先天性多囊肝、多囊腎CT影像學(xué)特征及病理對(duì)比分析＊

四川省達(dá)州市中心醫(yī)院腎病內(nèi)科(四川 達(dá)州 635000)

童心 鄧劍波 沈莉

相關(guān)研究顯示，由于外界環(huán)境及遺傳等多種因素，我國(guó)近年遺傳性疾病患者逐漸增多，其對(duì)患者及其家庭均可帶來(lái)一定的影響[1]。而先天性多囊肝并多囊腎是目前臨床上較為少見(jiàn)的一種先天性疾病，屬于顯性遺傳疾病的一種[2]。且有數(shù)據(jù)表明，因多種因素所致該疾病發(fā)病率在近年呈逐漸上升趨勢(shì)，已成為目前臨床的研究熱點(diǎn)[3]。分析既往臨床病例資料可知，先天性多囊肝并多囊腎患者其主要表現(xiàn)為肝臟腎臟多發(fā)散在的囊腫，隨著病情的進(jìn)展可導(dǎo)致患者肝腎功能受到一定的損害，嚴(yán)重者可危及患者生命安全，故及時(shí)明確診斷并積極治療是改善先天性多囊肝并多囊腎患者預(yù)后的關(guān)鍵措施[4-5]。近年來(lái)，臨床上對(duì)于多囊肝并多囊腎的診斷主要依賴于臨床癥狀、影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果聯(lián)合診斷，其中影像學(xué)中CT和MRI的靈敏度和特異性也被多項(xiàng)研究所證實(shí)，但關(guān)于其影像學(xué)相關(guān)特征與病理學(xué)檢查間的相關(guān)性尚未明確[6-7]。本文旨在收集26例先天性多囊肝、多囊腎患者影像學(xué)和手術(shù)病理資料，分析其影像學(xué)特征和病理表現(xiàn)，并對(duì)其進(jìn)行對(duì)比分析，為臨床上多囊肝、多囊腎的診斷進(jìn)一步提供理論依據(jù)。具體報(bào)道內(nèi)容如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2013年1月至2018年5月于我院就診治療的26例先天性多囊肝、多囊腎患者作為研究對(duì)象，其中男16例，女10例，年齡28～70歲，平均年齡為(46.20±4.30)歲。26例患者中8例因小便異常和腰部疼痛入院，5例患者因正常體檢發(fā)現(xiàn)，4例患者因腹部漸增包塊入院，4例患者因高血壓入院檢查發(fā)現(xiàn)，余5例患者因其他癥狀被發(fā)現(xiàn)。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)所有患者入院完善相關(guān)準(zhǔn)備后均行手術(shù)治療且術(shù)后病理均證實(shí)為先天性多囊肝并多囊腎[8]；(2)所有患者入院后均行多層螺旋CT平掃+增強(qiáng)檢查；(3)所有患者及其家屬均知情本研究并簽署知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)后天繼發(fā)性多囊肝、多囊腎者；(2)存在惡性腫瘤者；(3)存在其他肝臟和腎臟疾病者；(4)對(duì)造影劑過(guò)敏者；(5)相關(guān)影像學(xué)及病理資料不完整或缺乏準(zhǔn)確性者。

1.2 檢查方法

1.2.1 多層螺旋CT平掃+增強(qiáng)檢查：采用Elincent雙螺旋機(jī)64排螺旋CT掃描，掃描開(kāi)始前30分鐘口服400mL泛影萄胺溶液(1.5%)，開(kāi)始檢查前5分鐘再次口服200mL泛影萄胺溶液(1.5%)，囑咐患者采取常規(guī)仰臥位，保證平靜呼吸期間屏氣，掃描范圍為從膈頂?shù)礁闻K下緣進(jìn)行平掃后再沿腎上極至腎下極掃描。掃描參數(shù)為螺距為1，層厚10mm，管電壓、管電流分別為120kV與200mA。同時(shí)進(jìn)行增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描采用經(jīng)肘前靜脈注射50mL優(yōu)維顯(60%)，注射速率3～4mL/s。

1.2.2 病理檢查：所有患者均于術(shù)中切取標(biāo)本，切取標(biāo)本收集后于4%的中性甲醛固定，進(jìn)行常規(guī)脫水、石蠟包埋，HE色，光學(xué)顯微鏡下觀察，均由兩名病理科醫(yī)師完成診斷。

1.3 研究?jī)?nèi)容 收集所有患者影像學(xué)和手術(shù)病理資料，分析先天性多囊肝、多囊腎患者影像學(xué)特征和病理表現(xiàn)，并對(duì)其進(jìn)行對(duì)比分析，為臨床上多囊肝、多囊腎的診斷進(jìn)一步提供理論依據(jù)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 所有數(shù)據(jù)均采用SPSS18.0統(tǒng)計(jì)軟件包處理，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，以P＜0.05有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 26例先天性多囊肝、多囊腎具體情況 總結(jié)26例患者臨床病例資料可知，26例患者均為先天性多囊肝并多囊腎，且所有患者肝實(shí)質(zhì)及腎實(shí)質(zhì)均受累，其中單側(cè)多囊腎18例，雙側(cè)多囊腎8例，共存在囊腫病灶146個(gè)，且可見(jiàn)由多個(gè)小囊互相融合組成的大囊，囊腫與囊腫之間不相交通。囊腫病灶直徑為0.52～7.24cm，平均直徑為(3.24±0.62)cm。

2.2 先天性多囊肝、多囊腎在多層螺旋CT和病理檢查中的表現(xiàn) 整理分析26例患者臨床影像學(xué)及病理資料可知，在多層螺旋CT平掃中，先天性多囊肝、多囊腎可顯示肝實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)病灶，呈低密度(見(jiàn)圖1)，且囊腫病灶邊緣較為清晰光滑，部分典型囊腫其內(nèi)部密度均勻，CT值約為14.0HU；腎臟示單腎或雙腎可見(jiàn)多發(fā)大小不等低密度灶(見(jiàn)圖2)，腎臟表面表現(xiàn)為深淺程度不一的分葉，髓質(zhì)、腎皮均可被多個(gè)體積大小不一的囊腫所代替，且該囊腫為圓形或類圓形，囊腫密度呈現(xiàn)為水樣低密度，且邊緣較為光滑，囊腫內(nèi)部以較為均勻低密度顯示，CT值約為7.6HU。增強(qiáng)掃描顯示，肝臟及腎臟囊腫其病灶內(nèi)部均出現(xiàn)部分間隔強(qiáng)化，但肝實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)多發(fā)低密度灶其動(dòng)脈期、靜脈期(見(jiàn)圖3)和延遲期以及雙腎多發(fā)低密度灶動(dòng)脈期、靜脈期和延遲期(見(jiàn)圖4)均未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。病理學(xué)檢查結(jié)果顯示肝臟上存在大小不一囊腫，囊腫病灶內(nèi)充滿清亮無(wú)色液體，切面亦見(jiàn)多個(gè)大小不等的囊腔,未見(jiàn)正常肝臟，部分囊內(nèi)見(jiàn)部分灰色液體；腎臟明顯增大,表面可見(jiàn)大小不等的突起囊腫，呈棕紅暗紅色，囊壁較薄，以纖維組織為主，未見(jiàn)明顯正常腎臟組織結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)部分腎小管上皮，且囊壁附近存在小結(jié)石，囊腫伴鈣化呈弧形或片狀。且將囊腫從中間縱向剖開(kāi)時(shí)可見(jiàn)淡黃色或膿性黃褐色、巧克力色及膿性液體從中流出。

3 討 論

既往研究顯示，先天性多囊肝其病灶囊壁下方存在許多動(dòng)脈血管，而隨著病情的進(jìn)展即囊腫的逐漸長(zhǎng)大，可對(duì)其血管造成一定的壓迫，進(jìn)而產(chǎn)生疼痛，當(dāng)壓力逐漸增大而壓迫血管時(shí)可導(dǎo)致囊內(nèi)出血進(jìn)而加大繼發(fā)感染的可能，嚴(yán)重者可造成多器官衰竭而危及患者生命安全[9-10]。而曾有文獻(xiàn)報(bào)道，先天性多囊腎是僅次于腎炎、腎盂腎炎而引發(fā)腎衰的主要原因，對(duì)患者腎功能可造成一定的影響，可導(dǎo)致患者生存質(zhì)量顯著下降[11-12]。由此可見(jiàn)，及時(shí)對(duì)其進(jìn)行準(zhǔn)確診斷是目前臨床上治療先天性多囊肝、多囊腎過(guò)程中最為主要的措施之一。而分析既往病理學(xué)研究可知，先天性多囊肝并多囊腎又被稱之為肝腎多囊病，其中多囊肝大多是在多囊腎基礎(chǔ)上進(jìn)行基因突變的結(jié)果，當(dāng)發(fā)生多囊腎時(shí)，在局部腎小球包曼氏囊至集合管間擴(kuò)張過(guò)程中起著極為重要的聯(lián)系，而當(dāng)直徑擴(kuò)張至數(shù)毫米時(shí)則會(huì)與自身腎小管脫離，形成充滿液體的獨(dú)立囊腫[13-14]。隨著病情的進(jìn)展，當(dāng)囊腫逐漸長(zhǎng)大對(duì)附近腎實(shí)質(zhì)組織進(jìn)行壓迫時(shí)，可導(dǎo)致其發(fā)生局部缺血性壞死從而堵塞正常腎小管最終導(dǎo)致腎功能受到損害，故絕大多數(shù)患者在就診治療時(shí)腎臟功能損害較為嚴(yán)重，而肝功能受損較輕[15]。

圖1 CT平掃示肝實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)多發(fā)低密度灶(見(jiàn)↓)；圖2 CT平掃示雙腎多發(fā)大小不等低密度灶；圖3 CT增強(qiáng)示雙腎見(jiàn)多發(fā)大小不等低密度灶靜脈期未見(jiàn)明顯強(qiáng)化；圖4 CT增強(qiáng)示雙腎多發(fā)低密度灶靜延遲期未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。

隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步和發(fā)展，多種影像學(xué)檢查手段在臨床上被廣泛應(yīng)用，其中多層螺旋CT檢查最為常用。本組研究結(jié)果顯示，在CT檢查中先天性多囊肝、多囊腎可見(jiàn)在肝實(shí)質(zhì)和腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)多發(fā)病灶，均以低密度顯示，且囊腫病灶邊緣均較為清晰光滑，部分典型囊腫其內(nèi)部可表現(xiàn)為均勻密度，在多囊腎中其腎臟表面還可表現(xiàn)為深淺程度不一的分葉，髓質(zhì)、腎皮均可被多個(gè)體積大小不一的圓形或類似圓形囊腫所代替。進(jìn)一步增強(qiáng)掃描可見(jiàn)肝臟及腎臟囊腫其病灶內(nèi)部均出現(xiàn)部分間隔強(qiáng)化，但病灶在動(dòng)脈期、靜脈期和延遲期均未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。而病理學(xué)結(jié)果顯示肝臟上存在大小不一囊腫，腎臟出現(xiàn)明顯增大,表面可見(jiàn)大小不等的囊腫突起，與CT檢查表現(xiàn)一致。而在肝臟囊腫病灶內(nèi)充滿清亮無(wú)色液體，切面亦見(jiàn)多個(gè)大小不等的囊腔，未見(jiàn)正常肝臟，部分囊內(nèi)見(jiàn)部分灰色液體、腎臟表面囊腫呈棕紅暗紅色，囊壁較薄，以纖維組織為主，未見(jiàn)明顯正常腎臟組織結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)部分腎小管上皮，且囊壁附近存在小結(jié)石，囊腫伴鈣化呈弧形或片狀。且將囊腫從中間縱向剖開(kāi)時(shí)可見(jiàn)淡黃色或膿性黃褐色、巧克力色及膿性液體從中流出?？紤]原因可能出現(xiàn)囊內(nèi)出血及感染，與CT檢查中顯示水樣密度灶類似。且病理結(jié)果中顯示多囊腎囊壁附近存在小結(jié)石，囊腫伴鈣化呈弧形或片狀，即與CT增強(qiáng)中示囊腫其病灶內(nèi)部均出現(xiàn)部分間隔強(qiáng)化相符合。

綜上所述，CT檢查先天性多囊肝、多囊腎所表現(xiàn)的肝臟及腎臟圖像與其病理學(xué)結(jié)果成分相對(duì)應(yīng)，故其在診斷先天性多囊肝、多囊腎上具有較為顯著的臨床價(jià)值。