認識骨肉瘤

喬林

一提到腫瘤，大多數(shù)人都感到很恐懼。這確實是一個可怕的稱謂。其實腫瘤一詞的本意是腫塊的意思。腫塊是一種人體的新生物，能夠自主生長。但如果它能夠局部轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移，那么就可能是是惡性的。所以腫瘤和腫瘤性疾病有良性和惡性之分。惡性病變又分為原發(fā)惡性腫瘤、繼發(fā)惡性腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤。那么，不帶“腫瘤”字眼的骨肉瘤，是一種什么疾病呢？

骨肉瘤的一般情況

骨肉瘤是最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤之一，約占所有原發(fā)惡性骨腫瘤的20%。它起源于間葉細胞，其特點是瘤細胞直接形成骨樣組織，故也稱為成骨肉瘤。多發(fā)生于骨骼快速生長發(fā)育的兒童和青少年，75%的患者發(fā)病年齡在10-20歲，年發(fā)病率大約為2-3人/100萬人，占人類全部惡性腫瘤的0.2%，占原發(fā)骨腫瘤的11.7%。男性多于女性，比例約1.4：1。

在原發(fā)骨腫瘤中，骨肉瘤發(fā)病率居第二位，僅次于漿細胞骨髓瘤，是最常見的惡性骨腫瘤。雖然就腫瘤總體而言，骨肉瘤是一種不太常見的腫瘤;但由于骨肉瘤多發(fā)生于兒童和青少年，嚴(yán)重危害孩子們的身體健康，而兒童和青少年又是我們的希望，因而倍受人們關(guān)注。尤其是各位家長朋友們，對骨肉瘤這類疾病更是要注意提防。

骨肉瘤的病因

雖然國內(nèi)外的學(xué)者對骨肉瘤的成因進行了大量的研究，但大部分骨肉瘤的病因至今依然不明，因此被認為是特異性或原發(fā)性病變。就像我們熟知的高血壓病一樣，稱為原發(fā)性高血壓，就是因為病因還不十分清楚。有少數(shù)骨肉瘤和導(dǎo)致其惡性的已知因素有關(guān)，如外源性電離輻射、攝入放射性物質(zhì)，或繼發(fā)于某些疾病，如纖維結(jié)構(gòu)不良、Paget病等。

骨肉瘤有哪些表現(xiàn)和癥狀

80%-90%的普通型骨肉瘤發(fā)生在長管狀骨，最常見發(fā)病部位是股骨遠端和脛骨近端，其次是肱骨近端。這三個部位大約占所有肢體骨肉瘤的85%。也就是說，骨肉瘤最常發(fā)生在膝關(guān)節(jié)周圍，其次是肩關(guān)節(jié)。在日常門診上，最多見的骨肉瘤是發(fā)生在膝關(guān)節(jié)。骨肉瘤也可發(fā)生于扁骨，如骨盆、顱骨、肩胛骨、肋骨和脊柱，這些都是少見部位。骨肉瘤和其他惡性腫瘤一樣，早期沒有什么不適癥狀，待出現(xiàn)癥狀時也無特異性，通常表現(xiàn)為原發(fā)腫瘤部位的疼痛和腫塊。

疼痛腫瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常見癥狀，由腫瘤組織侵蝕和破壞骨皮質(zhì)，就像蟲子一樣會把正常的骨頭一點點的吃掉，從而刺激骨膜上的神經(jīng)末梢而引起疼痛。疼痛可由早期的間歇性疼痛發(fā)展為數(shù)周后的持續(xù)性疼痛，程度逐漸加重，常常疼痛劇烈，難以忍受。疾病后期下肢疼痛嚴(yán)重.行走時加重，可出現(xiàn)避痛性跛行。

腫塊隨著病情發(fā)展，病變局部可出現(xiàn)腫脹，患處皮溫增高，伴明顯的壓痛。腫塊增長迅速者，表面可見靜脈怒張。因腫塊的骨化程度不同，硬度各異。增大的腫塊可引起關(guān)節(jié)活動受限和廢用性肌肉萎縮。

全身狀況部分患者伴有全身癥狀，表現(xiàn)為發(fā)熱、體重下降、貧血;嚴(yán)重者器官功能衰竭。個別患者腫瘤增長迅速，早期發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，以致全身狀況惡化。腫瘤組織侵蝕正常骨質(zhì)，可造成骨質(zhì)強度變?nèi)?，發(fā)生病理性骨折，使疼痛癥狀突然加重。不過，骨肉瘤的病理骨折并不常見。

疼痛和局部腫脹是促使患者到醫(yī)院就診的主要原因。當(dāng)沒有明確的外傷而出現(xiàn)疼痛，或疼痛程度與所受損傷明顯不一致時，要提高警惕，及時到醫(yī)院就診，以免耽誤病情。

骨肉瘤的分型

骨肉瘤的分型很復(fù)雜，也非常重要。根據(jù)病變所在的部位是骨中心、骨皮質(zhì)內(nèi)或骨皮質(zhì)旁，以及瘤組織的形態(tài)等，分為許多類型。其中原發(fā)性骨肉瘤可分為普通型、上皮型、低度惡性中心型、小細胞型、纖維組織細胞型、毛細血管擴張型、多中心型、腭骨型、皮質(zhì)內(nèi)型、表面型。其中表面型又分為皮質(zhì)旁型、骨膜型、去分化皮質(zhì)旁骨肉瘤、高度惡性表面型。分型的基礎(chǔ)是結(jié)締組織中惡性腫瘤細胞形成的骨樣組織和骨基質(zhì)的特征。

根據(jù)腫瘤的惡性程度，又分為1至4級，級別越高，惡性程度越高。如分化較好的中心型骨肉瘤和皮質(zhì)旁骨肉瘤是1級，2級罕見;皮質(zhì)旁和腭骨骨肉瘤是2級，3級罕見;普通骨肉瘤是3級或4級;毛細血管擴張型骨肉瘤、放射后骨肉瘤和多中心骨肉瘤通常為4級。

大家看到骨肉瘤這么多類型，就會知道這種疾病的復(fù)雜性。分型和分級的目的是為了更好地描述不同類型病變的特征，更加精準(zhǔn)的做出診斷，并指導(dǎo)后續(xù)的治療和判斷疾病的預(yù)后。比如，不同亞型治療方案也不同，有些必須進行化療，有些類型化療方案相同，有些類型化療方案不相同，有些類型則不需要化療;不同亞型骨肉瘤的預(yù)后也完全不同。

骨肉瘤的預(yù)后

大家熟知的良性骨腫瘤，如骨囊腫，主要影響患者的局部骨骼強度，形成包塊或?qū)е禄蔚?，不影響患者的壽命，一般局部的手術(shù)治療就可以取得滿意的效果。而對于原發(fā)的骨惡性腫瘤和繼發(fā)的轉(zhuǎn)移性骨腫瘤，單純的手術(shù)治療難以達到理想的效果，通常需要配合放射治療和化學(xué)藥物治療。

前面已經(jīng)提到，決定患者預(yù)后的主要因素是腫瘤的類型以及分級。例如，普通型骨肉瘤是最常見的一型骨肉瘤，好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，其次是肱骨近端，治療上需進行化療及手術(shù)切除。通過正確的治療，預(yù)后較好，5年生存率超過50%。

低度惡性中心型骨肉瘤生長緩慢，一般預(yù)后也很好。

高級別的變異性骨肉瘤，包括毛細血管擴張性骨肉瘤、小細胞型骨肉瘤、上皮型骨肉瘤等，預(yù)后總體較差。這主要是因為它們對傳統(tǒng)骨肉瘤化療方案不敏感。

分化良好的髓內(nèi)骨肉瘤、骨旁骨肉瘤，5年生存率達到95%左右，預(yù)后很好。

骨膜骨肉瘤化療結(jié)合手術(shù)切除的5年生存率達到89%左右，也是預(yù)后非常好的骨肉瘤。

繼發(fā)性骨肉瘤的預(yù)后相對差，而且患者一般為高齡。5年生存率在10%-20%。

Peget病繼發(fā)肉瘤樣變，預(yù)后極差，一般生存時間不超過6-8個月。

近年來由于新的化療方法的應(yīng)用，使骨肉瘤5年生存率大大提高。術(shù)前化療后腫瘤細胞壞死率越高，說明腫瘤細胞對化療藥物越敏感，其預(yù)后也越好。

現(xiàn)在患者對生活質(zhì)量要求越來越高，不僅要求降低復(fù)發(fā)率，延長生存期，對肢體的功能也提出了更高的要求和期望。在保肢的同時，還要保留盡量多的肢體功能，以滿足日常生活的需要，提高生存質(zhì)量。這就給醫(yī)生提出來更高的標(biāo)準(zhǔn)和要求。

患者的需求就是我們醫(yī)生奮斗的目標(biāo)。相信隨著科學(xué)的進步，更多新技術(shù)應(yīng)用于臨床，骨肉瘤患者治愈率會不斷提高，生存期會不斷延長，使我們戰(zhàn)勝這類疾病成為可能。