俞佩佩, 陳峰, 趙藝蕾
圖1a) CT平掃示脾臟彌漫性腫大,實質密度不均勻,多發(fā)斑片狀低密度區(qū),脾臟包膜下高密度影; b) 增強掃描脾臟花斑樣強化消失,呈輕度不均勻強化; c) 病理鏡下腫瘤細胞呈彌漫分布,浸潤性生長,脾正常結構被破壞(HE,×200)。
圖2a) CT平掃示脾臟彌漫性腫大,密度稍低于正常脾組織,脾臟包膜下少許高密度影,同時顯示肝腫大; b) 免疫組化腫瘤細胞核表達TdT(HE,×200)。
病例資料 患者1,男,20歲,因淋巴瘤末次化療術后50余d,腹痛3d入院。查體:左上腹壓痛明顯,無明顯反跳痛。肝臟肋下未及,脾臟觸診不滿意。血常規(guī)示:WBC 155.9×109/L,PLT 19×109/L,HB 85 g/L。CT診斷脾腫大伴脾破裂(圖1)。術中探查:脾臟明顯增大,約25 cm×15 cm,脾臟有多個2 cm左右裂口,肝臟質地可。病理:彌漫性單形性小圓細胞浸潤伴廣泛壞死,診斷為脾T淋巴母細胞性淋巴瘤。免疫組化:BcL-2(+),CD3(+),CD5(+),CD79a(+),CD43(+),Ki-67(+95%)。
患者2,男,18歲,因反復發(fā)熱伴雙下肢紅腫疼痛30余d,腹痛1d入院。查體:上腹部輕壓痛,無明顯反跳痛,全身淺表多發(fā)淋巴結腫大。血常規(guī)示:WBC 4.5×109/L,PLT 75×109/L,HB 115 g/dL。急診腹部CT檢查僅做了平掃,診斷為脾腫大伴脾破裂(圖2)。術中探查:脾腫大,其上極膈面見一破口,大小約2.5 cm。病理:腫瘤細胞呈彌漫浸潤性生長,診斷為脾T淋巴母細胞性淋巴瘤。免疫組化:BcL-2(+),CD3(+),CD5(+),CD43(+),Ki-67(+50%),CD21(FDC+),TdT(部分+),CD34(+)。
討論脾臟T淋巴母細胞性淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)在臨床上罕見,在全身惡性淋巴瘤的比例中僅占不到1%[1]。T-LBL以兒童和青少年最為多見,成人少見,男性多于女性,最常見的原發(fā)部位為縱隔及淋巴結[2],原發(fā)于脾臟少見,脾臟受累常是惡性淋巴瘤的全身征象之一,故常伴縱隔腫塊、淺表無痛性腫塊。其大體病理分型[3]分4型:均勻彌漫型、粟粒結節(jié)型、多發(fā)腫塊型、巨塊型。
T-LBL的CT表現多樣,無特異性,脾內征象主要可分為以下兩型[4]:①彌漫型與粟粒型病灶表現為脾臟體積均勻彌漫性腫大,平掃密度正?;蛏缘陀谡F⒔M織,伴或不伴粟粒狀低密度灶,增強掃描呈輕度均勻強化或不均勻強化。②巨塊型與多發(fā)腫塊型病灶表現為脾腫大,脾內可見大小不一的單發(fā)或多發(fā)類圓形低密度灶,境界不清;增強掃描,小病灶呈小結節(jié)狀強化,病灶邊緣更加清楚,大病灶呈輕度強化或邊緣環(huán)形強化。本組2例病理類型屬于均勻彌漫型,表現為彌漫性脾腫大,與淋巴瘤影像表現基本相符。但本組2例未見明顯的彌漫性低密度灶,與既往文獻報道有所差異。2例均無脾外傷病史,但伴有自發(fā)性脾破裂,表現為脾實質密度不均勻及包膜下高密度影,術前均診斷為脾腫大伴脾破裂。本病免疫組化大部分表達T細胞特異性標志物CD3、CD43以及淋巴母細胞特異性標志物TdT[5]。本組2例均表達CD3、CD43,但僅有1例表達TdT。
脾外征象常伴淋巴結腫大,如脾門、腸系膜根部、腹膜后、盆腔淋巴結腫大,腫大的淋巴結融合成團并包繞、推擠鄰近血管,而無明顯侵犯征象,表現為“血管漂浮”征[6]。部分病例累及肝臟,CT表現為肝腫大,肝內多發(fā)片狀或類圓形低密度灶,其平掃密度及強化方式與脾內病灶類似。
本病需與以下病變相鑒別:①血管肉瘤:CT上表現為脾內境界不清的混合密度腫塊,腫塊內常有出血或壞死,增強后實質區(qū)呈明顯強化,短期內可出現迅速增大[7]。②脾轉移瘤:常有原發(fā)腫瘤病史,如肺癌、乳腺癌、胃癌等[8,9],多伴淋巴結和其他臟器的轉移。本病CT表現特點有助于淋巴瘤的初步診斷,但最終確診仍需病理檢查。