正確認(rèn)識原發(fā)性膽汁性肝硬化

文/范興良 編輯/蘇二

臨床中，很多女性在偶然的體檢或因其他疾病化驗時發(fā)現(xiàn)堿性磷酸酶或γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶升高，很多醫(yī)生會說“沒關(guān)系”或者“可能是膽囊炎引起的”等，沒有進(jìn)一步明確病情。實際上，這類患者即便沒有任何癥狀，也有可能得了原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）。臨床表現(xiàn)典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故能否早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵。

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種病因未明的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝臟疾病，本病多見于中年女性，以40-60歲為多見。早期癥狀缺乏或較輕，乏力、皮膚瘙癢、黃疸、肝區(qū)不適為常見的癥狀，晚期患者可出現(xiàn)腹水、門靜脈高壓癥和肝功能衰竭。

原發(fā)性膽汁性肝硬化是“肝硬化”嗎？

當(dāng)醫(yī)生告知患者患有“原發(fā)性膽汁性肝硬化”的時候，患者大多難以接受，并且非常緊張和恐懼，因為聽到了“肝硬化”的字眼，認(rèn)為自己已經(jīng)“肝硬化”了。原發(fā)性膽汁性肝硬化是“肝硬化”嗎？

原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性、慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝病，早期是肝內(nèi)膽管的非化膿性、破壞性炎癥，進(jìn)一步發(fā)展致使小膽管狹窄、閉塞及消失，最后進(jìn)展至肝硬化。該病從早期小葉間膽管炎癥到肝硬化是一個逐漸發(fā)展的過程，只有經(jīng)過多年，發(fā)展到晚期才會形成肝硬化。也就是說，這類疾病被稱為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”，并不是說已經(jīng)是“肝硬化”了。所以，很多國內(nèi)外專家呼吁修改病名：一是這個病名并不能真實反映該病的實質(zhì)，二是給患者帶來沉重的精神負(fù)擔(dān)。

值得慶幸的是，在多名專家的努力下，該病將更名為“原發(fā)性膽汁性膽管炎”，簡稱仍是“PBC”，以后大家聽到這個診斷會更清楚的了解自己患有哪種疾病，也不致引起恐慌。

祖國醫(yī)學(xué)對原發(fā)性膽汁性肝硬化的認(rèn)識

目前，西醫(yī)治療原發(fā)性膽汁性肝硬化的有效藥物是熊去氧膽酸膠囊，該藥起效慢，部分患者療效較差。祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病多源于“肝、脾、腎”功能失調(diào)，引起“氣虧血弱”，進(jìn)而導(dǎo)致“瘀血阻絡(luò)”。故臨床治療多采用健脾、養(yǎng)肝、補腎，配合活血通絡(luò)、軟堅散結(jié)，?？扇〉幂^好療效。臨床多辨證應(yīng)用黃芪、白芍、川石斛、當(dāng)歸、枸杞子、炙鱉甲、生牡蠣、地鱉蟲等藥物。多項研究表明，中西醫(yī)結(jié)合治療原發(fā)性膽汁性肝硬化在改善肝功能和癥狀方面均有優(yōu)勢。

原發(fā)性膽汁性肝硬化患者需要注意什么？

早診斷，早治療

原發(fā)性膽汁性肝硬化早期只是小葉膽管的非化膿性炎癥，逐步進(jìn)展，晚期發(fā)展為肝硬化。在早期明確診斷，進(jìn)行規(guī)范治療的前提下，可以使得病情好轉(zhuǎn)，對熊去氧膽酸應(yīng)答良好的早期患者可以長期保持病情穩(wěn)定而不發(fā)展至肝硬化，生存率與普通人群無異。中期可以減輕炎癥，延緩病情發(fā)展。晚期進(jìn)行治療療效較差。

該病病因復(fù)雜，發(fā)病機(jī)理尚不十分清楚。理論上來說，如果不進(jìn)行治療，原發(fā)性膽汁性肝硬化會緩慢進(jìn)展，不會自行緩解的。所以，早診斷、早治療、規(guī)范治療十分重要。

定期復(fù)查、定期隨訪

臨床中會發(fā)現(xiàn)，很多患者一直來配藥，但并不復(fù)查，在他們看來，病情一旦明確診斷，只要一直吃藥就可以了，沒有必要進(jìn)行復(fù)查和隨訪。其實不然，復(fù)查至少有兩方面重要意義：一是了解治療效果，就是服用藥物后反應(yīng)如何，是否達(dá)到預(yù)期療效，因為并不是所有人進(jìn)行治療都會取得較好的療效，部分人療效不佳，定期復(fù)查顯得格外重要，可依據(jù)復(fù)查結(jié)果修改治療方案；二是了解并發(fā)癥，原發(fā)性膽汁性肝硬化可以進(jìn)展為肝硬化，也可以出現(xiàn)門靜脈高壓、腹水，甚至進(jìn)展為肝癌，定期復(fù)查就可以做到系統(tǒng)全面的評估，不至于發(fā)展到疾病晚期，束手無策。

肝臟是沉默的器官，各種慢性肝病均可無癥狀而發(fā)展為肝硬化，有些癥狀往往是非特異的，一定要重視平時生活中出現(xiàn)的蛛絲馬跡，做到防微杜漸。