肺隔離癥誤診1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳旭 楊世秀 劉易其 李冬瓊

摘要：目的 提高臨床醫(yī)生對(duì)肺隔離癥的認(rèn)識(shí)，減少誤診。方法 對(duì)確診的1例肺隔離癥患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 64歲女性患者表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽，多次胸部CT提示左肺下葉內(nèi)前基底段占位，予經(jīng)皮肺穿刺病理診斷：增生的鱗狀上皮及纖維組織，經(jīng)抗炎治療后行PET-CT診斷：炎性假瘤可能，左肺周圍型肺癌待排。以左肺占位性病變性質(zhì)待查轉(zhuǎn)胸心外科行手術(shù)探查。術(shù)中見：左肺下葉后基底段包塊與主動(dòng)脈之間有異常動(dòng)脈相連，血管搏動(dòng)較強(qiáng)。術(shù)后病理診斷：左肺下葉隔離肺（葉外型）。結(jié)論 肺隔離癥臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常規(guī)影像學(xué)難以與其他疾病鑒別，易誤診，且經(jīng)皮肺穿刺的易誤傷異常動(dòng)脈造成大出血危及生命，故對(duì)好發(fā)部位的有創(chuàng)性檢查前應(yīng)慎重，應(yīng)完善增強(qiáng)CT、血管造影、血管重建等檢查，盡量避免誤診的發(fā)生。

關(guān)鍵詞：肺隔離癥 誤診

肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）為胚胎時(shí)期一部分肺組織與正常肺主體分離，單獨(dú)發(fā)育并接受體循環(huán)動(dòng)脈的異常動(dòng)脈供血，所形成無呼吸功能囊性包塊。其臨床表現(xiàn)及輔助檢查無特異性，容易誤診或漏診。我院收治一例經(jīng)手術(shù)確診的肺隔離癥患者，現(xiàn)報(bào)告如下并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1.病例資料

患者，女性，64歲，因“發(fā)熱、咳嗽20天”于2013年9月8日入院?；颊?0天前出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽，但無咯血、胸痛、呼吸困難，當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院胸部CT示左肺下葉后基底段占位并阻塞性肺炎，經(jīng)抗炎對(duì)癥治療體溫下降至正常，仍有輕微咳嗽，復(fù)查胸部CT示左下肺病變無明顯好轉(zhuǎn)而入我院。既往無特殊。完善相關(guān)輔助檢查血結(jié)核分枝菌蛋白芯片陰性，血呼吸系腫瘤標(biāo)志物未見異常。痰查抗酸桿菌三次均為陰性，痰查脫落細(xì)胞學(xué)：未查見惡性腫瘤細(xì)胞。

入院診斷考慮為：左下肺包塊：肺癌？予以復(fù)查胸部CT平掃示左肺下葉后基底段占位，予以行CT定位下經(jīng)皮肺穿刺病理診斷：送檢組織為少許血凝塊，增生的鱗狀上皮及纖維組織?？寡字委?周后行全身PET-CT：左肺下葉后基底段不規(guī)則團(tuán)塊，中心液化壞死，考慮炎性假瘤可能，左肺周圍型肺癌待排。轉(zhuǎn)胸心外科行剖胸探查并左肺下葉包塊切除術(shù)，術(shù)中見：左側(cè)胸膜腔閉鎖，廣泛片狀粘連，左肺各葉發(fā)育良好，碳末沉積正常，左肺下葉后基底段見一直徑約7cm包塊，邊緣清楚，質(zhì)韌呈囊性，見灰褐色液體流出，包塊與胸主動(dòng)脈之間有異常動(dòng)脈相連，血管搏動(dòng)較強(qiáng)。術(shù)后病變組織送病檢示：送檢左肺下葉組織見支氣管明顯擴(kuò)張呈束狀，間質(zhì)纖維組織增生，伴大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，病變符合左肺下葉隔離肺改變。術(shù)后診斷：左側(cè)肺隔離癥（葉外型），術(shù)后患者恢復(fù)良好出院。

2.討論

2.1 發(fā)病機(jī)制 肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）也稱為有異常動(dòng)脈供血的肺囊腫癥，是臨床上相對(duì)多見的先天性肺發(fā)育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。因在胚胎發(fā)育期間，肺動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，并由主動(dòng)脈的分支代替肺動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來自主動(dòng)脈的血液含氧量與來自肺動(dòng)脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無肺功能。肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制不清，常見有副肺芽學(xué)說、Prvce的牽引學(xué)說和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說。Prvce的牽引學(xué)說受到普遍承認(rèn)，它認(rèn)為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。此部分肺組織與正常支氣管和肺動(dòng)脈隔離開，由異常動(dòng)脈供應(yīng)血液。

2.2 各類型及臨床表現(xiàn)? 1）葉外型：異常肺組織有獨(dú)立的胸膜包裹，多位于下部胸腔的下葉與膈肌之間，因其包有自己的胸膜，且不與支氣管相通，除非與消化道相通，感染的機(jī)會(huì)很少。如沒有其他明顯的畸形，葉外型只是一軟組織包塊，可毫無癥狀。2）葉內(nèi)型：病變組織無自身胸膜與正常肺組織隔離，故異常與正常肺組織間無明顯界限，共存于同一肺葉中，多位于左下葉或右下葉后基底段，在椎旁溝內(nèi)。多數(shù)出現(xiàn)反復(fù)肺部感染癥狀，發(fā)熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至咳膿血痰，與肺膿腫癥狀相似，抗感染治療后癥狀可暫時(shí)緩解。3）先天性支氣管肺前腸畸形 ?該詞常被用來代表一種畸形合并某些支氣管肺病變，但在此指的是與胃腸道交通的肺隔離癥，最常見為肺隔離癥的囊腔與食管下段或胃底交通，其病理特點(diǎn)符合葉內(nèi)型或葉外型肺隔離癥。多在1歲前診斷，表現(xiàn)為：慢性咳嗽、反復(fù)發(fā)作的肺炎或呼吸窘迫，常見伴隨其他畸形，如：葉外型肺隔離癥及膈疝。4）短彎刀綜合征 ?Chass偶inant在1836年首先描述此綜合征，含有以下3種畸形的疾病被稱為短彎刀綜合征：①右肺發(fā)育不全;②右肺靜脈回流異常，肺靜脈匯入右心房和（或）下腔靜脈致肺血管高壓;③體動(dòng)脈供血。因胸片有右心緣旁彎刀狀異常靜脈陰影而得名。其有明顯的家族傾向。

2.3影像學(xué)：1）X線胸片 顯示一團(tuán)密度均勻增深的陰影，如合并感染周圍有炎變影像，缺乏特異性。 2）支氣管造影 ?病變內(nèi)支氣管多數(shù)情況下不顯影，只有較大的支氣管可以顯影，加之造影后有可能引起感染，支氣管鏡檢查和支氣管造影多無意義。3）血管造影 ?主動(dòng)脈造影或選擇性動(dòng)脈造影，可以觀察到異常體動(dòng)脈分支供應(yīng)病變部位肺組織而得以明確診斷。但此項(xiàng)檢查是一種創(chuàng)傷性檢查，具有一定的危險(xiǎn)性，而且需要一定的條件和設(shè)備。

2.4鑒別診斷 肺隔離癥主要與下列疾病鑒別：1）肺癌：患者多為40歲以上的人群，長(zhǎng)期大量吸煙史，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等，胸部影像學(xué)可表現(xiàn)分葉狀，邊緣有毛刺的塊狀影或低密度結(jié)節(jié)狀影。2）先天性肺囊腫：是一種先天性呼吸系統(tǒng)發(fā)育障礙性疾病，常無癥狀，合并感染時(shí)可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰等，影像學(xué)表現(xiàn)為邊緣光滑銳利，密度均勻的腫塊影，血管重建無異常血管供血。3）肺膿腫 表現(xiàn)為高熱、咳嗽、咳膿臭痰，影像學(xué)早期表現(xiàn)為大片濃密模糊浸潤(rùn)陰影或?yàn)閳F(tuán)塊狀濃密陰影，肺膿腫形成后，膿腔出現(xiàn)圓形透亮及氣液平面。

2.5診治反思 本病因患者為老年女性，既往未發(fā)病，多次胸部CT提示占位性病變，及臨床醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足，造成肺癌先入為主的觀點(diǎn)，忽視這一疾病，并予經(jīng)皮肺穿刺，在穿刺過程中極易誤傷異常動(dòng)脈造成大出血危及生命，對(duì)好發(fā)部位的有創(chuàng)性檢查前應(yīng)慎重，應(yīng)完善增強(qiáng)CT、血管重建等檢查，盡量避免誤診的發(fā)生。如術(shù)前能明確異常供血?jiǎng)用}及回流靜脈情況，可為手術(shù)提供更完善的解剖信息，從而降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，保證醫(yī)療質(zhì)量。故臨床醫(yī)生應(yīng)積極重視該疾病的存在，在考慮占位性病變，應(yīng)想到此疾病，不能盲目的只考慮常見病及多發(fā)病。