顧梁瑞 徐霖 陳文

氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤十分少見(jiàn)，因早期腫瘤較小時(shí)臨床表現(xiàn)不明顯，常被漏診或誤診，以致腫瘤逐漸生長(zhǎng)造成呼吸困難甚至窒息等嚴(yán)重并發(fā)癥。筆者回顧一例氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的CT 表現(xiàn)，目的在于增加對(duì)氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的認(rèn)識(shí)。

病例資料患者，男，30 歲，因呼吸困難1年，加重伴咳嗽、咳痰5 d 入院，一年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)喘息氣促并進(jìn)行性加重，以及胸部憋悶感。起初癥狀較輕，近5 d 癥狀加重，逐漸出現(xiàn)稍活動(dòng)即感氣促，側(cè)臥位下氣促感不能緩解。查體：胸廓對(duì)稱，無(wú)畸形，氣管及雙肺聞及散在哮鳴音，劍突下壓痛陽(yáng)性。

實(shí)驗(yàn)室檢查：PPD（+）；結(jié)核抗體（+）；腫瘤標(biāo)志物：神經(jīng)元特異性烯醇化物升高。尿常規(guī)、血常規(guī)、血?dú)夥治?、呼吸道病毒檢測(cè)及痰涂片檢查未見(jiàn)異常。

行CT 平掃加增強(qiáng)檢查（圖1），平掃示氣管左側(cè)壁約平對(duì)第6 頸椎水平見(jiàn)一結(jié)節(jié)狀稍低密度灶向腔內(nèi)突入，病灶邊界清晰，形態(tài)不規(guī)則，CT 值約28 HU，大小約1.8 cm×1.6 cm×1.8 cm，局部氣管腔顯著狹窄呈細(xì)線狀改變，余未見(jiàn)明顯異常。MSCT 雙期增強(qiáng)掃描示：氣管內(nèi)低密度灶強(qiáng)化不明顯CT值約（31HU）。影像診斷：氣管內(nèi)腫瘤性病變或息肉。

手術(shù)及病理（圖2）所見(jiàn)：患者全麻下行氣管內(nèi)病損局部切除術(shù)， 插入電子支氣管鏡檢查可見(jiàn)氣管上段見(jiàn)一新生物，表面血管清晰可見(jiàn)，管腔狹窄約80%，行離子消融及圈切部分病灶快速病檢，快檢回報(bào)傾向良性腫瘤，再用同樣術(shù)式切除病灶及消融病灶殘根， 切除病灶大小約1.8 cm×1.5 cm。術(shù)后診斷為神經(jīng)鞘瘤，免疫組化結(jié)果示：SOX10（+），SOX2（部分+），TTF-1（SPT24）（-），Desmin（-），SMA（-）。

討論 概述：氣管內(nèi)原發(fā)性良性腫瘤相當(dāng)少見(jiàn)，約占?xì)夤軆?nèi)腫瘤的0.5%以下［1］，根據(jù)氣管腫瘤的細(xì)胞來(lái)源可大致分為三類，包括神經(jīng)源性、上皮源性及間葉源性，神經(jīng)鞘瘤作為神經(jīng)源性腫瘤的一種，原發(fā)于氣管內(nèi)十分罕見(jiàn)［2］。原發(fā)性氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤最早于 1951年首先被 Straus 等［3］報(bào)道，這種腫瘤主要起源于氣管黏膜下層神經(jīng)，其內(nèi)部主要由富含腫瘤細(xì)胞的Antoni A 區(qū)和富含基質(zhì)的Antoni B區(qū)組成。氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生于主支氣管及其亞段，發(fā)生于氣管頸段則更為少見(jiàn)［4］。該病好發(fā)于 20～30 歲成年女性，通常單發(fā)且生長(zhǎng)緩慢，因早期癥狀不明顯或癥狀無(wú)特異性被延誤診治。當(dāng)腫瘤逐漸增大并堵塞氣道時(shí)，可出現(xiàn)胸悶氣促，甚至呼吸困難等癥狀。根據(jù)國(guó)外報(bào)道顯示，從腫瘤出現(xiàn)到有顯著臨床癥狀，會(huì)出現(xiàn)平均17 個(gè)月的延誤［5,6］，因此，早期借助影像手段查找腫瘤位置，判斷腫瘤大小以及評(píng)估支氣管狹窄情況十分重要。

影像表現(xiàn)： 本例腫瘤CT 表現(xiàn)為平對(duì)第6 頸椎氣管頸段內(nèi)側(cè)壁的孤立性軟組織密度腫塊，密度均勻，邊界清晰，形態(tài)不規(guī)則，局部管腔顯著狹窄，病灶對(duì)鄰近氣管壁及甲狀腺左葉未見(jiàn)明顯侵犯。增強(qiáng)掃描示腫塊未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤在CT 上一般無(wú)明顯的特征性影像表現(xiàn)，回顧性分析既往的相關(guān)文獻(xiàn)，氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像表現(xiàn)主要有：氣管內(nèi)側(cè)稍低密度腫塊，邊緣光滑，主要好發(fā)于氣管左右側(cè)壁，無(wú)周圍組織侵犯，具備良性神經(jīng)源性腫瘤的征象。腫塊最大徑常小于3 cm，多為寬基底結(jié)節(jié)型，病灶與氣管壁相連的基底寬度一般約為其最長(zhǎng)徑的1/2～2/3，好發(fā)于氣管下1/3 段，密度均勻，其內(nèi)幾乎無(wú)囊變、壞死或鈣化［7］。氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤強(qiáng)化方式呈漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化，腫瘤有無(wú)強(qiáng)化及強(qiáng)化是否均勻與腫瘤內(nèi)部Antoni A 區(qū)與Antoni B 區(qū)分布情況相關(guān)， 本例腫瘤增強(qiáng)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，可能主要原因是其富含黏液基質(zhì)的Antoni B 區(qū)占主要部分，而含有腫瘤細(xì)胞的Antoni A 區(qū)較少。

鑒別診斷：氣管內(nèi)原發(fā)性腫瘤較少，因此氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤需與以下腫瘤鑒別：（1）氣管腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC），ACC 在氣管腫瘤中相對(duì)多見(jiàn)，占?xì)夤茉l(fā)腫瘤的14%～40%。該腫瘤好發(fā)于氣管后壁，即氣管黏液腺聚集的部位，瘤體較小時(shí)，可見(jiàn)軟組織密度腫塊常局限于氣管腔內(nèi)，其多以寬基底與氣管相連，由于ACC 對(duì)氣管不同程度的侵犯，與之相連的氣管壁會(huì)表現(xiàn)為彌漫性增厚［8］；當(dāng)瘤體較大時(shí)，可突出氣管腔向外生長(zhǎng)，較大的腫塊在CT 增強(qiáng)上呈明顯不均勻強(qiáng)化。由于ACC 為低度惡性腫瘤，因此腫瘤早期的部分影像表現(xiàn)偏良性的特性［9］，可能會(huì)與氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤影像表現(xiàn)重疊。（2）氣管黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC），MEC 起源于黏膜下腺體組織，與ACC 同屬涎腺樣癌，好發(fā)于黏液腺豐富葉段氣管及主支氣管內(nèi)， 氣管內(nèi)較少發(fā)生。其在CT 的表現(xiàn)為，發(fā)生于氣管內(nèi)的淺分葉狀不規(guī)則腫塊，病灶多源于氣管腔內(nèi)，沿支氣管壁浸潤(rùn)生長(zhǎng)，并與氣管長(zhǎng)軸走向一致［10］。MEC 附著的支氣管壁常局限性輕度增厚， 當(dāng)腫瘤阻塞支氣管時(shí)，可導(dǎo)致病灶周圍黏液聚集，行增強(qiáng)掃描可發(fā)現(xiàn)強(qiáng)化的病灶周圍包繞液性低密度影，呈“液性新月征”，與氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤有一定區(qū)別［11］。（3）氣管乳頭狀瘤，是一種少見(jiàn)的氣管內(nèi)良性腫瘤，其發(fā)病與人乳頭狀瘤病毒（HPV）密切相關(guān)，該腫瘤可分為單發(fā)和多發(fā)，其特征性CT 影像表現(xiàn)為氣管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀隆起，同時(shí)合并雙肺對(duì)稱分布的肺小葉中央結(jié)節(jié)狀高密度影。氣管乳頭狀瘤分布亦具有一定特征，病灶多從氣管起始，向支氣管、細(xì)支氣管及肺泡內(nèi)逐漸蔓延、生長(zhǎng)［12］，易與神經(jīng)鞘瘤相鑒別。

圖1 a)CT 軸位平掃示氣管內(nèi)稍低密度腫塊形態(tài)不規(guī)則，局部管腔明顯狹窄；b)CT 軸位增強(qiáng)示氣管內(nèi)病灶強(qiáng)化不明顯；c)CT 增強(qiáng)冠狀位示氣管左側(cè)壁稍低密度腫塊，境界清晰，周圍組織未見(jiàn)侵犯 圖2 a)鏡下可見(jiàn)富含細(xì)胞的Antoni A 區(qū)及富含黏液的Antoni B 區(qū)；b)鏡下（HE×100）腫瘤細(xì)胞呈束狀及編制狀排列

診斷體會(huì)：本例氣管頸段神經(jīng)鞘瘤，不論腫瘤類型還是發(fā)病部位均十分少見(jiàn)，其主要的治療方式是氣管切除或內(nèi)鏡介入治療［13,14］。所以采用影像手段為腫瘤定位、初步定性以及評(píng)估氣管狹窄程度，對(duì)腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)及治療方法的選取有重要的指導(dǎo)意義。在既往的病例中，氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤有術(shù)后復(fù)發(fā)的報(bào)道， 因此采用CT 及MR 對(duì)氣管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤治療后隨訪也十分必要。