李園

幾年前，一名出租車司機(jī)就診，該患者如廁后突發(fā)“暈厥”，被緊急送至醫(yī)院。起初醫(yī)生以為是低血糖或腦血管疾病，系統(tǒng)檢查了一番后，發(fā)現(xiàn)并非如此，于是建議他來血液科看看。

我接診后進(jìn)一步了解情況，得知他平時(shí)有“行走不穩(wěn)、舌痛、手腳麻木、味覺減退、易倦”的情況，且至少已半年之久。并且，這名敬業(yè)的司機(jī)經(jīng)常為了每天多完成業(yè)績，長期飲食不規(guī)律，基本經(jīng)常只吃早餐。查體時(shí)見貧血面容，舌面鮮紅光滑，味覺減退，手腳皮膚麻木，行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，如同踩在彈簧床上。

根據(jù)這些情況，我給他安排了抽血檢查血常規(guī)、血清葉酸和維生素B12。化驗(yàn)結(jié)果出來，患者被確診為維生素B12缺乏所致的“巨幼細(xì)胞貧血”。

巨幼細(xì)胞貧血是常見的貧血性疾病，是由于細(xì)胞脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙引起的骨髓和外周血異常的貧血，主要是由于葉酸和（或）維生素B12缺乏所致。葉酸和維生素B12均是DNA合成過程中的重要輔酶。

葉酸，亦稱“蝶酰谷氨酸”，是水溶性B族維生素，也是胸腺核苷酸產(chǎn)生的關(guān)鍵性輔酶，而胸腺核苷酸則是合成DNA過程中最重要的部分。

人類自身不能合成葉酸，必須依靠食物中的葉酸。正常人每天需要葉酸約200ug（孕婦和哺乳者為300ug～400ug），人體內(nèi)的葉酸總量約為5mg～20mg，僅供人體4個(gè)月之用。當(dāng)葉酸缺乏時(shí)，胸腺核苷酸生成受阻，繼而造成DNA合成障礙。

維生素B12（VitB12），又名鈷銨，亦屬于水溶性B族維生素。在人體中的主要存在形式是甲基鈷銨。人類主要通過動(dòng)物制品來獲取VitB12，如肝、腎、肉、魚、乳制品等。成人每日需要量為1ug。VitB12可以參與甲硫氨酸的合成，同時(shí)影響葉酸對(duì)胸腺核苷酸合成的輔酶數(shù)量。所以，當(dāng)VitB12缺乏時(shí)，也會(huì)造成DNA合成障礙，發(fā)生巨幼細(xì)胞貧血。

吸收障礙是最常見原因

葉酸和VitB12缺乏主要有以下幾個(gè)方面：

1.攝入減少。飲食習(xí)慣不良例如偏食、膳食質(zhì)量差，缺乏新鮮綠色蔬菜、肉、蛋等，或高溫下烹調(diào)時(shí)間過長，嬰幼兒人工喂養(yǎng)不當(dāng)、酗酒等。

2.吸收障礙。主要由多種胃腸道疾患引起，例如口炎性腹瀉、乳糜瀉、小腸短路形成或切除術(shù)后造成吸收面積減少。又如藥物干擾吸收，如抗癲癇藥、柳氮磺吡啶、乙醇等可抑制葉酸吸收。吸收障礙是VitB12缺乏最常見的病因。胃酸缺乏且胃蛋白酶分泌減少、萎縮性胃炎、全胃切除術(shù)、內(nèi)因子抗體、回腸切除、節(jié)段性回腸炎、浸潤性小腸疾?。[瘤）、藥物（如新霉素、甲福明、苯乙雙胍等）均可影響VitB12的吸收。

3.利用障礙。甲氨蝶呤、甲氧芐啶等藥物，麻醉藥物如氧化亞氮等均可影響VitB12利用。

4.需要量增加。特殊生理期如妊娠、哺乳、嬰幼兒、青少年生長期等，又如病生理期如甲狀腺功能亢進(jìn)癥、慢性溶血等，可引起葉酸需要量增加，使供應(yīng)量相對(duì)不足。

5.破壞增加。大劑量維生素C可破壞VitB12。

6.排泄增加。比如酗酒等。

巨幼細(xì)胞貧血有多種表現(xiàn)

巨幼細(xì)胞貧血有多種表現(xiàn)，主要包括四個(gè)方面：

1.血液系統(tǒng)表現(xiàn)為逐漸發(fā)生的貧血。常感乏力、易倦、頭暈、勞動(dòng)后心悸、氣促、面色蒼白、暈厥。嚴(yán)重時(shí)還可出現(xiàn)血小板減少，有皮膚紫癜、鼻出血、眼底出血、月經(jīng)過多等出血表現(xiàn)。

2.消化道表現(xiàn)為舌乳頭萎縮、

“鏡面舌”或“牛肉舌”，舌痛、食欲下降、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、糊狀便或便秘。

3.神經(jīng)精神可表現(xiàn)為易激動(dòng)、易怒、失眠、健忘、抑郁、精神混亂、喜怒無常，甚至妄想狂等。神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)主要是因VitB12缺乏神經(jīng)損害出現(xiàn)雙側(cè)肢體對(duì)稱性感覺減退（如同戴著厚手套或厚襪子）、味覺或嗅覺減退、肢體肌力減退、行走步態(tài)不穩(wěn)、視力下降等，神經(jīng)嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)可能致殘。

4.其他表現(xiàn)還有免疫力下降，易感染等。

巨幼細(xì)胞貧血表現(xiàn)在血常規(guī)上常為大細(xì)胞性貧血，不僅血紅蛋白（HGB）減低，而且平均紅細(xì)胞體積（MCV）和平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH）增高。病情嚴(yán)重時(shí)，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)也會(huì)減低。血清葉酸或維生素B12水平也是減低的。

文中的這例患者就是因?yàn)殚L期不良的飲食習(xí)慣致VitB12攝入減少，導(dǎo)致體內(nèi)VitB 12缺乏，進(jìn)而發(fā)生巨幼細(xì)胞貧血，突出表現(xiàn)為貧血和神經(jīng)損害癥狀。

預(yù)防是上策

通常，巨幼細(xì)胞貧血不難診斷，完善血常規(guī)、血清葉酸和維生素B12化驗(yàn)后就可明確診斷。治療方案也不復(fù)雜，如能及時(shí)診治，治療效果立竿見影，預(yù)后也很理想。

通過積極合理的補(bǔ)充葉酸和VitB12，1天～3天患者癥狀就會(huì)有顯著的改觀，繼續(xù)1月～2月的治療，患者貧血可完全糾正。需要說明的是，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀恢復(fù)較慢，常常需要治療至少半年以上，經(jīng)久不愈者，可能積重難返了。

盡管巨幼細(xì)胞貧血療效不錯(cuò)，但是預(yù)防在先才是上策。提高對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)，改善膳食質(zhì)量，注意營養(yǎng)均衡。對(duì)于特殊人群，如回腸切除術(shù)后、口炎性腹瀉、乳糜瀉等患者，以及素食者，應(yīng)定期補(bǔ)充相應(yīng)的維生素B12或葉酸，以預(yù)防巨幼細(xì)胞貧血的發(fā)生。