陳連花，王波

貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院影像科，貴州貴陽 550004； *通訊作者 王波 gymedical@163.com

1 病例簡介

男，55歲，主訴：胸悶、氣喘20余天。心電圖提示電軸右偏（+91°）。心臟超聲（圖1A、B）診斷右心房占位可能為黏液瘤。胸部CT增強(qiáng)檢查（圖1C～E）考慮為右心房黏液瘤?；颊哂谌椤Ⅲw外循環(huán)條件下行右心房腫物切除及心房重建術(shù)，術(shù)中所見：右心房內(nèi)見一大小約30 mm×30 mm×20 mm的不規(guī)則腫塊，根部附著于近心耳處心房壁，完整切除腫塊及其附著處心房壁組織；腫塊未侵及周圍大血管及瓣膜。病理：肉眼見一塊灰白淡黃非整形組織，表面呈息肉狀，切面灰白實性質(zhì)軟；鏡下見心壁內(nèi)膜，肌間均見異形的上皮細(xì)胞形成的腺樣、乳頭狀結(jié)構(gòu)，并見黏液形成；免疫組化結(jié)果（圖1F、G）：前列腺特異性抗原（-），尾型同源盒基因轉(zhuǎn)錄因子-2（+），甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1（-），甲狀腺球蛋白（-），絨毛膜蛋白（+），轉(zhuǎn)錄因子GATA3（-），雌激素受體、雄激素受體（-）。結(jié)合病理鏡下形態(tài)及免疫組化結(jié)果考慮為胃腸道來源轉(zhuǎn)移性腺癌?；颊咝g(shù)后1個月轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，內(nèi)鏡活檢證實患有回腸低分化腺癌，未行手術(shù)治療，3個月后死亡。

圖1 男，55歲，右心房轉(zhuǎn)移性腺癌。超聲心動圖示右心房內(nèi)見一稍低回聲團(tuán)塊（箭），大小約32 mm×25 mm，以寬基底附著于房間隔，游離緣不光滑、呈分葉狀，活動度良好，各房室內(nèi)徑在正常范圍內(nèi)（A）；腫塊內(nèi)未探及明顯異常血流信號（箭，B）；胸部CT增強(qiáng)掃描示右心房內(nèi)見類圓形軟組織密度影（箭），邊緣可見淺分葉，邊界清楚，動脈期平均CT值約為77 Hu（C）；靜脈期平均CT值約為90 Hu（D）；延遲期平均CT值約為93 Hu，呈持續(xù)性強(qiáng)化，鄰近大血管未受侵犯（E）；免疫組化示腫瘤細(xì)胞尾型同源盒基因轉(zhuǎn)錄因子-2呈陽性（×40，F(xiàn)）；免疫組化示絨毛膜蛋白呈陽性（×40，G）

2 討論

小腸腺癌（small bowel adenocarcinoma，SBA）是小腸上皮來源的惡性腫瘤，占小腸惡性腫瘤的36.9%，其最常見的發(fā)病部位為十二指腸，約占49%～58%，其次為空腸、回腸[1]。SBA臨床癥狀隱匿、體征不典型，發(fā)現(xiàn)時常處于晚期，多合并不完全性小腸梗阻、腸穿孔、腸套疊及腹膜炎等，手術(shù)難以完整切除腫瘤，預(yù)后差，5年生存率低。

隨著多層螺旋CT的發(fā)展，SBA的檢出率得到提高，其CT多表現(xiàn)為腸壁不均勻增厚、腸腔狹窄、腸腔內(nèi)/外腫塊，病變腸壁呈局限性或全周性增厚。腫瘤可直接向周圍侵犯，累及腸系膜、血管，引起腹腔內(nèi)種植轉(zhuǎn)移及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，常出現(xiàn)肝、肺及骨轉(zhuǎn)移[2]。本例腫瘤細(xì)胞通過下腔靜脈系統(tǒng)種植到右心房，形成腫塊，臨床罕見；影像學(xué)表現(xiàn)具有心臟良性腫瘤的一般特征，內(nèi)部回聲均勻、呈分葉狀、邊界清楚、可活動[3]，超聲及CT均未發(fā)現(xiàn)侵犯周圍結(jié)構(gòu)，故誤診為心臟黏液瘤。但心臟黏液瘤多位于左心房，其次為右心房、心室。心臟繼發(fā)性腫瘤的發(fā)生率是原發(fā)性腫瘤的20～40倍，多為惡性；其超聲表現(xiàn)為腫塊多較大、形態(tài)不規(guī)則、活動度小、心腔多部位受累，常合并心包積液等[4]，CT還可以發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯鄰近大血管結(jié)構(gòu)、縱隔內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。超聲可以良好地評價心臟腫瘤的大小、形態(tài)及附著部位，且可以動態(tài)觀察腫塊的活動度，并能評估心臟血流動力學(xué)改變及心功能狀態(tài)；CT可以完整地觀察腫塊的侵犯范圍和強(qiáng)化方式。

本例發(fā)現(xiàn)右心房轉(zhuǎn)移瘤后才找到原發(fā)部位SBA，患者行心臟腫物切除術(shù)后3個月死于心力衰竭。因此當(dāng)遇到心臟腫瘤患者時，應(yīng)考慮到繼發(fā)性腫瘤的可能，尤其是中老年患者，應(yīng)完善全身檢查，及時發(fā)現(xiàn)并治療原發(fā)腫瘤，以提高生存率。早期影像學(xué)檢查對診斷病變性質(zhì)有一定的幫助，但最終確診需依靠病理學(xué)檢查。