老年胸椎滑膜肉瘤1 例

徐春艷，張雪梅，李邦國

（遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科 貴州醫(yī)學(xué)影像中心，貴州 遵義 563003）

病例 男，62 歲。 因“反復(fù)胸部疼痛1 月伴雙下肢麻木、站立不穩(wěn)10 天”入院。 胸椎CT 平掃：T7右側(cè)附件及右側(cè)第7后肋骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)見不規(guī)則軟組織腫塊，邊界不清，部分突入椎管，壓迫硬膜囊（圖1）。胸椎MR 平掃+增強：T7右側(cè)附件及右側(cè)第7 后肋骨質(zhì)破壞， 破壞區(qū)見以等T1等T2信號為主伴小片狀稍長T1長T2混雜信號腫塊， 增強掃描明顯不均勻強化，腫塊突入椎管，對應(yīng)椎管狹窄，脊髓明顯受壓（圖2a～2c）。 術(shù)中所見：T7、T8椎間硬膜囊稍向后隆起，椎管內(nèi)腫物大小2 cm×4 cm，位于硬膜囊外，硬膜受壓明顯，腫物外觀呈魚肉樣，邊界不清，血供豐富，與神經(jīng)等組織明顯粘連，有部分神經(jīng)束穿行其間。 大體所見：不規(guī)則灰紅組織，未見明顯包膜，切面灰白，質(zhì)中，局部鈣化。 鏡下所見：腫瘤細胞呈梭形，緊密彌漫排列。 瘤細胞呈短或長梭形，胞漿少，核卵圓形或桿狀，內(nèi)見少量上皮樣細胞（圖 3a）。 免疫組化：CK（+++）；Vimentin（+++）；CK7（+++）；CK8（+++）；CK19（+++）；Calretinin（+）；Calponin（部分弱+）；CD68（PGM1）（部分+/-）（圖 3b）。 病理診斷：胸椎滑膜肉瘤（Synovial sarcoma，SS）。

圖1 CT 平掃示T7 右側(cè)附件及右側(cè)第7 后肋骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)內(nèi)見不規(guī)則軟組織腫塊，邊界不清。 圖2 破壞區(qū)內(nèi)見以等T1 等T2 信號為主伴小片狀稍長T1 長T2 混雜信號腫塊（圖2a，2b），增強掃描明顯不均勻強化（圖2c）。圖3 腫瘤細胞呈梭形，緊密彌漫排列。 瘤細胞呈短或長梭形，胞漿少，核卵圓形或桿狀，內(nèi)見少量上皮樣細胞（HE）（圖3a）。 免疫組化：CK （+++）；Vimentin (+++)；CK7 (+++)；CK8（+++）；CK19（+++）；Calretinin（+）；Calponin（部分弱+）；CD68（PGM1）（部分+/-）（圖 3b）。

討論 SS 是一種具有不同程度上皮分化的間葉組織腫瘤，WHO（2013）軟組織腫瘤最新分類中將其歸類為分化不確定腫瘤，并非起源于滑膜，可發(fā)生于人體任何部位，約占軟組織惡性腫瘤的7%～10%[1-2]。 本病好發(fā)于青壯年，高發(fā)年齡為15～35 歲，老年患者較少，多位于四肢大關(guān)節(jié)附近，發(fā)生于脊柱者國內(nèi)外報道少見[3-4]。 鏡下，單相型及低分化型腫瘤細胞多為梭形細胞，相對較大，排列緊；雙相分化型腫瘤細胞由梭形細胞和上皮樣細胞共同組成，其中上皮樣細胞呈巢團狀[5]。本例CK 和Vimentin 呈強陽性，腫瘤細胞呈梭形，內(nèi)見上皮樣細胞，提示屬于雙相分化型，一般預(yù)后相對較好。

SS 在CT 上呈等或略低密度影， 邊緣清楚或不清楚，相鄰骨質(zhì)可見不同程度破壞，多表現(xiàn)為囊狀，呈多發(fā)囊狀低密度區(qū)[4]，有學(xué)者認為四肢SS 表現(xiàn)為關(guān)節(jié)旁軟組織腫塊內(nèi)偏心性或靠近腫塊邊緣的鈣化[6]。本例CT 平掃示骨質(zhì)破壞以脊椎附件明顯，鈣化不明顯，本例病理檢查示腫瘤局部見鈣化灶。MRI 腫塊T1WI 多數(shù)表現(xiàn)為中等稍高的不均勻信號，T2WI 上為高信號。 文獻報道SS 在T2WI 上的高、中、低三重信號，即在病變內(nèi)可觀察到高信號類似于液體信號，中等信號類似于脂肪信號， 低信號接近纖維組織信號， 增強掃描不均勻強化[7]。 腫塊內(nèi)部的信號特點與其病理組織成分密切相關(guān)，其不均勻的信號特點反應(yīng)瘤體實性、囊性、纖維性、壞死和出血混合存在的狀況。 本例MRI 可見少量囊性變。

發(fā)生于胸椎的SS 影像學(xué)表現(xiàn)缺乏其好發(fā)部位的特征，需與以下疾病相鑒別，①轉(zhuǎn)移瘤：脊柱轉(zhuǎn)移瘤的多椎體轉(zhuǎn)移呈跳躍式分布， 表現(xiàn)為相隔一個或以上的椎體骨質(zhì)破壞，變扁椎體向后膨大。 具有原發(fā)腫瘤病史，是診斷轉(zhuǎn)移瘤的主要依據(jù)。 ②神經(jīng)鞘膜腫瘤：神經(jīng)鞘瘤易發(fā)生囊性變，增強后腫瘤見多灶狀、囊狀不強化區(qū)；神經(jīng)纖維瘤在T2WI 及增強掃描上內(nèi)部可見無強化星芒狀低信號影，可與SS 鑒別。

綜上所述，胸椎SS 影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，臨床癥狀也僅是疼痛、 瘤體對鄰近組織的壓迫癥狀等非特異性表現(xiàn)，診斷困難。 結(jié)合本例及文獻報道，胸椎SS 影像學(xué)表現(xiàn)常為邊界不清的骨質(zhì)破壞伴胸椎旁軟組織腫塊，內(nèi)見少量囊變，增強掃描明顯不均勻強化。 確診有賴于病理學(xué)及免疫組化。