尹書(shū)月，高 惠，陳 露，唐小麗，張 敏，張晉煒，汪朝霞

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院超聲科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 重慶市兒童發(fā)育重大疾病診治與預(yù)防國(guó)際科技合作基地，重慶 400014)

骨膜竇(sinus pericranii， SP)是一種罕見(jiàn)的靜脈血管畸形，由擴(kuò)張的顱外靜脈和顱內(nèi)靜脈竇之間的異常交通組成，包括一個(gè)或多個(gè)經(jīng)骨血管[1-3]。SP好發(fā)于嬰幼兒和青年，20歲前發(fā)病占50%，40歲前約占88%，發(fā)病無(wú)性別差異。隨著超聲技術(shù)的發(fā)展，通過(guò)超聲檢查診斷SP的準(zhǔn)確率不斷提高。本文回顧性分析13例經(jīng)病理確診為SP患兒的聲像圖及臨床資料，探討超聲檢查對(duì)兒童SP的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2010年1月—2017年12月我院經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的13例顱骨SP患兒的資料，男5例，女8例，年齡4個(gè)月～10歲，中位年齡為24.5個(gè)月；均可見(jiàn)非搏動(dòng)性顱外腫塊，當(dāng)患兒仰臥或屏氣以及哭鬧時(shí)腫塊增大，直立或坐位時(shí)腫塊減小或消失；其中2例伴皮膚色素變化，3例體檢發(fā)現(xiàn)各有一處潛在的顱骨缺損；病變位于頂部8例，枕部2例，額部2例，顳部1例。患兒臨床資料見(jiàn)表1。

1.2 儀器與方法 采用GE Vivid E9(高頻線陣探頭，頻率4～12 MHz)、GE Logiq E9(高頻線陣探頭，頻率10～15 MHz)和GE EPIQ Q5(L18-5高頻線陣探頭，頻率5～18 MHz)超聲檢查儀。使患兒仰臥，采用直接掃查法對(duì)頭部腫物進(jìn)行多角度、多切面掃查，以二維超聲觀察腫塊的位置、形態(tài)、回聲、大小和顱骨缺損；CDFI和頻譜多普勒超聲觀察病灶內(nèi)部血流方向及頻譜形態(tài)。

2 結(jié)果

2.1 SP聲像圖特征 二維超聲顯示顱骨表面有可壓縮的邊界清楚的無(wú)回聲單發(fā)包塊，其大小和形狀各異；平均體積(2.88±0.35)cm3；顱骨強(qiáng)回聲帶連續(xù)性中斷，缺損大小不等，平均直徑(2.80±0.81)mm。CDFI示顱內(nèi)SP的血流直接通過(guò)顱骨缺損與顱外血管相連通；頻譜多普勒超聲檢查示顱內(nèi)和顱外靜脈交通水平的往返湍流(圖1A～1C)。

2.2 病理檢查 大體標(biāo)本切面可見(jiàn)大小不等的囊腔，囊內(nèi)見(jiàn)血凝塊。鏡下示SP由擴(kuò)張的不規(guī)則形狀和大小的血管腔吻合而成；血管腔內(nèi)可見(jiàn)處于不同組織階段的血栓，包括新鮮的纖維蛋白凝塊、肉芽和纖維化或混合物(圖1D)。

3 討論

SP是一種罕見(jiàn)的靜脈血管畸形，其本質(zhì)是骨膜下血性囊腫，通過(guò)顱骨板的靜脈與顱內(nèi)硬膜竇交通[1,3-5]。SP多位于鄰近矢狀竇中央和后1/3的額區(qū)(40%)，其次是頂部(34%)、枕部(23%)和顳部(4%)。本組SP位于頂部8例，枕部2例，額部2例，顳部1例。因本組樣本量小，其好發(fā)部位尚需更多病例資料證實(shí)。SP的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但有研究[4]提示SP具有先天發(fā)病傾向。

表1 13例顱骨SP患兒的臨床特點(diǎn)

圖1 SP患兒女，7個(gè)月 A.二維超聲表現(xiàn)為顱骨表面的無(wú)回聲腫塊(箭頭)，通過(guò)顱骨缺損(長(zhǎng)箭)與上矢狀竇(SSS)相通; B.CDFI示上矢狀竇(SSS)內(nèi)的血流直接通過(guò)顱骨缺損(箭)與顱外血管相連通; C.頻譜多普勒超聲示顱內(nèi)和顱外靜脈交通水平的往返湍流信號(hào); D.病理圖示纖維組織中多條擴(kuò)張的血管，管壁厚薄不均，血管腔內(nèi)充填紅細(xì)胞，部分血栓伴機(jī)化(HE，×200)

本組患兒臨床表現(xiàn)為隨顱內(nèi)壓改變而變化的頭部包塊，在患兒哭鬧、屏氣或仰臥位時(shí)，頭部包塊增大，與既往研究[5]報(bào)道結(jié)果相符。

診斷SP主要依靠臨床和影像學(xué)檢查，較常采用頭顱CT、MRI和血管造影。與其他成像方式相比，超聲檢查具有無(wú)輻射、價(jià)格低廉及實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)的優(yōu)勢(shì)。SP的聲像圖特征明顯，主要表現(xiàn)為顱骨連續(xù)性中斷，自顱骨缺損部位向外膨出的無(wú)回聲包塊，CDFI能夠識(shí)別顱外靜脈和硬腦膜竇之間的血流交通，頻譜多普勒可確認(rèn)交通血管為雙向靜脈血流。

總之，通過(guò)超聲檢查觀察SP的骨缺損，可確認(rèn)無(wú)回聲管狀結(jié)構(gòu)為靜脈血流，并實(shí)時(shí)觀察顱內(nèi)外靜脈血管的交通。結(jié)合聲像圖特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)有利于正確診斷本病。超聲檢查可作為明確診斷SP的可靠工具。