類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)是一種病因不明的全身炎癥性疾病,特征是對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎和滑膜炎癥,導(dǎo)致進(jìn)行性關(guān)節(jié)侵蝕,最終導(dǎo)致畸形。RA除了關(guān)節(jié)表現(xiàn)外,還可以影響其他器官,肺是RA最常累及的部位,肺部受累是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常見(jiàn)的發(fā)病和主要死亡原因之一,早期診治,對(duì)患者預(yù)后有重大影響。本文簡(jiǎn)要概述了RA累及肺部常見(jiàn)的表現(xiàn),現(xiàn)報(bào)道如下。
1 RA相關(guān)的間質(zhì)性肺病
間質(zhì)性肺?。↖LD)可能是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎最常見(jiàn)的肺部表現(xiàn),臨床上約10%的RA患者會(huì)發(fā)生間質(zhì)性肺病,如果包括亞臨床的RA-ILD,則高達(dá)58%。RA-ILD可發(fā)生在RA診斷前后及整個(gè)病程中,34%的RA-ILD發(fā)生在RA診斷前后1年內(nèi),且隨著RA病程的延長(zhǎng),RA-ILD的危險(xiǎn)性增加。據(jù)估計(jì),RA患者發(fā)生ILD的終生風(fēng)險(xiǎn)為7.7%,而普通人群為0.9%。大多數(shù)研究認(rèn)為男性、老年人、吸煙、疾病嚴(yán)重程度、高滴度的類風(fēng)濕因子、存在皮下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)等是RA-ILD的患病危險(xiǎn)因素。在RA-ILD患者中,最常見(jiàn)的類型是普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)和非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP),但其他類型包括彌漫性肺泡損傷(DAD)、機(jī)化性肺炎(OP)、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)、脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)、嗜酸細(xì)胞性肺炎(EP)也可能遇到。
目前,尚無(wú)治療RA-ILD的特效藥物。糖皮質(zhì)激素具有抗炎作用,是治療的首選藥物。對(duì)于使用糖皮質(zhì)激素反應(yīng)欠佳時(shí)改用或加用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。TNF-α拮抗劑已用于治療RA,但對(duì)于RA-ILD的療效觀點(diǎn)不一,有報(bào)道稱使用TNF-α拮抗劑增加RA患者發(fā)生ILD的風(fēng)險(xiǎn),然而一些研究表明,這些藥物不會(huì)導(dǎo)致RA-ILD的風(fēng)險(xiǎn)增加。
2 RA相關(guān)的氣道疾病
39%~60%的RA患者經(jīng)HRCT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)氣道受累,可涉及上氣道和下氣道。最常見(jiàn)的上氣道受累形式是環(huán)杓狀關(guān)節(jié)炎,其癥狀多種多樣,包括聲音嘶啞、吞咽困難或發(fā)音困難,但在大多數(shù)病例中很少有明顯表現(xiàn)。然而,它可能導(dǎo)致上氣道阻塞,需要立即氣管插管。
在RA相關(guān)的下呼吸道疾病中,支氣管擴(kuò)張和毛細(xì)支氣管炎較常見(jiàn)。支氣管擴(kuò)張是指包含軟骨的氣道的永久性不可逆性擴(kuò)張,其特征在于反復(fù)發(fā)作的咳嗽,痰液產(chǎn)生和呼吸道感染。支氣管異常擴(kuò)張導(dǎo)致宿主防御系統(tǒng)受損、慢性細(xì)菌感染和氣道炎癥,形成惡性循環(huán)。與普通人群中相比,RA患者中癥狀性支氣管擴(kuò)張的患病率顯著升高。HRCT檢出率高達(dá)30%以上。
濾泡性細(xì)支氣管炎和閉塞性細(xì)支氣管炎(也稱為縮窄性細(xì)支氣管炎)是RA其他下呼吸道病變。濾泡性毛細(xì)支氣管炎病理定義為毛細(xì)支氣管壁內(nèi)有反應(yīng)性生殖細(xì)胞中心的淋巴樣增生。閉塞性細(xì)支氣管炎是一種纖維化病癥,其特征在于由細(xì)支氣管周炎癥和纖維化引起的膜和呼吸性細(xì)支氣管的同心變窄,沒(méi)有淋巴樣增生的跡象。據(jù)報(bào)道,這些病癥的預(yù)后很差。
3 RA相關(guān)的胸膜受累
與RA相關(guān)的胸膜異常包括胸腔積液、胸膜炎、胸膜結(jié)節(jié)、氣胸和纖維胸,其中胸膜炎和胸腔積液是最常見(jiàn)的。胸膜病過(guò)去是RA中最常見(jiàn)的肺部病變,但在過(guò)去二十年中變得不那么普遍,可能是由于RA的早期診斷和更積極的治療。RA的胸腔積液是滲出性和無(wú)菌的,通常具有混合細(xì)胞數(shù)(單核細(xì)胞占優(yōu)勢(shì))、高乳酸脫氫酶、低葡萄糖和低pH。大多數(shù)患者通過(guò)DMADS治療可以恢復(fù)。
4 RA相關(guān)的血管疾病
類風(fēng)濕性血管炎是RA肺血管病變的代表性病變,其病理特點(diǎn)是中小血管壁內(nèi)有破壞性的炎性浸潤(rùn)。然而,肺原發(fā)性血管性病變是罕見(jiàn)的,而周?chē)窠?jīng)病變和皮膚血管炎是常見(jiàn)的。肺動(dòng)脈高壓(PAH)在RA中極為罕見(jiàn)。