沈茜

【摘 要】總結了1例Marfan綜合征合并右眼晶狀體脫位患兒的圍手術期護理，包括：術前做好全面檢查和評估，術前的眼壓控制，疼痛管理，心理護理等，以提高患兒及家長的手術配合度，術后做好患兒的全麻護理，傷口護理，并發(fā)癥觀察及出院指導。經過精心治療和護理，患兒安全度過圍術期，順利出院。

【關鍵詞】Marfan綜合征；晶狀體脫位；兒童；護理

【中圖分類號】R774.1 【文獻標識碼】A 【文章編號】1005-0019（2019）15--01

Marfan綜合征（Marfan's syndrome）是一種由先天性中胚層營養(yǎng)不良影響腦垂體功能而導致發(fā)育異常的先天遺傳性疾病。Marfan綜合征患者臨床較罕見，發(fā)病率約為4例/10萬人[1]。該病在眼科的異常表現(xiàn)主要為晶狀體脫位，可發(fā)生于出生時或出生后，晶狀體脫位往往兩眼對稱，脫位可以是穩(wěn)定的，也可以是進行性的。Marfan綜合征引起的晶狀體脫位目前臨床的主要治療手段是：玻璃體切除聯(lián)合晶狀體切除術。若晶狀體脫位治療不及時，可發(fā)生青光眼、視網(wǎng)膜脫離等致盲疾病。我科于2018年2月收治1例Marfan綜合征合并右眼晶狀體脫位的患兒，經手術治療和精心護理，取得良好療效，現(xiàn)將護理體會報告如下。

1 病例介紹

患兒，男性，7歲，2年前被家長發(fā)現(xiàn)雙眼視力下降，診斷為“Marfan綜合征 雙眼晶狀體脫位”，給予屈光鏡矯正治療，2017年8月15日因左眼因眼紅眼痛在我院行“左眼晶切+玻切+23G+廣角鏡+玻璃體腔穿刺抽液術”治療，術后1月門診復查出現(xiàn)左眼繼發(fā)性青光眼，后住院行“左眼前房引流管植入+前房成型術”，術后門診定期檢查。半月前檢查發(fā)現(xiàn)右眼眼壓高，控制不良，于2018年2月21日門診擬“Marfan綜合征、右眼晶狀體脫位、右眼繼發(fā)性青光眼、左眼無晶體眼、左眼抗青光眼術后”收治入院。入院時檢查：專科情況：左眼視力：0.02，右眼視力：0.2，雙眼外眼陰性，右眼球結膜充血，隱見鞏膜葡萄膜腫，角膜霧狀水腫，前房清，虹膜紋理清，瞳孔散大約5.5mm，對光反射消失，向鼻下方脫位，玻璃體混濁，眼底窺不清。查體可見：頸靜脈充盈，胸廊可見畸形呈雞胸，雙手指、雙腳趾細長呈蜘蛛腳狀，脈搏節(jié)律整齊。輔助檢查：心電圖：竇性心動過速，左室肥厚伴勞損。心臟彩超：全心增大，主動脈瓣輕度返流，二尖瓣輕度返流。術前右眼眼壓52.0mmHg，左眼眼壓19.0mmHg（正常眼壓范圍10.0-21.0mmHg），予甘露醇、尼目克司降眼壓治療，4小時后復測右眼眼壓22.0mmHg，左眼眼壓18.0mmhg。2月22日患兒在全麻下行“右眼晶切+玻切+23G+廣角鏡+玻璃體腔穿刺抽液術+內光凝術”。術后予普南撲靈、典必殊、地塞米松針、巴曲亭針抗炎止血治療。術后第4天右眼球結膜無明顯充血，角膜透明，前房清，瞳孔圓，散大，晶體缺如，眼底網(wǎng)膜平伏，遵醫(yī)囑予出院。出院后1周、1月、3月均到門診復查，右眼眼壓控制在15.0～21.0mmHg，視網(wǎng)膜平伏，角膜、眼底未見明顯異常，右眼視力0.3。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 術前眼壓的控制：據(jù)研究表明，術前高眼壓的患者，增加了手術難度，且手術并發(fā)癥發(fā)生率高，術后視力提高明顯低于正常眼壓者[2]。因此，術前眼壓控制在正常范圍對于提高手術的成功率是非常有必要的。該患兒入院時測右眼眼壓為52.0mmHg，遵醫(yī)囑予甘露醇、尼目克司降眼壓治療后4小時右眼眼壓降為22.0mmHg，并予術前1小時甘露醇250ml靜滴，預防術中眼壓升高。甘露醇使用過程中易出現(xiàn)電解質紊亂等藥物副作用，我們向患兒父母進行藥物相關知識宣教并以嚴密觀察患兒尿量及血電解質，該患兒在用藥期間未發(fā)生藥物不良反應。

2.1.2 術前檢查和評估：任何手術，術前檢查都特別重要，尤其對于Marfan綜合征患者術前準備顯得更為重要。Marfan綜合征的主要危害是心血管病變，超聲心動圖檢查證明有95%的患者均存在不同程度的心血管病變，年齡越小心血管病越嚴重[3]。該患兒術前做了全身及局部檢查：血化驗，心電圖檢查，X射線胸片及眼科?？茩z查。心臟彩超提示：全心增大，主動脈瓣輕度返流，二尖瓣輕度返流。我科麻醉師評估患兒全身情況后認為手術風險較大，遂請兒保麻醉專家會診，全程參與患兒手術過程，確?；純菏中g安全。因馬凡氏綜合征患者瞳孔開大肌發(fā)育不良或缺如，瞳孔較小，故術前1小時予復方托吡卡胺眼藥水點眼5次散瞳，比普通白內障患者多點1-2次散瞳藥，送手術時患兒瞳孔直徑7mm，確保了術中晶狀體核的吸出順利及皮質沖洗干凈。

2.2 心理護理

2.2.1 針對患兒的心理護理：該患兒半年前進行了2次全麻手術，第1次手術后發(fā)生了青光眼的并發(fā)癥，術后患兒視力恢復差，現(xiàn)為低視力患兒，故家屬情緒低落，患兒尚年幼，受家屬情緒影響，一直沉默不語。針對患兒怕生、抗拒醫(yī)護人員的行為，我們將患兒收治在兒童病房，提供一個可以跟同齡孩子玩耍的環(huán)境?；純合矏蹌赢嬈抖嗬睞夢》，責任護士模仿機器貓與患兒溝通交流，在胸牌上貼了機器貓的圖案，給他講《多啦A夢》的故事，與他游戲，一下就拉近了與患兒的距離。通過游戲詳細了解患兒的生活習慣、興趣、個性，努力建立良好的護患關系，取得信任，減少恐懼。有文獻報道[4]，針對6～9歲兒童喜愛粘貼畫的心理，在患兒表現(xiàn)好的情況下采用粘貼畫獎勵的方式，能鼓勵兒童積極配合治療護理。針對該患兒，當他有勇敢表現(xiàn)時我們及時給予贊揚肯定和獎勵卡通貼紙。同時配合使用科室自制的視頻及繪本《兔仔遇醫(yī)記》，使患兒受到積極的鼓勵，對責任護士常規(guī)護理操作不抗拒，積極配合。

2.2.2 針對家長的心理護理：家屬對患兒病情比較擔心，入院后我們詳細向家屬介紹醫(yī)院環(huán)境，規(guī)章制度、主管醫(yī)生、責任護士，經常巡視病房，與患兒家屬多溝通并用通俗易懂的語言詳細解釋相關疾病知識，講解治療目的及手術方法，術前術后的配合、護理、并發(fā)癥的原因及治療等。同時開導患兒家屬，鼓勵其用正面樂觀的態(tài)度感染患兒，耐心傾聽、合理解釋患兒家屬的提問。鼓勵家長將患兒喜歡的玩具和物品帶到醫(yī)院分散其注意力，保持病房的整潔和安靜，以利患兒休息。 因患兒半年內將進行第3次全身麻醉手術，家屬擔心麻藥影響患兒智力，我們向患兒家長解釋：目前使用的全麻藥物都是短效的，不參與人體代謝，以原有結構形式排出。一般在手術結束后幾分鐘到十幾分鐘就會代謝完畢，所以小兒全麻是不會影響大腦的。通過解釋后患兒家屬的焦慮情緒有所緩解。

2.3 全麻術后護理

2.3.1 監(jiān)測生命體征，觀察有無心血管異常：Marfan綜合征心血管病變發(fā)生率高達80%以上，在應激原的刺激下有發(fā)生猝死的危險，也可因術中牽引肌肉引起眼心反射導致心搏驟停?；純盒g后回病房后予吸氧、心電監(jiān)護、血氧飽和度監(jiān)測，6小時內監(jiān)測體溫37.2℃、心率70-106次/分、呼吸18-22次/分、血壓95-105/55-65mmHg，血氧飽和度96%～100%。嚴密監(jiān)測心電圖的變化，觀察患兒有無心悸、胸悶、頭暈甚至暈厥等不適，告知患兒及家屬避免劇烈咳嗽使胸腔內壓力升高，導致血管破裂，該患兒術后無咳嗽也無心血管意外發(fā)生。

2.3.2 防止誤吸及燙傷：患兒術后燙傷風險評分：10分，誤吸風險評分：14分，患兒有燙傷及誤吸的風險。我們將安全預防措施告知患兒父母：①去枕平臥位，頭偏向一側， 保持呼吸道通暢，防止吸入性肺炎。②該患兒術后1小時惡心嘔吐一次，量約3ml，為氣道內分泌物，告知主管醫(yī)生，評估患兒情況后予繼續(xù)觀察，6小時內無再次惡心嘔吐發(fā)生。6h后先進食流質飲食，無發(fā)生不適后過渡到正常進食，患兒進食后無惡心嘔吐發(fā)生。③勿讓孩子進入開水間，熱水瓶應放置在床頭柜指定位置，防止燙傷。④給孩子營造安靜、溫馨的環(huán)境，避免在游戲時進食，防止因情緒激動使食物誤入氣管，并小心喂食，食物的溫度以溫涼為宜?；純何窗l(fā)生誤吸及燙傷。

2.4 疼痛護理 患兒入院時眼壓高，主訴眼痛，F(xiàn)LACC疼痛評分4分，遵醫(yī)囑予甘露醇、尼目克司降眼壓治療后疼痛降為1分，指導家屬給患兒播放音樂，講故事，唱歌等，同時通過按摩，擁抱及肌膚接觸等無痛性刺激，刺激幼兒的觸覺，使患兒有安全感，并產生愉快的情緒，減輕疼痛。高眼壓是較常見的眼科手術并發(fā)癥，升高可引起眼痛并伴同側頭痛。該患兒術后1小時FLACC疼痛評分2分，我們指導家屬安慰患兒，聽兒歌廣播，分散其注意力抑制患兒對于疼痛刺激的注意，從而減輕疼痛，焦慮和緊張。通過使用分散注意力的方法之后再次對疼痛進行評分，術后2小時FLACC疼痛評分為1分，患兒在家屬照顧下能安靜的入睡?；純盒g后第1天測右眼眼壓：37.7mmHg，F(xiàn)LACC疼痛評分2分，再次通過使用分散注意力的方法之后再次對疼痛進行評分，護士給予心里安慰后降為0分。術后第2天右眼眼壓：22mmHg，F(xiàn)LACC疼痛評分0分，術后第3天右眼眼壓：20mmHg，F(xiàn)LACC疼痛評分0分，出院當天右眼眼壓：18.5mmHg，F(xiàn)LACC疼痛評分0分。

2.5 傷口護理 患兒術后單眼紗布覆蓋，加用眼罩保護，告知家屬勿隨意拆開紗布，保持傷口敷料清潔干燥，減少感染性眼內炎的發(fā)生。避免碰撞術眼，以防術眼切口裂開。為預防出血情況，遵醫(yī)囑予巴曲亭2個單位肌肉注射Qd。該患兒手術日有少量淡血性滲血，根據(jù)紗布面積估算出血量約1ml，術后1日更換紗布覆蓋保護傷口，敷料干燥，無滲血深夜。指導患兒家屬給予患兒進食富含纖維素的蔬菜、水果等，以保持大便通暢，預防因便秘引起傷口裂開、出血等并發(fā)癥。

2.6 安全護理 該患兒入院時視力：左眼視力：0.02，右眼視力：0.2，術后患兒單眼紗布覆蓋，為低視力患者，高危跌倒墜床評分：17分；ADL評分：二級，屬于墜床/跌倒高風險人群。我們在患兒床頭牌掛“防跌”警示牌，手腕帶貼防跌標識，每一小時巡視患兒一次，向患兒家長宣教及簽署“兒童患者安全告知書”、“預防患者跌倒/墜床告知書”，并將重要的安全預防措施告知患兒父母：①確?；純荷砼?4h有專人陪護，不要讓患兒離開父母的視線。②孩子須在家長陪伴下活動，穿合腳防滑鞋，嚴禁奔跑、嬉鬧等。③督促病區(qū)保潔人員勤打掃該患兒病室，保持地面干燥，以免摔傷。④床兩邊加用床檔，夜間打開床頭燈，防止墜床。⑤避免孩子在窗戶邊攀爬，防止墜窗或跌傷。該患兒在住院期間安全措施落實到位，無不良事件發(fā)生。

3 出院指導

出院后交代患兒家屬：①加強術眼衛(wèi)生，按時滴用眼藥，教會家屬正確滴用眼藥的方法，注意術眼安全，避免劇烈運動，以免發(fā)生術眼受壓或外傷。②適當增加營養(yǎng)，多食新鮮水果、蔬菜及含粗纖維食物，少食辣椒、油炸食品。③定期眼科復查，復查時間為出院后1周、1月、3月復查，及時了解視力、眼壓和眼部情況，以及時發(fā)現(xiàn)可能出現(xiàn)的并發(fā)癥包括眼壓高引起眼痛、白內障、青光眼、視網(wǎng)膜脫離等并發(fā)癥等。3個月后來院驗光配鏡，患兒術后應作弱視治療。④患兒有心血管系統(tǒng)異常建議家屬每半年進行內科檢查及治療，以免加重心血管病變。⑤告知患兒家屬鍛煉可以提高肌肉張力和心血管功能，但必須適合患兒的病情，須與學校充分溝通，避免參加競技、體能測試類的運動，可參加散步、慢跑、慢速游泳，輕中等強度的騎車、乒乓球等強度適中的運動。家屬表示理解并愿意配合。

4 討論

Marfan綜合征也稱先天性中胚葉營養(yǎng)障礙綜合征，屬于先天性遺傳性結締組織疾病[5]?；颊咧饕憩F(xiàn)為體型廋長，皮下脂肪少，肩下垂，四肢細長，并常伴有心血管系統(tǒng)及骨骼系統(tǒng)異常，眼部可有晶狀體半脫位或全脫位、視網(wǎng)膜脫離、高度近視等。Marfan綜合征患者臨床較罕見，手術難度大，兒童患者由于認知及配合不足致護理難度大，我們通過術前全面細致的心理護理、充分的準備及術后生命體征監(jiān)測、眼部護理及健康教育，幫助患兒及家長順利渡過圍術期，有效減少了并發(fā)癥的發(fā)生，提高了手術療效。

參考文獻

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