搐時無發(fā)熱，其父親幼時有抽搐史，入院時首先考慮“癲癇”?；純耗暧?，入院前2 天曾發(fā)熱1 次，入院第2 天再次出現發(fā)熱，仍有頻繁抽搐，睡眠較前增多，頭顱CT 示少許硬膜下積液，腦灰白質分界欠清，右側額頂葉缺血灶，雖神經系統查體未見異常體征，血感染指標正常，結合臨床，考慮“顱內感染”不能除外。考慮缺血灶可能為重癥感染引起的腦血管堵塞，感染指標不高認為是重癥感染引起的免疫抑制，導致相關炎癥指標沒有表現出來。完善腦脊液檢查、頭顱MRI及MRA?；純貉r腦脊液壓力不高，腦脊液化驗均正常，除外顱內感染。此時頭顱核磁示：右側額頂顳葉腫脹，局部可見大片狀稍長T1 稍長T2 異常信號，DWI 呈高信號，ADC 圖呈低信號。MRA 示右側大腦中動脈明顯變細，局部顯示不清。結果支持腦梗死的診斷。

患兒診斷“急性腦梗死”明確，關鍵要找出腦梗死的病因。其主要病因有：外傷、感染、腦血管病、先天性心臟病、自身免疫性疾病、血液病、線粒體腦肌病、血脂異常、腎病綜合征、血液系統性疾?。ㄑt蛋白病、鐮刀細胞貧血、凝血功能異常）等?，F在逐一進行探討：①患兒家長否認其近期有頭部外傷史，除外外傷引起的腦梗死。感染可能通過炎癥反應形成高凝狀態(tài)和（或）直接損傷血管內皮細胞導致腦梗死的發(fā)生。該患兒前囟平軟，神經系統查體未見異常，外周血炎癥指標正常，腦脊液壓力不高，腦脊液化驗結果均正常，不支持顱內感染引起的腦梗死。②腦血管病中最常見的有腦血管畸形和煙霧病，兩者主要靠MRA 確診，該患兒MRA 回報：右側大腦中動脈明顯變細，局部顯示不清，結合核磁室意見，除外以上疾病。③患兒心臟彩超回報正常，除外心臟病導致的腦梗死。④自身免疫性疾病可并發(fā)血管炎性改變，使腦血管狹窄或閉塞引起腦梗死，患兒既往體健，無自身免疫疾病相關的臨床表現，目前暫不考慮此病。⑤血紅蛋白病和鐮刀細胞性貧血都是貧血相關性的遺傳性疾病，臨床上常見的表現為：貧血、黃疸、肝脾大或有貧血的家族史等，該患兒無黃疸及肝脾增大，也無貧血的家族史，暫不考慮此方面疾病。⑥線粒體腦肌病是一組由于線粒體DNA突變導致的線粒體結構和功能異常，從而累及中樞神經系統的疾病。癲癇發(fā)作是該病的重要早期表現，影像學檢查可見兩側腦半球后部即顳頂枕葉皮層多發(fā)卒中異常信號，但其特點是不按解剖血管分布，累及皮層和皮層下白質，可見皮層的層狀異常信號，腦電圖檢查多有異常改變，主要的實驗室檢查中血清和腦脊液中乳酸含量增高意義較大。該患兒頭顱MRI不支持本病，腦電圖正常，腦脊液及血乳酸正常，故不考慮線粒體腦肌病。⑦血液病中的缺鐵性貧血可引發(fā)腦梗死。本病例結合各項化驗結果確診為中度貧血，經過綜合分析及逐一排除，明確腦梗死的病因為鐵缺乏。鐵缺乏引起腦梗死極其少見，因此臨床上鐵缺乏引發(fā)腦梗死而導致病因診斷困難。因此我們在牢牢掌握基礎病、常見病的同時，要多了解罕見病例，以免延誤病情。

3 診治心得

患兒為7個月的男孩，主因“頻繁抽搐5h”入院，入院后完善相關檢查，最終查明為“急性腦梗死”所致的抽搐，期間綜合多科室的會診，且進一步完善相關輔助檢查，才最終確定患兒腦梗死的病因是鐵缺乏。針對該病例，作者的經驗是：①對于危重患兒，要及時進行全面相關檢查，異常化驗結果要根據患兒病情分析出異常的緣由，對于不能用患兒病情解釋的化驗，盡快讓相關科室進行會診或查閱文獻明確方向。②遇到疑難病例，要思路清晰，思維開闊，不能局限在常見病上，注意多學科之間的關聯。③多掌握“一因多果”、“一果多因”的相關知識。④要有創(chuàng)造性思維，探討新發(fā)現，發(fā)表新觀點。

4 討論

貧血是血液病中最常見疾病，已有研究證實貧血與心血管疾病和腦血管意外有高度的相關性[1]。缺鐵性貧血是缺血性腦梗死的危險因素已經在為數不多的病例報道中提到。缺鐵性貧血患兒發(fā)生腦梗死的概率是健康患兒的10倍以上，而且這種腦梗死多數是無癥狀性的[2]。本例患兒既往體健，無明顯誘因突發(fā)抽搐，神經系統查體未見異常，頭顱核磁示腦梗死，也符合無癥狀性腦梗死。

針對缺鐵性貧血引發(fā)腦梗塞的機制，總結如下：①鐵缺乏可反應性的引起血小板增多，針對血小板增多的機制，其一，鐵元素：正常水平的鐵可以防止血小板的增多，從而抑制血栓的形成，最低水平的鐵維持血小板的產生；Park 等[3]研究發(fā)現影響血小板計數的重要參數是血清鐵和轉鐵蛋白飽和度[3]。其二，因子調節(jié)：有研究測量貧血患者的促血小板生成素、促紅細胞生成素、白血病抑制因子、IL-6、IL-11 的水平，結果發(fā)現紅細胞生成素的增加與血小板的增加及血清鐵的降低一致[4]。②缺鐵性貧血時，還可能形成高凝狀態(tài)，其原因可能是缺鐵性貧血時，紅細胞呈小紅細胞，致使紅細胞的變形性降低，代償性的紅細胞增生增多，使血液粘度增加，變形性降低及血液粘度的增加共同導致了血管內血流動力學模式的改變，形成高凝狀態(tài)。③缺鐵性貧血時，血紅蛋白濃度降低，組織呈缺氧狀態(tài)，代償性引起心臟輸出量增加，血流加速循環(huán)，又會加重血管內皮的損傷，導致血小板聚集及血栓形成[5]。

因此，機體內血小板的增多，小細胞變形性的降低，血液粘度的增加，缺氧狀態(tài)、內皮損傷等一系列的共同作用，導致了血栓的形成。