急性早幼粒細胞白血病伴彌漫性出血性肺泡炎2 例

張 偉，蔣麗君，馬燕萍，包 慎，魏玉萍，智 峰，宋麗君，李 蓉

［作者單位］1.寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院血液內(nèi)科，寧夏 銀川 750002 2.西北民族大學第一臨床學院，寧夏 銀川 750002

1 病例資料

患者1，女性，50 歲，主因“月經(jīng)量增多3 個月”于2018年10 月5 日以“三系減少待查”入住院。實驗室檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC 0.46×109/L，Gran 0.06×109/L，HGB 86 g/L，PLT 22×109/L。凝血示纖維蛋白原（FIB）1.35 g/L；心臟彩超示射血分數(shù)65%。末梢血涂片示早幼粒細胞0.01；骨髓涂片示早幼粒細胞0.67，形態(tài)支持AML-M3。白血病免疫分型：AMLM3；先行按AML-M3 治療，給予維A 酸和三氧化二砷雙誘導治療。治療第3 天，患者出現(xiàn)間斷咳嗽，咯血，量約30 mL，伴呼吸困難。查體：全身皮膚黏膜及口唇發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，滿布濕啰音。急查血氧飽和度維持78%，給予高流量吸氧，甲強龍80 mg 靜推，癥狀無改善。急查血常規(guī)示W(wǎng)BC 0.86×109/L，Gran0.14×109/L，HGB 66 g/L，PLT 9×109/L。床旁胸片雙肺大片滲出?？紤]患者肺出血，急請ICU 會診后轉ICU 麻醉誘導下行氣管插管，氣管內(nèi)涌出約10 mL 血性液體，機械通氣后血氧飽和度從70%逐漸上升至95%。持續(xù)給予氣管插管、呼吸機輔助呼吸，繼續(xù)單藥三氧化二砷誘導，期間白血病融合基因檢測回報：PML-RARa 融合基因陽性，染色體核型分析：t（15；17）（q22，q21）。ICU 治療4 d 后低流量吸氧，血氧飽和度維持在95%，拔除氣管插管，轉回我科繼續(xù)誘導治療，31 d 后完全緩解，好轉出院。

患者2，女性，69 歲，主因“鼻出血、乏力半月”于2018年10 月10 日由急診收住我院。入院查體：神清，急性病容，全身皮膚黏膜蒼白，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。實驗室檢查：血常規(guī)WBC 0.34×109/L，Gran0.12×109/L，HGB 68 g/L，PLT 5×109/L；末梢血涂片早幼粒細胞0.01；凝血示FIB 1.98 g/L；心臟彩超示射血分數(shù)60%。骨髓涂片早幼粒細胞0.87，考慮AML-M3，白血病免疫分型支持AML-M3，即外送骨髓染色體核型分析和白血病融合基因并給予維A 酸和三氧化二砷雙誘導治療。治療第1 天患者突發(fā)胸悶氣短，喘息明顯，間斷咳嗽，咯血約10 mL。查體：全身皮膚黏膜及口唇發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，滿布濕性啰音。血氧飽和度70%～80%（面罩吸氧8 L/L）。急查血常規(guī)：WBC 0.54×109/L，Gran 0.23×109/L，HGB 46 g/L，PLT 6×109/L。急查床旁胸片示雙肺彌漫性滲出。即給予靜推甲強龍80 mg，癥狀無改善，考慮肺出血。聯(lián)系ICU 轉科行氣管插管及機械通氣輔助呼吸，家屬放棄轉ICU，出院。2 周后染色體核型分析回報為t（15；17）（q22，q21）；白血病融合基因為PML-RARa 融合基因陽性。

2 討論

急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）已成為可以治愈的髓系白血病，但仍有10%的患者死于出血等嚴重的并發(fā)癥，少數(shù)APL 繼發(fā)彌漫性出血性肺泡炎（DAH）而危及生命［1-2］。

Ioachimescu 等提出大劑量激素的使用和免疫抑制治療是DAH 患者的首選［3］，我們認為DAH 應在大劑量激素沖擊基礎上盡早行氣管插管、呼吸機輔助呼吸可提高APL 并發(fā)DAH 的搶救成功率。