陳梓嫻 南江 徐吉喆 薛敬梅 郭順林 雷軍強(qiáng) 張鉦 白明

作者單位：730000甘肅蘭州，蘭州大學(xué)第一醫(yī)院放射科（陳梓嫻、南江、薛敬梅、郭順林、雷軍強(qiáng)），心臟中心（徐吉喆、張鉦、白明）；730000甘肅蘭州，甘肅省智能影像醫(yī)學(xué)工程研究中心（陳梓嫻、南江、薛敬梅、郭順林、雷軍強(qiáng)）；730000甘肅蘭州，精準(zhǔn)影像協(xié)同創(chuàng)新甘肅省國(guó)際科技合作基地（陳梓嫻、南江、薛敬梅、郭順林、雷軍強(qiáng)）

病例資料 患者，女，24歲，7年前無(wú)明顯誘因左后背針扎樣疼痛，持續(xù)6 min緩解。動(dòng)態(tài)心電圖示：陣發(fā)性竇性心動(dòng)過速。超聲心動(dòng)圖示：全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈高壓，左冠竇擴(kuò)大約27 mm。未行進(jìn)一步檢查，給予藥物治療。此后劇烈體力活動(dòng)后呼吸困難，感冒后加重，近3個(gè)月偶感心悸，為求進(jìn)一步診治來(lái)我院就診。入院查體：胸骨右緣第二肋間舒張期雜音。心電圖提示：左心房增大，心室內(nèi)阻滯，室內(nèi)傳導(dǎo)延緩。動(dòng)態(tài)心電圖示陣發(fā)性心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)。超聲心動(dòng)圖示：全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈收縮壓59 mmHg，左室收縮功能正常，舒張功能假性正?；?，二尖瓣、三尖瓣反流（中度）。心臟磁共振示：全心增大，左室舒張末期橫徑70 mm，左室壁彌漫性變薄，左室收縮運(yùn)動(dòng)明顯減弱，左心室射血分?jǐn)?shù)46%；左冠狀動(dòng)脈主干明顯擴(kuò)張，最寬處約28 mm（圖1a），可見管道樣結(jié)構(gòu)沿左側(cè)房室溝向左后方繞行，在冠狀靜脈竇上方層面與右心房相通（圖1b，1c），隨心臟收縮舒張運(yùn)動(dòng)而運(yùn)動(dòng)；左前降支開口如常（圖1d）。心肌首過灌注室間隔中段灌注減低，延遲掃描心肌未見明顯延遲強(qiáng)化；二尖瓣、三尖瓣少量反流。磁共振診斷：左冠狀動(dòng)脈瘤-右心房瘺。為進(jìn)一步明確診斷行冠狀動(dòng)脈CTA檢查：左冠狀動(dòng)脈主干、旋支明顯擴(kuò)張，遠(yuǎn)端可見一瘺口與右心房相通（圖2）。

入院后完善檢查，該患者左冠狀動(dòng)脈瘤-右心房瘺診斷明確，瘤體對(duì)左冠狀動(dòng)脈竊血嚴(yán)重，長(zhǎng)期左向右分流導(dǎo)致左室容量負(fù)荷增大，患者全心擴(kuò)大，心衰癥狀明顯，手術(shù)指征明確。完善術(shù)前準(zhǔn)備，排除手術(shù)禁忌，行左冠狀動(dòng)脈瘤-右心房瘺介入封堵術(shù)。術(shù)中造影顯示，左冠狀動(dòng)脈（回旋支）明顯擴(kuò)張，呈瘤樣改變，與右心房窄頸樣相通（圖3a），于瘺口處植入封堵器，封堵后造影未見殘余漏（圖3b）。

討論 冠狀動(dòng)脈瘺（coronary artery fistula，CAF）是一種少見的先天性冠狀動(dòng)脈畸形，為冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈根部與心腔、肺動(dòng)脈、冠狀竇或腔靜脈存在異常交通，約占先天性心臟病的0.2%～0.4%［1］。正常胎兒原始心臟發(fā)育過程中，心肌竇狀間隙逐漸退化變細(xì)形成Thebesion靜脈，因某種原因?qū)е赂]狀間隙不退化即可形成冠狀動(dòng)脈瘺［2］。該疾病以右冠狀動(dòng)脈瘺為多見（約占50%），左冠狀動(dòng)脈瘺約占42%，兩側(cè)同時(shí)存在者約5%［3］。通過冠狀動(dòng)脈瘺瘺口異常血流可進(jìn)入心臟和大血管的任何部位，90%的瘺引入右心系統(tǒng)，以肺動(dòng)脈為最常見［4］?；颊吲R床癥狀的出現(xiàn)時(shí)間、嚴(yán)重程度與分流量大小、瘺的異常交通部位、伴發(fā)的其他先天性心血管畸形等因素密切相關(guān)。大部分冠狀動(dòng)脈瘺因分流量小、不引起心腔容量改變、肺動(dòng)脈壓力無(wú)明顯增加、感染性心內(nèi)膜炎潛在風(fēng)險(xiǎn)低而隨訪觀察［5］。超聲心動(dòng)圖診斷冠狀動(dòng)脈瘺具有特異性，且簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)，可作為診斷冠狀動(dòng)脈瘺的首選，但超聲檢查與醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)密切相關(guān)，尤其是對(duì)于小的冠狀動(dòng)脈瘺患者容易漏診［6］，本例入院超聲心動(dòng)圖漏診。冠狀動(dòng)脈造影是診斷該疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，可判斷瘺的大小、血管走行、瘺口位置及分流量，部分患者可同期行介入治療，但其有創(chuàng)，不能作為首選的檢查方法。冠狀動(dòng)脈CTA［7］可很好的顯示擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈開口、走行及瘺口，可靜態(tài)顯示瘺的狀態(tài)，但無(wú)法動(dòng)態(tài)觀察異常管道內(nèi)血流情況及心肌組織特性。心臟磁共振檢查無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射，具有較高的時(shí)間和空間分辨率，運(yùn)用心臟電影序列，多層面、多參數(shù)掃描，無(wú)需注入對(duì)比劑就可清晰顯示擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈的開口、走行、瘺口及異常管道血流情況［8］。心肌首過灌注序列及延遲強(qiáng)化序列可進(jìn)一步評(píng)價(jià)心肌組織特性，與此同時(shí)，心臟電影序列還可準(zhǔn)確測(cè)量心臟大小、評(píng)價(jià)心功能。但磁共振檢查時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)于此類特殊病人需要緊密結(jié)合臨床，制定個(gè)性化合理的掃描方案，為疾病的診斷、介入封堵治療及患者預(yù)后提供更多更有價(jià)值的信息。

本例患者瘺口位于右心房，長(zhǎng)期的左向右大量分流，右心容量明顯增加，前負(fù)荷增大，肺動(dòng)脈高壓、肺淤血，由于冠狀動(dòng)脈瘺巨大，分流量大，長(zhǎng)期的血流動(dòng)力改變導(dǎo)致左心室容量負(fù)荷增大而表現(xiàn)為全心擴(kuò)大，心功能不全及冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端血流量減少，造成冠狀動(dòng)脈竊血從而使局部心肌血流灌注減少、心肌缺血，引起胸悶、氣短、胸痛等癥狀，與既往文獻(xiàn)報(bào)道相符［9］。心臟磁共振首過灌注顯示室間隔中段心肌灌注減低提示心肌缺血改變，但延遲掃描未見延遲強(qiáng)化，提示無(wú)明顯心肌壞死、纖維化，及時(shí)糾正原發(fā)病因，疾病預(yù)后較好。本例患者封堵術(shù)后半年隨訪，癥狀明顯改善。

心臟磁共振是一種無(wú)電離輻射、無(wú)創(chuàng)檢查，對(duì)于左冠狀動(dòng)脈瘤-右心房瘺的顯示不需注入對(duì)比劑，可選擇任意平面成像顯示擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈的走行及與房室腔及大血管的關(guān)系。同時(shí)可評(píng)價(jià)心臟功能及心肌組織特性，為臨床治療及患者預(yù)后提供更多信息。