李歡，劉靜江

(河北省眼科醫(yī)院糖尿病眼科，河北省眼科研究所，河北省眼科重點實驗室，河北 邢臺 054001)

強直性瞳孔是指瞳孔散大，直、間接光反射減弱或消失，瞳孔收縮障礙和調(diào)節(jié)反射異常，在臨床工作中較為少見，容易被誤診。典型的強直性瞳孔是單側(cè)的，有的患者隨著病程的進(jìn)展，逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)殡p側(cè)。新發(fā)雙側(cè)強直性瞳孔更是極為罕見，應(yīng)當(dāng)引起重視，避免誤診。

1 臨床資料

患 者 ， 女 ， 3 1 歲 ， 因 “ 雙 眼 視 物 不清2 d ” 于河北省眼科醫(yī)院就診。 體格檢查 ： 雙 眼 視 力 1 . 0 ， 右 眼 眼 壓 [ 非 接 觸 式眼壓計(non-contact tonometer，NCT)]1 6mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼壓17 mmHg，雙眼外眼檢查未見異常，瞳孔散大，直徑約8 mm，直、間接對光反射及近反射均消失，余前后節(jié)檢查未見明顯異常(圖1)。神經(jīng)查體：膝腱和跟腱反射均消失。既往體健，否認(rèn)服用藥物，無外傷及手術(shù)史。輔助檢查：梅毒抗體陰性。頭顱MRI：未見明顯異常(圖2)。藥物試驗：用稀釋后的毛果蕓香堿滴眼液(濃度為0.0625%)滴雙眼，約30 min后患者雙側(cè)瞳孔縮小至3 mm(圖3)。

圖2 頭顱MRI未見明顯異常Figure 2 Head MRI shows no obvious abnormality

圖3 用稀釋后的毛果蕓香堿滴眼液(濃度為0.0625%)滴雙眼后患者雙側(cè)瞳孔縮小Figure 3 The pupils of both eyes were constricted after the application of diluted pilocarpine

2 討論

強直性瞳孔又稱為Adie瞳孔，由英國人Adie[1]1931年首次報道。其特征是瞳孔散大，直、間接光反射減弱或消失，瞳孔收縮障礙和調(diào)節(jié)反射異常。若同時合并有下肢腱反射消失，或伴有發(fā)汗異常，則可稱之為Adie綜合征。更常見于20～40歲青年女性，80%為單側(cè)發(fā)病，往往為自發(fā)性。

患者通常無癥狀，通常是無意中被他人發(fā)現(xiàn)的，少數(shù)有癥狀者，癥狀多為：1)視近模糊；2)眼部絞痛感；3)頭痛；4)畏光[2]。特異性體征：1)無其他眼部器質(zhì)性病變。2)出現(xiàn)瞳孔大小及反射異常，光-近分離現(xiàn)象[3]。3)“蠕蟲樣、蚯蚓樣運動(vermi-form movements)”，這是一種節(jié)段性瞳孔麻痹現(xiàn)象，與睫狀神經(jīng)節(jié)錯向性再生有關(guān)，即有些節(jié)段對集合調(diào)節(jié)動作有反應(yīng)，有些節(jié)段對光刺激有反應(yīng)，有些節(jié)段根本不起反應(yīng)。因此瞳孔對在光的刺激下不是呈現(xiàn)常見的向心性收縮而是表現(xiàn)為錢袋口繩子樣運動[4]。4)毛果蕓香堿試驗陽性：將濃度為1%或2%的毛果蕓香堿滴眼液用生理鹽水稀釋成濃度為0.1%或0.0625%，稀釋后的毛果蕓香堿滴眼液不會使正常瞳孔收縮[5]，但可以使Adie瞳孔患者在滴用30～60 min后，出現(xiàn)患側(cè)瞳孔縮小，這是去神經(jīng)支配后產(chǎn)生過度敏感導(dǎo)致的。因此，在下列條件中：1)單側(cè)瞳孔擴大；2)視力正常；3)一切瞳孔運動均遲緩；4)無眼外肌麻痹及上瞼下垂；5)腱反射消失；6)滴0.1%或0.0625%濃度的毛果蕓香堿滴眼液30～60 min后瞳孔縮小。只要符合前4項即可診斷為Adie瞳孔，若又符合后2項可加強診斷[6]。在該病例中，新發(fā)為兩側(cè)瞳孔擴大者較罕見。兩側(cè)瞳孔擴大者，最好2)～6)項都符合才能確定診斷。

其病變部位可能為：1)睫狀神經(jīng)節(jié)及其附近的病變；2)上頸髓部病變；3)動眼神經(jīng)核病變。強直性瞳孔可分為3類：1)繼發(fā)于急性眼內(nèi)肌麻痹，常見的病因有感染、炎癥、浸潤性病變、創(chuàng)傷(包括手術(shù)等)；2)合并有全身廣泛性周圍神經(jīng)病或自主神經(jīng)病的患者，如梅毒、慢性酒精中毒、物質(zhì)沉積性疾病(淀粉樣變性、肝硬化腹水、糖尿病)、結(jié)締組織病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、血管炎)、脫髓鞘病變等；3)不明原因的特發(fā)性，并且占了大多數(shù)[7]，患者僅存在腱反射異常，但無局灶性眼或眼眶疾病，或廣泛性周圍神經(jīng)病或自主神經(jīng)病的證據(jù)。

Adie瞳孔需要與藥物引起的瞳孔散大、瞳孔括約肌損傷、動眼神經(jīng)麻痹、青光眼瞳孔散大以及Horner綜合征相鑒別。因此，在面對Adie瞳孔患者時，問病史、詳細(xì)的眼科檢查及了解患者的全身情況顯得格外重要，低濃度的毛果蕓香堿滴眼試驗可以區(qū)分Adie瞳孔和其他，但許多動眼神經(jīng)麻痹患者的瞳孔仍可產(chǎn)生收縮，因此節(jié)段性瞳孔麻痹被認(rèn)為是關(guān)鍵性診斷檢查。

目前強直性瞳孔的治療無明確的定論，有明確的病因者，以病因治療為主。也有中醫(yī)報道，以通經(jīng)活絡(luò)、調(diào)補肝腎為原則給予中藥聯(lián)合針灸治療有助于恢復(fù)瞳孔功能[8]。隨著病程延長，神經(jīng)纖維的錯向性再生可以使部分Adie瞳孔自愈。在瞳孔沒有恢復(fù)的過程中，建議患者在室外，尤其是強光下活動時佩戴墨鏡，以減少過多的光線通過散大的瞳孔引起視網(wǎng)膜損傷。

本病的轉(zhuǎn)歸為：l)調(diào)節(jié)麻痹在前2年內(nèi)部分可恢復(fù)；2)瞳孔對光反應(yīng)無好轉(zhuǎn)，甚至由于瞳孔括約肌的進(jìn)一步麻痹導(dǎo)致對光反應(yīng)更加遲鈍；3)深反射損害有輕微繼續(xù)喪失的趨勢；4)患側(cè)瞳孔逐漸變?。?)另一眼最終有受累傾向。