兒童主動(dòng)脈夾層1例

許光敏 龐福珍

主動(dòng)脈夾層是一種死亡較高的急性心血管疾病，以血管內(nèi)膜發(fā)生局限性撕裂，血液進(jìn)入后致使內(nèi)膜被剝離，形成兩個(gè)腔隙，即真腔、假腔，引發(fā)主動(dòng)脈內(nèi)膜撕脫為主要病變，高發(fā)人群為高血壓中老年患者，兒童比較少見(jiàn)。該病具有突然發(fā)病、病情進(jìn)展迅速、預(yù)后較差等臨床特點(diǎn)，需在明確診斷后立即開(kāi)展治療，以此達(dá)到挽救生命的目的。但需要注意的是，越早搶救，其生存率可能更高，也有學(xué)者提出，在發(fā)病后24h內(nèi)，若未能及時(shí)獲得干預(yù)，則很可能增加其死亡風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重威脅國(guó)民生命安全。而主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)較多，比如胸背痛、腹痛等，很容易被誤診為其他疾病?，F(xiàn)已有文獻(xiàn)報(bào)道，將主動(dòng)脈夾層誤診為心肌梗死病例。主動(dòng)脈的病因主要包括高血壓、創(chuàng)傷等外因，或由于動(dòng)脈硬化及結(jié)締組織病等內(nèi)因。因此需盡快經(jīng)由超聲、MRI或CTA等影像學(xué)檢查方式，結(jié)合D-二聚體等血清生化檢驗(yàn)以及臨床表現(xiàn)明確診斷取其臨床資料后，評(píng)估病情，判斷預(yù)后，予以其對(duì)癥處理措施，常用治療方案中包括象鼻手術(shù)、Debranch術(shù)等。本次研究擇取兒童主動(dòng)脈夾層1例，就其診療情況進(jìn)行了簡(jiǎn)要闡述，現(xiàn)報(bào)告如下。

1.病例資料

病例1：患兒，男，12歲9月，因“腹痛、胸痛1天”為主訴來(lái)院門(mén)診就診。患兒早上8時(shí)左右開(kāi)始出現(xiàn)下腹部疼痛，逐漸加重，范圍逐漸擴(kuò)大至上腹部、胸部，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽，無(wú)嘔吐腹瀉，能忍受未特殊治療。下午18時(shí)來(lái)我院急診，考慮“急性胃炎”，給予“泮托拉唑鈉”等對(duì)癥輸液治療后，疼痛緩解。凌晨5時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)胸痛加劇，伴有胸悶，呼吸困難，不能平臥，來(lái)我院急診復(fù)診。查體：神志清，家屬攙扶下步入診室，面色蒼白，痛苦貌，體溫：36.5℃，心率110次/分，血壓154/87mmHg，呼吸費(fèi)力，三凹征陰性，雙肺呼吸音粗，未及干濕性啰音，胸部壓痛不明顯，心音中等，心率110次/分，腹軟，全腹無(wú)明顯壓痛及反跳痛。入院后立即予吸氧，行急診胸部CT平掃提示右肺中下葉炎癥，雙側(cè)胸腔積液，縱膈增寬。征求家屬同意后立即行增強(qiáng)CT檢查，提示降主動(dòng)脈夾層伴破裂，縱膈內(nèi)血腫形成，右肺中下葉炎癥，雙側(cè)胸腔積液。予監(jiān)護(hù)、建立靜脈通路，美托洛爾降壓及減慢心率，聯(lián)系120轉(zhuǎn)運(yùn)上級(jí)醫(yī)院。搶救2小時(shí)后突然出現(xiàn)嘔吐1次，呼吸暫停，心率下降，搶救無(wú)效死亡。

2.討論? 主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈腔內(nèi)血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈中膜，使中膜分離，并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，形成主動(dòng)脈壁的二層分離狀態(tài)，又稱(chēng)主動(dòng)脈壁間動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈分裂，而部分患者存在內(nèi)膜潰瘍情況，亦可被稱(chēng)為主動(dòng)脈夾層。主動(dòng)脈夾層發(fā)病率每年每百萬(wàn)人口約5～10例，發(fā)病年齡大多在50～70歲，男女比例為2～3：1。主動(dòng)脈夾層存在較高的死亡率，尤其是在急性發(fā)病后48h內(nèi)，死亡率甚至超過(guò)50%，發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)死亡率高達(dá)90%，嚴(yán)重威脅患者生命安全。隨著越來(lái)越多先進(jìn)醫(yī)療技術(shù)應(yīng)用于臨床，主動(dòng)脈夾層的治療方案也隨之更新優(yōu)化，但該病發(fā)病率依然呈上升趨勢(shì)。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)對(duì)兒童主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的報(bào)道比較少，張志新、李慧榮、江杰等有報(bào)道兒童主動(dòng)脈夾層誤診及死亡病例。主動(dòng)脈夾層形成的原因很多，如動(dòng)脈硬化、高血壓、動(dòng)脈中層囊性壞死、馬凡綜合征、主動(dòng)脈縮窄、大動(dòng)脈炎、外傷及梅毒等。比如高血壓，該病與主動(dòng)脈夾層間存在緊密關(guān)聯(lián)，國(guó)內(nèi)≥80%主動(dòng)脈夾層患者患有高血壓，通過(guò)對(duì)血流動(dòng)力學(xué)以及分子學(xué)等方面變化的影響，增加主動(dòng)脈夾層發(fā)病及病情進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)。主動(dòng)脈夾層典型臨床表現(xiàn)為胸前區(qū)域、胸背部突然出現(xiàn)連續(xù)發(fā)作的撕裂樣疼痛，四肢血壓差值較大，神經(jīng)系統(tǒng)因缺氧而導(dǎo)致的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。胸痛是主動(dòng)脈夾層中最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。而且，主動(dòng)脈瓣出現(xiàn)反流，能夠增加患者死亡風(fēng)險(xiǎn)，尤其是對(duì)于Stanford患者而言。但對(duì)于很多主動(dòng)脈夾層患者而言，其臨床表現(xiàn)及合并癥除胸背痛、主動(dòng)脈瓣反流等以外，還包括主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、頭暈、心包壓塞及下肢缺血等。其中，胸背痛、疼痛突發(fā)、頭暈及神經(jīng)系統(tǒng)方面合并癥比較常見(jiàn)。主動(dòng)脈夾層在發(fā)病后需首先考慮高風(fēng)險(xiǎn)因素，將可能存在危險(xiǎn)性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)與影像學(xué)檢查相結(jié)合，比如出現(xiàn)高危病情時(shí)，需有考慮馬凡綜合征、既往胸主動(dòng)脈瘤病史、既往心臟病手術(shù)史以及主動(dòng)脈疾病家族史等，或當(dāng)不同肢體收縮壓水平不一致、脈搏短絀，突然疼痛伴局部神經(jīng)功能下降，血壓下降甚至休克，或心臟聽(tīng)診主動(dòng)脈舒張期出現(xiàn)雜音時(shí)，需優(yōu)先考慮心血管血液灌注不良性疾病，特別是發(fā)現(xiàn)每分鐘心率>100次，或血氧水平大幅度下降，或見(jiàn)心包積液，升主動(dòng)脈內(nèi)假腔與真腔比值異常，或升主動(dòng)脈假腔內(nèi)存在蛛網(wǎng)征等情況，以及心率>100次/min等情況時(shí)，需警惕主動(dòng)脈夾層可能在發(fā)病后72h內(nèi)破裂。 治療主動(dòng)脈夾層的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動(dòng)脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在 13.3～16.0kPa（100～120mmHg），心率60～75次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。目前治療主要分為內(nèi)科治療和外科手術(shù)治療，內(nèi)科治療包括緊急治療和鞏固治療，手術(shù)治療仍是目前治療的主要手段。隨著微創(chuàng)血管外科的發(fā)展，介入性血管治療技術(shù)已應(yīng)用于主動(dòng)脈夾層的治療，并取得了喜人的成果。但需要注意的是，由于各地區(qū)醫(yī)療條件不同，或受到經(jīng)濟(jì)方面的制約，使得很多病例未能及時(shí)接受治療，而且不同分型，其適合的治療方案也存在一定的差異。比如Stanford A1病情發(fā)展稍緩，術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間稍長(zhǎng)，但A2、A3病情發(fā)展速度快，應(yīng)盡快開(kāi)展急診手術(shù)，而B(niǎo)1分型的主動(dòng)脈夾層患者比較適合經(jīng)介入手術(shù)的方式開(kāi)展治療。故多建議在醫(yī)療機(jī)構(gòu)內(nèi)建立搶救綠色通道的同時(shí)，聯(lián)合多學(xué)科共同治療，比如聯(lián)合急診科、超聲科、核醫(yī)學(xué)科、血管外科及心外科等科室專(zhuān)業(yè)素質(zhì)過(guò)硬醫(yī)護(hù)人員建立主動(dòng)脈夾層多學(xué)科協(xié)作醫(yī)療小組，合理分配工作，并落實(shí)崗位責(zé)任制，加強(qiáng)各崗位間的交流，定期開(kāi)展疑難病例討論交流會(huì)，定期考核，做好床位協(xié)調(diào)工作，合理安排科室內(nèi)布局等，并在出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層患者后依照搶救方案及流程，對(duì)患者進(jìn)行積極診療。

總之，主動(dòng)脈夾層患者臨床表現(xiàn)多樣、病因復(fù)雜，其發(fā)病時(shí)間及累及臟器與疾病分型、疾病預(yù)后間關(guān)系密切，主動(dòng)脈夾層患者以手術(shù)治療為主，但術(shù)后需警惕能導(dǎo)致患者死亡的多臟器衰竭。

參考文獻(xiàn)：

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