李榮先，陳琦，袁明遠，趙志宏，寧忠平，李新明，徐鵬舉，黃健峰

冠狀動脈起源異常(anomalous origin of coronary artery，AOCA)有諸多類型，包括左主支、右冠及左回旋支各有不同的異常開口。AOCA總的檢出率為1.2%[1]，右冠狀動脈異常開口也有很多類型，包括開口于主動脈、無冠竇、左冠竇、左主支、肺動脈及左前降支，其中較多的類型是開口于左冠狀動脈竇，其發(fā)生率文獻報道為0.11%[2-4]。右冠狀動脈開口于左冠竇(the right coronary artery originating from the left coronary sinus，RCAOFLCS)是高危亞型，文獻多有猝死和心梗的報道，但多為個案或小樣本報道[5-7]。本文搜集121例右冠脈左冠竇開口的臨床與影像學資料，旨在進一步總結(jié)其開口類型、走行、CTA影像學特征，明確其在治療方法選擇和介入治療路徑選擇中的意義。

表1 121例起源左冠竇的右冠狀動脈病例一般情況

材料與方法

1.研究對象

本研究資料來源于兩個研究單位，通過PACS系統(tǒng)回顧性檢索而得。檢索時間為2014年12月-2018年12月。在159727例行冠狀動脈CT血管造影(coronary CT angiography，CCTA)的患者中檢索出121例成人右冠狀動脈開口于左冠竇及左冠竇上病例。年齡29～78歲，平均年齡(52.23±4.62)歲，男78例，女43例。121例中有53例同時進行數(shù)字減影血管造影(DSA)的冠脈檢查。

2.臨床表現(xiàn)

121例中有80例因出現(xiàn)疑似冠心病相關(guān)的胸痛而來醫(yī)院進行冠脈CTA檢查，另41例是無癥狀的體檢患者。從病歷中查詢和電話隨機中得出患者的臨床表現(xiàn)。本研究記錄的心律失常主要包括各種心動過速和心動過緩，以心電圖異常診斷為標準，心電圖正常記錄為無心律失常。心絞痛診斷結(jié)合臨床胸痛特點和心電圖特點。隨訪發(fā)現(xiàn)121例中在病例搜集時無1例出現(xiàn)房顫、室性心動過速、猝死等嚴重的心律失常結(jié)局的病例。

3.CTA檢查方法

89例CT掃描采用Siemens Flash雙源螺旋CT掃描，32例采用GE Revolution-CT。層厚1.25 mm，間隔2 mm ，常規(guī)心臟掃描范圍，前瞻性心電門控，心率控制在70次/min以下，對患者囑平靜呼吸。31例使用等滲對比劑碘克沙醇(320 mg I/mL)，80例使用次高滲碘海醇(350 mg I/mL)，用量根據(jù)體重調(diào)整，注射流率為4.5～5.0 mL/s，75歲以上老人及心功能差者低流率注射。

4.CTA圖像重組及診斷標準

CTA圖像重組由1位主治醫(yī)師及1位技術(shù)員在專用工作站進行，冠脈CTA圖像重建采用冠脈自動重建軟件，人工修正，符合診斷要求的重建圖像上傳PACS作為診斷依據(jù)。重組技術(shù)包括多平面三維重組(MPR)、最大密度投影(MIP)、容積再現(xiàn)(VR)。右冠左冠竇開口診斷標準為：右冠狀動脈開口于左冠竇或竇上。單獨開口于左冠竇的診斷標準是指右冠狀動脈獨立開口于左側(cè)冠狀竇；共同開口的診斷標準為右冠與左主支共一個開口；竇上開口的診斷標準是指右冠開口于左冠竇以上的主動脈壁。正常右冠狀動脈走行于房室溝內(nèi)，呈C型，相當于貼近右心緣走行。右冠房室溝路徑以外的走行定義為異常走行[8]，如描述右冠狀動脈走行在主動脈和肺動脈間、主動脈與右室流出道之間等。開口狹窄診斷標準為右冠開口于左冠竇的開口直徑明顯小于正常右冠脈的直徑，右冠的走行狹窄的診斷標準指右冠在開口后走行途中出現(xiàn)的直徑細小。

5.統(tǒng)計學分析

采用SPSS 22.0統(tǒng)計軟件，年齡采取均數(shù)±標準差的方法記錄，計量數(shù)據(jù)比較采用t檢驗，計數(shù)數(shù)據(jù)采用χ2檢驗。分別比較右冠左冠竇不同走行路徑的冠脈狹窄率、心絞痛比例、合并冠心病的比例，例數(shù)少于5例時應用Fisher精確概率法。

結(jié) 果

121例右冠狀動脈開口于左冠竇及左冠竇上的一般情況見表1，發(fā)生率為0.075%(121/159727)，121例中，右冠狀動脈有單獨開口左冠竇(圖1)、與左主支共同開口于左冠竇(圖2)及單獨左冠竇上開口(圖3)3種類型。右冠狀動脈左冠竇起源異常的病例的CTA表現(xiàn)見表2，包括右冠狀動脈走行中不同部位的狹窄情況和走行路徑，110例右冠的起始段異常走行于主肺動脈間的走行(圖1～3)，11例右冠狀動脈起始段走行于主動脈與右室流出道間(圖4)，右冠狀動脈中段或遠段均正常走行于右心緣的房室溝。

圖1 女，52歲，不穩(wěn)定心絞痛數(shù)月。a)CTA-VR圖像示右冠單獨左冠竇開口，右冠開口及起始段狹窄明顯(箭)，起始段走行于主肺動脈間；b)DSA冠脈造影示右冠開口于左冠竇，起始段及開口均顯示狹窄(箭)。 圖2 男，50歲，胸痛數(shù)周。a)CTA橫軸面示右冠開口于左冠竇且起始段狹窄(長箭)，與左主干共同形成開口(短箭)，右冠起始段走行于主、肺動脈間；b )VR圖像示右冠開口于左冠竇，與左主支的共同開口無法顯示，其起始段狹窄明顯(箭)。 圖3 女62歲，胸痛不適數(shù)月。a )CTA-VR圖像示右冠開口于左冠竇上，開口及起始段輕度狹窄(箭)；b)冠脈DSA造影示右冠開口于左冠竇上，右冠開口及起始段輕度狹窄(箭)。 圖4 女，66歲，胸痛不適1個月余。a)CTA-MPR圖像示右冠(箭)開口于左冠竇，走行于主動脈及右室流出道之間，右冠起始部輕度狹窄；b)VR圖像示右冠(箭)開口于左冠竇，走行于主動脈及右室流出道之間，右冠起始部輕度狹窄。

表2 121例起源左冠竇的右冠狀動脈的CTA表現(xiàn)

單獨左冠竇開口是右冠狀動脈左冠開口的主要類型，其開口狹窄和起始段狹窄的發(fā)生率分別是51.35%(57/111)和41.44%(46/111)，與其它開口類型對比差異有統(tǒng)計學意義(χ2= 22.122，P<0.001)。121例不同類型異常開口的患者的臨床表現(xiàn)見表3，11例心絞痛和29例心律失常患者均發(fā)生在單獨開口于左冠竇的類型中，與其它開口類型對比差異有統(tǒng)計學意義(χ2=11.538，P<0.001)。

表3 121例起源左冠竇不同開口類型及臨床表現(xiàn)

討 論

1.右冠狀動脈左冠竇開口類型和走行路徑進一步研究的意義

右冠狀動脈起源變異最常見的類型是右冠狀動脈起始于左冠狀竇[10]，其發(fā)生率為0.03%～0.71%。本文的較大樣本發(fā)現(xiàn)發(fā)生率是0.075%，與以上的文獻報道基本吻合。考慮到我國人口總量，右冠左冠竇開口的潛在發(fā)病患者數(shù)可能會在數(shù)百萬以上。對右冠起源于左冠竇的開口類型和走行路徑詳細研究和分類，有助于微創(chuàng)介入路途的選擇。本文研究發(fā)現(xiàn)右冠左冠竇開口主要的開口類型是單獨左冠竇開口、單獨左冠竇上開口和與左主支共同開口3種類型，單獨左冠竇開口是右冠狀動脈左冠開口的主要類型，其開口狹窄和起始段狹窄的發(fā)生率分別是51.35%和41.44%。因此右冠狀動脈左冠竇開口是具有潛在臨床危險的先天性冠脈變異。

2.右冠狀動脈左冠竇開口的影像診斷和CTA表現(xiàn)

臨床上普遍認為冠脈血管造影(CAG)是診斷冠狀動脈病變的“金標準”，但這種有創(chuàng)檢查方法仍有局限性和缺點，在無CTA前期檢查的情況下，介入導管醫(yī)生無法得知冠脈是否變異以及變異的類型、可能的開口位置等解剖細節(jié)，多次造影和反復探查加上變異的冠脈開口狹窄時會造成插管困難，異位開口的冠脈與主動脈夾角小，管腔細，會加重選擇性導管進入困難，血管壁容易損傷造成并發(fā)癥的發(fā)生。另外，當手術(shù)時導管未能進入異位開口的冠脈，造成冠狀動脈閉塞或冠脈缺如的假象。單純就診斷而談，冠狀動脈CTA可無創(chuàng)、簡便、有效地顯示冠脈解剖，是診斷心血管疾病影像學檢查重要手段[9,12]。CTA存在的缺點是多次冠脈CTA 存在輻射劑量過高、碘對比劑可能導致的不良反應等問題，但冠脈造影同樣存在這些問題，而且輻射更多，對比劑使用也更多。低輻射條件下的CT 冠狀動脈成像技術(shù)可解決這一問題。因此低劑量冠脈CTA是篩查冠脈病變的首選檢查手段。在明確冠脈變異病變必須進行介入治療時才進一步采用CAG的方法去治療。

以前的文獻鮮有對右冠狀動脈左冠竇開口及其走行進行亞類分析。本研究CTA影像發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈左冠竇開口存在3種類型，包括單獨左冠竇開口、與左主支共同開口于左冠竇以及單獨左冠竇上開口。其走行存在2種類型，包括主肺動脈間走行和主動脈右室流出道間走行，肺動脈是右室流出道的自然延續(xù)，方向是一致的，本研究發(fā)現(xiàn)實際上右冠狀動脈左冠竇開口只有這樣一種走行路徑。關(guān)于右冠狀動脈左冠竇開口這一類型的開口變異的具體路徑分析目前還無文獻報道。CTA另一種重要表現(xiàn)是右冠的開口狹窄、起始段狹窄、中遠段狹窄，本研究的病例均表現(xiàn)為前兩處狹窄，無1例表現(xiàn)為右冠狀動脈中遠段狹窄。有一組8例小樣本的研究文獻認為，右冠狀動脈左冠竇開口狹窄和起始段急轉(zhuǎn)彎樣狹窄與正常右冠開口病例對比，其管徑差異具有統(tǒng)計學意義，并且認為心臟的舒張期對這種狹窄不會緩解[11]。由于開口狹窄和起始段狹窄過于明顯，本研究沒有進行類似的對照研究，且經(jīng)過部分病例的DSA對照觀察，這類狹窄在GAG上無動態(tài)緩解征像，因此在CTA上也沒有進行舒張期和收縮期的動態(tài)狹窄對比。

3.右冠左冠竇開口CTA分類的臨床意義

有報道大多數(shù)猝死病例存在冠狀動脈開口處急性扭轉(zhuǎn)拐角形成的結(jié)構(gòu)，如右冠開口于左冠竇或左冠開口于右冠竇的類型[10]。這類異常開口的患者進行劇烈運動或者耗氧量突然增加時，走行于升主動脈與主肺動脈兩大血管之間冠脈受到兩根大血管的壓迫后發(fā)生暫時閉塞，造成急性心肌供血不足，嚴重者可猝死[3,10]。筆者發(fā)現(xiàn)與其它開口類型對比，右冠狀動脈左冠竇單獨開口在開口狹窄、起始段狹窄的發(fā)生率上明顯高于其它兩種類型，而且其臨床表現(xiàn)更加嚴重。心律失常和心絞痛病例在這類開口中明顯多于其它兩種開口類型。因此，筆者認為單獨左冠竇開口型更容易出現(xiàn)右冠的多處狹窄，因此更容易發(fā)生冠脈嚴重事態(tài)，如勞累、運動時的急性心梗、嚴重心律失常和猝死。CTA開口分類的另一個臨床意義在于右冠狀動脈左冠竇單獨開口的類型需要進行治療干涉以防止發(fā)生不良事件。通過CTA影像開口分類可以在術(shù)前了解詳細的解剖結(jié)構(gòu)，有助于介入手術(shù)操作。

綜上所述，右冠狀動脈左冠竇開口是常見的右冠狀動脈異常開口類型，其開口及走行可以進一步細分為3類開口及兩種走行。右冠狀動脈單獨左冠竇開口且主肺動脈間走行路徑是常見且最具臨床風險的類型。