文/北京醫(yī)院腎內(nèi)科 王慧 楊繼紅

多囊腎和腎囊腫是一回事嗎？當然不是，雖然都是腎臟的囊腫，但多囊腎和腎囊腫卻是兩種不同的疾病。多囊腎是一種常見的染色體基因異常導致的常染色體顯性遺傳性疾病，95%有家族遺傳病史，另外5%與環(huán)境因素導致基因突變有關(guān)。如果父母一方患有多囊腎，下一代有50%的概率遺傳到該病。多囊腎患者多在40 歲左右出現(xiàn)腎功能受損，60 歲以后半數(shù)患者進入終末期腎衰竭。腎囊腫好發(fā)于中老年人群，是一種人體衰老導致的腎臟表現(xiàn)，在30～40 歲間腎囊腫的發(fā)生率為10%左右，到80 歲時，腎囊腫的發(fā)生率達到50%以上。所以當20 歲左右的年輕人體檢出現(xiàn)多發(fā)囊腫，要懷疑多囊腎的可能。

如何區(qū)分多囊腎和腎囊腫？面對這兩種疾病時我們應該如何處理呢?

多囊腎和腎囊腫的區(qū)別

1.發(fā)病原因

多囊腎屬于先天性疾病，是家族遺傳病；腎囊腫屬于后天性退行性疾病，一般認為是人體老化的表現(xiàn)。

2.囊腫生長及危害

腎囊腫患者多在50 歲左右出現(xiàn)囊腫，一般不會自動消失，但是生長速度緩慢，對腎功能沒有影響，有時會同時合并多個囊腫。根據(jù)囊腫的密度情況分為多發(fā)單純性囊腫或多發(fā)復雜性囊腫，但即使是復雜性囊腫，其腎臟的結(jié)構(gòu)也是存在的。而多囊腎患者年幼時便存在囊腫，20 歲以前發(fā)展不明顯，在30～ 40 歲有一段較快生長的時期，囊腫持續(xù)增長，腎臟的正常結(jié)構(gòu)完全消失，導致腎功能不斷惡化，最終大部分患者進入尿毒癥期。

3.臨床癥狀

腎囊腫患者囊腫直徑一般發(fā)現(xiàn)的時候為0.5～1 厘米左右，以后逐漸增大，但沒有癥狀。而多囊腎患者囊腫發(fā)展較快，高血壓是多囊腎患者最常見的臨床表現(xiàn)，高血壓與囊腫的增殖速度和大小相關(guān)，二者相互作用，形成惡性循環(huán)，加速了腎功能惡化的進程。還可能因為雙腎的腫大壓迫周圍組織出現(xiàn)腰背部的疼痛；腎臟囊腫周圍小血管破裂會出現(xiàn)肉眼血尿；腎臟先天發(fā)育畸形也會導致泌尿系感染和腎結(jié)石的發(fā)生；囊腫受到外力作用可破裂出血繼發(fā)感染。此外，多囊腎合并多囊肝、顱內(nèi)動脈瘤的可能性也比較大，前者往往造成腹脹、腹部膨隆，后者可出現(xiàn)動脈瘤破裂出血，嚴重的可導致死亡。

4.診斷依據(jù)

腎囊腫多發(fā)生在腎皮質(zhì)表面，外向性生長，腎臟結(jié)構(gòu)正常。多囊腎腎內(nèi)有許多大小不一的囊腫，幾乎不存在正常的腎實質(zhì)，到后期腎臟的結(jié)構(gòu)完全喪失。多囊腎和腎囊腫的診斷一般可以通過超聲明確，結(jié)合家族病史、臨床表現(xiàn)、其他實驗室檢查如血尿常規(guī)、腎功能、CT 和靜脈尿路造影檢查等可作為輔助檢查進一步分期。對于缺乏家族遺傳病史或者早期無法通過影像學檢查確診的多囊腎患者，也可以通過基因分子技術(shù)進行診斷。但是多囊腎和腎臟復雜性囊腫都有癌變的可能，需要重視。

5.治療和預后

腎囊腫進展緩慢，預后良好，無自覺癥狀或壓迫梗阻等病變者，不需外科治療干預，亦不需口服藥物，半年或一年復查一次B 超即可。除非囊腫過大或出現(xiàn)壓迫梗阻情況，一般不考慮手術(shù)治療。

多囊腎進展較快，預后較差。目前的醫(yī)療手段尚不能治愈多囊腎，主要還是延緩腎功能惡化，預防并發(fā)癥。①定期檢測血壓，通過改善生活方式和服用降壓藥物控制血壓；管理血糖和血脂等危險因素。②除囊腫出血不止、嚴重感染的或者癌變的患者需要手術(shù)以外，對多囊腎沒有常規(guī)手術(shù)的指征，現(xiàn)在對減壓手術(shù)不推薦。③如果患者腎功能損害已經(jīng)處于尿毒癥期，可以選擇腎臟替代治療，首選血液透析治療。由于多囊腎患者腎臟、肝臟體積增大，腹腔容積相對較小，腹膜透析的舒適度不佳，有條件的多囊腎患者也可以選擇腎臟移植。④對于囊腫發(fā)生在其他器官，例如多囊肝和腦動脈瘤等的治療：多囊肝發(fā)展緩慢，病程較長，一般無需治療；對于有腦動脈瘤家族史的患者，應進行血管造影或核磁共振檢查，若瘤體較小可控制高危因素，半年或一年復查，若瘤體較大可考慮介入或手術(shù)治療。

健康生活，延緩腎功能惡化的進展

多囊腎和腎囊腫并不是一回事，多囊腎預后不好，因此正確認識和管理多囊腎是十分必要的。多囊腎患者的預后和腎功能的惡化密切相關(guān)，我們應該盡可能地讓患者的腎功能維持在一個相對穩(wěn)定的狀態(tài)，延長患者進入尿毒癥的時間，在日常生活中我們還可以做以下一些工作。

1.定期體檢。如果家族中有多囊腎病史，則應該早期主動去醫(yī)院腎內(nèi)科專科進行檢查。一旦確診，遵從醫(yī)囑，定期復查，盡量減少不必要的藥物使用，避免腎臟負荷過重，切勿自己亂用藥，也不能隨意停藥。

2.增加對多囊腎的認識，避免疾病帶來的焦慮，保持平穩(wěn)的情緒，樂觀的心態(tài)；控制體重，戒煙戒酒，保持規(guī)律的作息時間，減少重體力勞動；增強免疫力，預防感冒；避免外傷及外力對腹部的沖擊。

3.規(guī)律飲食。根據(jù)身體狀況，聽從醫(yī)生建議，選擇不同的飲食結(jié)構(gòu)，以清淡飲食為主。

總之，我們應該明確多囊腎和腎囊腫的區(qū)別，對于腎囊腫做好定期復查，避免過度治療；對于多囊腎，則應充分重視，定期體檢，爭取早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，延緩腎功能惡化的進展，維護較好的生活質(zhì)量。