金鑫亮，褚國慶，薛清凱，薛偉杰，宮之奇，牛兆建

青島大學(xué)附屬醫(yī)院胃腸外科，山東 青島 266003

病例患者，女，72歲，因腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)術(shù)后1年余復(fù)發(fā)入院，既往于外院行“次全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)+大網(wǎng)膜部分切除術(shù)+闌尾切除術(shù)+腫瘤細胞減滅”1年余，術(shù)后病理示：(闌尾、右卵巢)黏液性囊腺瘤伴PMP(網(wǎng)膜、子宮漿膜均見瘤組織種植)，經(jīng)免疫組化檢測支持闌尾源性；免疫組化結(jié)果示：瘤細胞呈CK7(-)，CK20(+),ER(-)，PR(-)，Mucin2(+)，CEA(+)，Villin(+)，CDX2(+)，P53(-)。術(shù)后患者恢復(fù)可，未定期復(fù)查。3個月前患者無明顯誘因地出現(xiàn)進食后腹脹伴上腹不適、反酸、燒心，后癥狀進行性加重，遂就診于我院。門診以“腹膜惡性腫瘤”收入院，患者自發(fā)病以來，食欲差，體質(zhì)量近3個月下降5 kg。查體發(fā)現(xiàn)患者腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，右上腹正中可觸及一包塊，大小約8 cm×8 cm，質(zhì)韌，與腹壁粘連，活動度差。腹部叩診：腹部呈濁實音，少部分呈鼓音。輔助檢查：血紅蛋白89 g/L，白蛋白30.68 g/L。腫瘤標記物CEA 42.24 μg/L、CA19-9 83.80 KU/L、CA72-4 44.56 KU/L和CA125 69.27 KU/L均高于正常。婦科超聲示：子宮術(shù)后腹腔內(nèi)混雜回聲，PMP(見圖1～2)；腹部CT示：腹網(wǎng)膜增厚、腹水，考慮轉(zhuǎn)移瘤可能性大，胃底、腹腔內(nèi)、腹膜后多發(fā)結(jié)節(jié)影，考慮轉(zhuǎn)移性大(見圖3)?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌，先后于2017年2月3日在全麻下行腹腔鏡探查術(shù)+開腹腹腔減瘤術(shù)+腹腔粘連松解術(shù)+腹腔熱灌注術(shù)，于2017年2月6日在全麻下行腹腔熱灌注術(shù)，于2017年2月8日在全麻下行腹腔熱灌注術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后安全返回病房監(jiān)護室。術(shù)后給予抑酸、鎮(zhèn)痛、止血、靜脈營養(yǎng)等對癥支持治療?；颊咝g(shù)后一般狀態(tài)可，術(shù)后病理示：(腹膜及腹壁結(jié)節(jié))纖維脂肪組織內(nèi)見大量黏液及黏液腺上皮，細胞有輕度異型性，結(jié)合病史，符合黏膜假黏液瘤(低級別腹膜黏液腺癌)(見圖4)。本例患者隨訪時間較短，其遠期效果及預(yù)后有待于進一步隨診觀察。

討論PMP是一種罕見的疾病，通常被認為起源于闌尾的黏液性上皮腫瘤，每年發(fā)病率約為百萬分之一，其發(fā)病機制尚不明確[1]。相關(guān)報道證實，該病大部分起源于闌尾(70%～80%)，小部分起源于卵巢，可分為播散性腹膜腺瘤病和腹膜黏液性癌病兩種[2]；由于闌尾或卵巢等器官的黏液腺癌或囊腫發(fā)生破潰，致使外溢的黏液廣泛播散于整個腹腔，進而黏液細胞分泌膠胨樣黏液，形成大小不等的黏液膠質(zhì)狀腫物及黏液樣腹水，也被稱為“果凍肚子”[3]?；颊咴缙诔o明顯癥狀，發(fā)病晚期因腹腔高容量和黏液性腹水壓迫胃腸道，進而引起腹脹、腹痛，甚至腸梗阻，患者食欲減退，體質(zhì)量進行性減輕[4]。在臨床工作中，由于該病發(fā)病率低，術(shù)前確診率低，常需手術(shù)探查以明確診斷，因而易被醫(yī)務(wù)工作者忽視。主要治療方式為細胞減滅術(shù)及腹腔灌注化療，手術(shù)過程中仔細探查并盡可能完整地切除盆、腹腔臟器原發(fā)性黏液性病變；對粘連較重、無法分離者，可做腫塊(腫瘤)減滅術(shù)，不應(yīng)為強調(diào)手術(shù)的徹底性而損傷腹腔內(nèi)臟器。而對于腫瘤較為局限的病灶切除時，盡量不用清水沖洗，防止瘤體擴散，而對于瘤體廣泛種植者，可用大量溫水沖洗，盡量清除病灶，腹腔內(nèi)熱灌注化療(溶液加熱到42 ℃左右)，對腫瘤細胞具有更好的殺滅效果和較少的不良反應(yīng)[5-6]。本例患者先后進行3次腹腔灌注化療，主要應(yīng)用以5-氟尿嘧啶+順鉑為主的腹腔灌注化療方案。但本病預(yù)后較差(5年全球生存率為50%～70%)，患者經(jīng)根治性切除及腹腔熱灌注化療的?？浦委熀螅瑑H少數(shù)患者長期生存。

通過本病例分析，我們認為，患者術(shù)后應(yīng)定期行胸部/腹部CT掃描和血清標記物測定，對既往診斷明確的PMP，術(shù)后腹部可觸及包塊及體質(zhì)量進行性減輕的患者，應(yīng)引起高度重視，本病復(fù)發(fā)率高，常需多次手術(shù)。需與卵巢癌、結(jié)核性腹膜炎、肝硬化腹水、肝癌晚期并腹水、腹膜間皮瘤、惡性腫瘤腹腔轉(zhuǎn)移等疾病鑒別。常造成患者及家屬生理及心理的雙重負擔，如遇復(fù)發(fā)患者，應(yīng)妥善處理，必要時請影像科、超聲科、病理科、婦科(如患者為女性)、腫瘤科、普外科進行多學(xué)科會診，制定有效的診療方案，對患者進行精準治療。