謝小菲 韓小亮 葉紅 張陵 尚慧娟 紀(jì)勤炯

1 臨床資料

患者 女,52歲.系"反復(fù)心慌、胸悶4年,加重伴氣促1個(gè)月"于2018年6月20日入住安徽省胸科醫(yī)院.既往無(wú)重大病史.入院查體:血壓114/64 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清楚,頸靜脈無(wú)怒張,兩肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音;心率76次/分,律齊,胸骨左緣第3肋間可聞及4/6級(jí)收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)第二心音亢進(jìn);腹平軟,無(wú)明顯壓痛及反跳痛,雙下肢無(wú)水腫.心電圖示:竇性心律,完全性右束支傳導(dǎo)阻滯.實(shí)驗(yàn)室檢查示:血紅蛋白102 g/L,血生化、凝血、免疫組化未見(jiàn)明顯異常.超聲心動(dòng)圖示:房間隔缺損(繼發(fā)孔型),測(cè)缺損口約24 mm.多普勒超聲采用近端等流速面面積法(proximal isovelocity surface area mehood,PISA)測(cè)三尖瓣反流率258 ml/h,估測(cè)肺動(dòng)脈壓70 mmHg.入院診斷:(1)先天性心臟病,房間隔缺損(繼發(fā)孔型);(2)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯.

評(píng)估患者無(wú)手術(shù)禁忌,知情同意并簽署手術(shù)同意書(shū)后,行房間隔介入封堵術(shù).術(shù)中穿刺右股靜脈,采用14 F輸送鞘管(上海形狀記憶合金材料有限公司),應(yīng)用34 mm雙盤(pán)房間隔封堵器(上海形狀記憶合金材料有限公司),于數(shù)字減影血管造影下采用左上肺靜脈釋放法封堵成功,超聲心動(dòng)圖確認(rèn)位置良好,無(wú)殘余分流.觀察患者若無(wú)心悸、胸悶加重,則釋放封堵器.術(shù)后常規(guī)給予抗血小板聚集、抗凝(阿司匹林100 mg、每日1次,口服;低分子肝素3200 U、每12 h 1次,皮下注射)及預(yù)防感染等治療.術(shù)后14 h,患者出現(xiàn)納差、嘔吐,有間斷低熱,心率增快,血壓輕度下降,無(wú)明顯皮膚淤血、瘀斑,大小便明顯異常,考慮急性胃炎,予對(duì)癥處理后癥狀緩解.

3 d后復(fù)查超聲心動(dòng)圖示:封堵器位置良好,未見(jiàn)殘余分流.同時(shí)查胸腹腔超聲心動(dòng)圖未見(jiàn)明顯積液.查血紅蛋白87 g/L,血小板計(jì)數(shù)59X109/L,后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血常規(guī),提示血紅蛋白、血小板計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)進(jìn)行性下降,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比對(duì)比明顯增高.監(jiān)測(cè)肝功能提示直接膽紅素、總膽紅素升高數(shù)倍.大便、尿常規(guī)未見(jiàn)明顯異常.抗人球蛋白試驗(yàn)陰性.患者無(wú)自身免疫性疾病史,治療過(guò)程中血壓一直相對(duì)穩(wěn)定,無(wú)失血相關(guān)證據(jù),考慮為房間隔缺損封堵器溶血.停用抗血小板、抗凝藥物,于6月26日、6月28日各輸注洗滌紅細(xì)胞2 U;6月27日起靜脈滴注甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg,持續(xù)4 d,再減量為60 mg,維持3 d后改為每日口服潑尼松40 mg,逐漸減量;同時(shí)予補(bǔ)充極化液、堿化尿液等對(duì)癥處理.患者血紅蛋白、血小板計(jì)數(shù)變化等相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查數(shù)據(jù)見(jiàn)表1.經(jīng)治療后,患者納差、嘔吐、乏力、胸悶好轉(zhuǎn),無(wú)發(fā)熱.患者出院1個(gè)月后隨訪(fǎng),血紅蛋白93 g/L,血小板計(jì)數(shù)101X109/L.超聲心動(dòng)圖示房間隔缺損封堵器位置良好,無(wú)明顯分流,估測(cè)肺動(dòng)脈壓43 mmHg.

2 討論

房間隔缺損在適應(yīng)證范圍內(nèi)行介入封堵治療效果滿(mǎn)意.介入封堵治療已成為房間隔缺損的主要治療手段.其仍有相關(guān)并發(fā)癥,如殘余分流、血栓栓塞、空氣栓塞、心臟壓塞、封堵器脫落、心律失常、肺栓塞、穿刺點(diǎn)血腫等.但介入封堵后引起溶血較為罕見(jiàn),多見(jiàn)于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和室間隔缺損封堵術(shù)后[1].這主要是因?yàn)閯?dòng)脈導(dǎo)管未閉與室間隔缺損處的血流速度通常較大,當(dāng)存在術(shù)后殘余瘺時(shí),高速血流通過(guò)封堵器邊緣或封堵器中間,可引起紅細(xì)胞破壞出現(xiàn)溶血[2].

耿亞明等[3]報(bào)道1例20歲女性患者,檢查出33 mm的房間隔缺損,置入40 mm房間隔缺損封堵器后,出現(xiàn)溶血,復(fù)查超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)約1 mm殘余瘺.潘春梅等[4]報(bào)道1例20歲女性患者,在置入40 mm雙盤(pán)狀封堵器治療后,復(fù)查超聲心動(dòng)圖無(wú)殘余瘺,于出院后逐漸出現(xiàn)淡醬油色尿.周桑等[5]報(bào)道,51歲女性患者置入50 mm封堵器后第2天尿液顏色仍呈醬油色,復(fù)查超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn),局部見(jiàn)微量穿過(guò)房間隔封堵器的血流.Sabiniewicz等[6]也報(bào)道55歲女性患者置入30 mm封堵器后出現(xiàn)大量溶血的并發(fā)癥.綜上所述,溶血往往存在于較大的房間隔缺損中,主要是由于術(shù)后殘余分流的分流量大、缺損大、流速快、壓差高導(dǎo)致.

本例患者行房間隔介入封堵術(shù)后血紅蛋白、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)進(jìn)行性下降,術(shù)中、術(shù)后4次超聲心動(dòng)圖均未見(jiàn)封堵器移位、殘余分流,實(shí)屬罕見(jiàn).分析原因可能是房間隔缺損較大,故選擇較大的封堵器以達(dá)到封堵效果.然而封堵器置入后,在心房?jī)?nèi)的面積(左心房盤(pán)面面積1.88 cm2、右心房盤(pán)面面積1.52 cm2)同樣增大,一方面血流與封堵器接觸面積增加,導(dǎo)致高速血流直接沖擊,紅細(xì)胞破裂概率增加;另一方面封堵器表面積大,封堵器表面形成薄膜的速度慢.本例患者經(jīng)停用抗血小板藥物、大劑量激素沖擊及輸血等對(duì)癥治療后,治愈出院.

表1 患者術(shù)后實(shí)驗(yàn)室檢查數(shù)據(jù)