許昭亭 方宗武 舒郁平

患者，男，91 歲，2019年11月以“發(fā)現(xiàn)肛旁腫物10 余天”為主訴收治于我科。入院時肛旁腫痛，偶有膿性分泌物，大便表面偶伴有少量粘液及暗紅色血液，偶伴里急后重，大便糊狀不成形，色黃。21年前于省立醫(yī)院因“乙狀結(jié)腸癌”行乙狀結(jié)腸癌根治術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后病理示：乙狀結(jié)腸腺癌。此后定期復(fù)查。?？茩z查：視診：肛緣外觀欠平整，截石位3 點、7 點位齒線上下可見結(jié)節(jié)狀隆起組織，大小約1.0cm×1.0cm；截石位9～11 點位肛緣外約1.0cm 處可見一大小約3.0cm×5.0cm 的菜花樣腫物，表面糜爛破潰，偶有膿性分泌物溢出，色淡黃，質(zhì)稠；指診：食指經(jīng)肛通暢，括約肌收縮力正常，截石位7～12 點位齒線上約6cm 可觸及一腫物，頂端無法觸及，質(zhì)脆，表面欠光滑，邊界欠清楚，無觸痛，指套退出見暗紅色血染。肛鏡下見3 點、7 點齒線上粘膜充血腫脹，色鮮紅，見粘膜糜爛、滲血等。腫瘤指標(biāo)：癌胚抗原 13.45ng/ml↑。診斷：①肛旁腫物性質(zhì)待定 結(jié)直腸肛管腫瘤？肛管息肉？肛周膿腫？②混合痔。③乙狀結(jié)腸癌根治術(shù)后狀態(tài)。予肛旁腫物及肛內(nèi)糜爛處各取一標(biāo)本。病理提示：①（肛旁腫物）：考慮肛周Paget 病伴腺體低級別上皮內(nèi)瘤變。②（肛旁腫物）：腸管狀腺瘤，伴低級別上皮內(nèi)瘤變（中度異型增生）。免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞示CK7-，CK20+，CEA+，CK5/6-，P40-，Ki-67 約70%，CDX-2 部分+，100-，SOX-10-。根據(jù)檢查結(jié)果符合肛周Paget 病伴腺體低級別上皮內(nèi)瘤變，擬行手術(shù)治療，結(jié)合當(dāng)時患者的身體狀況，未行根治術(shù)治療，予藥物化療。

討論乳腺外Paget 病（Extra mammary paget disease，EMPD）是一種好發(fā)于腹股溝、會陰部、陰囊、肛周等大汗腺較多部位的低惡性癌。而肛周Paget?。≒erianal paget disease，PPD）非常罕見，起病慢，病程長，常表現(xiàn)為瘙癢、創(chuàng)面滲液和分泌物、腫物、紅色濕疹樣等，易誤診為濕疹、尖銳濕疣、痔瘡等[1]。一項研究中指出[2]，從患者出現(xiàn)癥狀到最后確診的時間通常為6～96 個月不等，確診需要依靠病理組織學(xué)來鑒定，治療方法一般會選擇局部廣泛切除，還可以選用Miles 術(shù)、放療、化療及光動能等治療方法。

在此病例中，患者因肛旁腫痛，偶有膿性分泌物而不排除肛周膿腫。根據(jù)視診和指診結(jié)果，不排除結(jié)直腸肛管腫瘤、肛管息肉。最終由病理檢查確診，但PPD 分為原發(fā)性皮膚源性PPD 和繼發(fā)性皮膚源性PPD，繼發(fā)性皮膚源性PPD 是由腺癌向皮膚轉(zhuǎn)移擴散的表現(xiàn)，而常見的原因是肛門直腸腺癌和尿路上皮癌[3]。根據(jù)患者21年前手術(shù)及術(shù)后病理，考慮為繼發(fā)性皮膚源性PPD。肛周Paget 病多伴有結(jié)直腸等消化道的腫瘤[4]。

PPD 病的發(fā)病年齡一般較大，平均診斷年齡為68 歲，女性更為常見，PPD 占所有Paget 病的6.5%[5]。PPD 病臨床上極為罕見，導(dǎo)致了臨床醫(yī)生對于該病的認(rèn)識不足，從而在診療上不夠成熟和完善，應(yīng)盡早完善相關(guān)檢查，選擇和建立一套合理的治療方案和干預(yù)手段。本例患者因年齡和身體狀況，在充分尊重患者和家屬意見后選擇藥物化療。該病的復(fù)發(fā)率高，因此術(shù)后患者需要定期復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)應(yīng)及早治療，以提高患者的生存率。