兒童Rowell綜合征一例

谷 盈 張建中

作者單位：北京大學(xué)人民醫(yī)院皮膚科，北京，100044.

臨床資料患者，女，9歲。2年前因顴部蝶形紅斑，雙足凍瘡樣紅斑，伴蛋白尿，ANA 1∶320陽(yáng)性診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，予以潑尼松聯(lián)合羥氯喹治療(初始劑量不詳)，后皮疹逐漸消退。患者規(guī)律門診隨訪，潑尼松逐漸減藥至2.5 mg/日維持。本次無(wú)明顯誘因出現(xiàn)顏面、雙耳、手背紅斑伴足部?jī)霪?個(gè)月就診。皮損以曝光部位明顯。體格檢查：系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科情況：雙側(cè)面頰、耳部以及手背水腫性紅斑，大部分呈靶樣損害(圖1)，未見(jiàn)水皰、大皰；舌尖及下唇可見(jiàn)紅色斑點(diǎn)，無(wú)明顯糜爛面。右足第四趾見(jiàn)暗紅色斑疹。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：ANA(+)(滴度1∶640，斑點(diǎn)型)，dsDNA抗體(+)、Sm抗體(-)、SSA(+)、SSB(+)，RF(-)；單純皰疹病毒(HSV)抗體：HSV I-IgM(-)，HSV II-IgM(-)；血、尿、糞常規(guī)，肝腎功能，電解質(zhì)等指標(biāo)均正常。

圖1 面頰及耳部靶樣紅斑

診斷及治療：根據(jù)患者SLE病史明確，多形紅斑臨床表現(xiàn)以及免疫學(xué)檢查結(jié)果，考慮診斷：Rowell綜合征。治療：口服潑尼松5 mg/d治療，一個(gè)月后皮疹基本痊愈。

討論Rowell綜合征(RS)是一種少見(jiàn)的、具有多形紅斑樣皮損表現(xiàn)的紅斑狼瘡。1963年Rowell首先總結(jié)了一組伴有盤狀紅斑狼瘡和多形紅斑表現(xiàn)，且有相似免疫學(xué)特征的患者，命名為Rowell綜合征。而后他發(fā)現(xiàn)Rowell綜合征也可發(fā)生在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者[1]。近來(lái)，由Zeitouni等更新了Rowell綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，其中包括3條主要癥狀：1紅斑狼瘡(系統(tǒng)性、亞急性或盤狀紅斑狼瘡)；2多形紅斑樣皮損(累及或不累及黏膜)；3 ANA陽(yáng)性，斑點(diǎn)型。3條次要癥狀：1凍瘡樣皮損；2抗SSA抗體或抗SSB抗體陽(yáng)性；3類風(fēng)濕因子(RF)陽(yáng)性。3條主要癥狀加1條次要癥狀即可以診斷RS綜合征。該診斷標(biāo)準(zhǔn)沒(méi)有包含組織病理學(xué)改變。本例報(bào)道患兒滿足3條主要癥狀及2條次要癥狀(凍瘡樣皮損，抗SSA抗體陽(yáng)性)，符合RS綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，且兒童RS極少，國(guó)內(nèi)尚無(wú)相關(guān)病例報(bào)道[3,4]。

RS患者的免疫學(xué)檢查指標(biāo)中，斑點(diǎn)狀A(yù)NA是最主要的特征，發(fā)生于88%的RS患者，抗SSA抗體發(fā)生于53%的RS患者，而RF陽(yáng)性率最低，發(fā)生率僅為41%[5,6]。該患兒目前RF陰性，可以在未來(lái)的隨訪中監(jiān)測(cè)是否轉(zhuǎn)為陽(yáng)性。對(duì)于RS的組織病理學(xué)改變目前尚缺乏統(tǒng)一性，靶形紅斑處皮損組織病理檢查，可表現(xiàn)多形紅斑和/或紅斑狼瘡樣[7]，且兩者之間在組織病理上也難以區(qū)別，角質(zhì)壞死細(xì)胞不僅只見(jiàn)于EM，在SCLE中也偶見(jiàn)[8]。

RS患者在發(fā)生多形紅斑的皮損前，常先行表現(xiàn)為DLE或SLE，間隔6周至14年不等[9]。本例患兒先行表現(xiàn)SLE，間隔2年后出現(xiàn)輕型多形紅斑皮損，本次發(fā)作前無(wú)其他特殊可疑過(guò)敏性藥物服用史，無(wú)感染等其他誘因?？紤]并不是SLE合并偶發(fā)的多形紅斑，且患兒有凍瘡表現(xiàn)，在多形紅斑中并不多見(jiàn)，可做鑒別。

Rowell綜合征的診斷目前仍存在爭(zhēng)議，多個(gè)學(xué)者認(rèn)為Rowell綜合征可能不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，由于LE和多形紅斑屬于不同的病譜，它可能是LE和多形紅斑的偶然巧合，也有學(xué)者提出RS也可能是SCLE的一個(gè)特殊亞型[3]。盡管如此，本例較為符合RS目前的診斷標(biāo)準(zhǔn)，也為臨床醫(yī)生的診斷提供了更多思路。尤其對(duì)于以多形紅斑為主要初發(fā)或復(fù)發(fā)癥狀的兒童LE患者，早期的診斷和治療減少了合并癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。