李姣姣 王 華 任發(fā)亮 肖異珠

重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院皮膚科 兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室 兒科學重慶市重點實驗室 兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地，重慶，400014

臨床資料患兒，男，1歲5個月。因“軀干四肢反復皮疹半年”于2018年5月4日就診。半年前患兒四肢出現(xiàn)散在0.3～0.5 cm暗紅色丘疹、斑丘疹，部分丘疹上覆少許鱗屑，伴輕度瘙癢，20天后皮疹延及胸腹部、背部，皮疹明顯增多遍及全身(圖1)，病程中患兒發(fā)熱2次，最高體溫38.6℃，予以布洛芬混懸液口服后體溫可降至正常，無驚厥抽搐，無咳嗽及呼吸困難，無腹痛腹瀉，無鼻衄、牙齦出血，來我院就診考慮皮疹待查：(1)苔蘚樣糠疹？(2)淋巴瘤樣丘疹?。?3)朗格漢斯組織細胞增生癥？1天后患兒行下肢皮膚組織活檢術。發(fā)病以來，患兒精神食欲尚可，大小便未見明顯異常。既往患兒體質較差，分別在6、9、11個月均因“毛細支氣管炎”于我院住院治療，有濕疹、哮喘病史，父親有過敏性鼻炎病史，否認食物及藥物過敏史。

體格檢查：神清、精神可。體重10 kg。頸部及腋窩可捫及數(shù)枚淋巴結，大小約0.3～0.5 cm，可活動，無觸痛。雙肺呼吸音稍粗，呼吸音對稱。心律齊，未聞及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及。皮膚科查體：全身可見多數(shù)散在分布0.2～0.5 cm大類圓形、類梭形暗紅色丘疹、斑丘疹，以軀干和四肢近端為主，部分丘疹表面有鱗屑(圖1)。

圖1 下肢可見0.3～1 cm暗紅色丘疹、斑丘疹，部分丘疹表面有鱗屑

實驗室及輔助檢查：降鈣素原檢測：0.094 ng/mL(<0.05)，呼吸道七種病毒檢測：副流感病毒3抗原陽性(+)，血常規(guī)、大便常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功電解質、心肌標志物、凝血五項、痰培養(yǎng)、支原體衣原體PCR未見異常。肝炎標志物、梅毒特異性抗體、結核抗體、HIV抗體陰性。自身抗體譜陰性。巨細胞病毒、柯薩奇B組病毒、腸道病毒71型、EB病毒IgG及IgM抗體均為陰性。

皮膚組織病理示：輕度角化過度伴角化不全，表皮和真皮淺層可見單一核細胞浸潤，基底細胞液化變性，真皮淺層輕度水腫(圖2)。

圖2表皮輕度角化過度伴角化不全，界面可見空泡化改變，真皮淺層輕度水腫，表皮內單一核細胞移入及真皮淺層單一核細胞浸潤(HE,×200)

診斷：慢性苔蘚樣糠疹。

治療：予以羅紅霉素軟膠囊(維康速克) 0.05 g日2次口服；復方甘草酸苷片(帥能)，12.5 mg日2次口服；外用0.03%他克莫司(普特彼)軟膏。治療2～3周皮疹明顯減少，丘疹顏色變暗變小。

隨訪：2個月后家長發(fā)現(xiàn)患兒軀干四肢出現(xiàn)較多0.5～1 cm色素減退斑(圖3)，下肢可見少許粟粒大瘀點于我科復診。因患兒皮疹較少，病情較輕，囑其繼續(xù)外用他克莫司軟膏并定期隨訪。

圖3軀干四肢可見泛發(fā)較多0.5～1 cm的色素減退斑，下肢可見少許粟粒大瘀點

討論慢性苔蘚樣糠疹是一種病因不明的丘疹鱗屑性疾病，兒童和青年人好發(fā)，女性發(fā)病高于男性，皮損好發(fā)于軀干和四肢近端，面部及掌跖很少發(fā)生[1]。本例患兒1歲5個月，在11個月開始發(fā)病，即嬰兒期發(fā)病，而慢性苔蘚樣糠疹在嬰兒時起病的病例少見報道。患兒病程中雙下肢出現(xiàn)少許粟粒大瘀點，慢性苔蘚樣糠疹有瘀點表現(xiàn)的病例偶有報道[3]。因此對本例出現(xiàn)少見表現(xiàn)的慢性苔蘚樣糠疹做一病例報道，以豐富臨床醫(yī)師對該病的認識。

慢性苔蘚樣糠疹病因不清，可能與感染、免疫異常、淋巴細胞增生有關[2]，一些文獻中認為一些病原體與苔蘚樣糠疹發(fā)病有關，如HIV、水痘-帶狀皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、細小病毒B19、腺病毒、葡萄球菌、鏈球菌、支原體和弓形體等[2]。本例患兒降鈣素原稍升高，呼吸道七種病毒檢測提示副流感病毒3抗原陽性，結合患兒病程中出現(xiàn)發(fā)熱2次，且既往有濕疹及哮喘病史，父親有過敏性鼻炎病史，考慮患兒皮疹與感染和免疫異常相關。

慢性苔蘚樣糠疹診斷主要依靠皮損特點及組織病理表現(xiàn)，免疫病理、抗O、細菌培養(yǎng)、EB病毒抗體等檢測可作為診斷及鑒別診斷的參考。慢性苔蘚樣糠疹組織病理表現(xiàn)：表皮灶性角化不全，灶狀棘細胞間水腫，基底層輕度空泡樣變，少數(shù)淋巴細胞移入表皮，真皮乳頭水腫，淺層血管周圍淋巴細胞浸潤[1]。鑒別診斷方面，最需要與淋巴瘤樣丘疹病相鑒別，后者皮損多表現(xiàn)為丘疹，可發(fā)展為結節(jié)、腫瘤或大斑塊，多數(shù)發(fā)生壞死和潰瘍[1]，而慢性苔蘚樣糠疹一般不發(fā)生壞死及潰瘍[3]。同時注意排除梅毒和結締組織病。治療上目前推薦的一線治療為口服抗生素，如紅霉素、四環(huán)素，聯(lián)合外用糖皮質激素或非激素類抗炎藥，二線治療為紫外線光療，三線治療可選擇甲氨蝶呤、環(huán)孢素、氨苯砜、維A酸等單獨或者聯(lián)合應用。本例患兒通過口服羅紅霉素及外用他克莫司軟膏后，皮疹明顯減少，囑其定期隨訪。慢性苔蘚樣糠疹預后差異很大，一般認為預后良好，為良性疾病，但患者需要定期隨訪觀察。