• 
    

    
    

      99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

      成人橫紋肌間質(zhì)錯構(gòu)瘤一例

      2020-04-28 07:31:14徐澄蘇婷張美華蘇忠蘭
      中華皮膚科雜志 2020年3期
      關(guān)鍵詞:錯構(gòu)瘤橫紋肌脂肪瘤

      徐澄 蘇婷 張美華 蘇忠蘭

      南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院皮膚科 210029

      患者男,36 歲,左額部皮下結(jié)節(jié)6 年余?;颊呒s6 年前發(fā)現(xiàn)左額部一蠶豆大小結(jié)節(jié),無自覺癥狀,未予治療,近1 年腫塊逐漸增大。體檢:未見明顯異常。皮膚科檢查:左額部可觸及一直徑約1.5 cm 的腫塊,質(zhì)地軟,邊界清楚,表面皮膚正常,無壓痛,見圖1。皮損組織病理:腫瘤位于真皮和皮下組織,腫瘤內(nèi)可見交錯排列的成熟橫紋肌束,周圍分布較多脂肪組織及膠原纖維,見圖2。診斷:成人橫紋肌間質(zhì) 錯 構(gòu) 瘤(rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma,RMH)。手術(shù)完整切除皮損,隨訪3個月無復(fù)發(fā)。

      討論RMH 是發(fā)生于真皮和皮下組織的先天性良性皮膚病變,病因尚不清楚。本病罕見,截至2018年11月,文獻共報道約 67 例[1],國內(nèi)僅有 1 例報道[2]?;颊咭詢和佣?,成人亦有報道,且無明顯的性別差異,好發(fā)于頭頸部的中線或中線附近,鼻和頦部是好發(fā)部位,其次為頸前區(qū)和眶周等區(qū)域,舌、扁桃體、陰道、肛周和足趾也陸續(xù)有過病例報道[1]。RMH 可表現(xiàn)為孤立性或多發(fā)性丘疹、結(jié)節(jié)、息肉、皮贅或腫塊樣皮損,多無自覺癥狀。少數(shù)患者合并有其他先天性異常,如唇裂或牙齦裂、眼部畸形、羊膜帶綜合征、Delleman綜合征、Goldenhar綜合征、鼻額部腦膜膨出和脊柱畸形等[3]。本例患者系成人,可能病灶在出生時即存在,但在某段時期,內(nèi)外界因素的共同作用促使長期處在靜止期的腫瘤生長加快,從而表現(xiàn)出成人發(fā)病。

      綜合現(xiàn)有文獻資料,RMH 組織病理大致表現(xiàn)為:真皮或延及皮下脂肪內(nèi)成熟的橫紋肌束無序排列,間有數(shù)量不等的脂肪組織、纖維組織分布,部分腫瘤內(nèi)可見神經(jīng)纖維或神經(jīng)束[2]。近年,有學者報道RMH皮損中,成熟橫紋肌結(jié)蛋白和肌紅蛋白陽性,脂肪組織和神經(jīng)組織S100 蛋白陽性,纖維細胞、間充質(zhì)細胞和膠原蛋白則波形蛋白和CD34 陽性[4]。結(jié)合本例患者臨床和組織病理學表現(xiàn),不難診斷為成人RMH。但需注意的是,皮下RMH 在臨床上可能會被誤診為嬰兒纖維錯構(gòu)瘤、橫紋肌瘤、嬰兒肌纖維瘤病、先天性血管瘤、神經(jīng)肌肉錯構(gòu)瘤或纖維脂肪瘤[5],除臨床表現(xiàn)外,借助影像學檢查、組織染色及免疫組化可進一步與其他疾病鑒別,如嬰兒纖維錯構(gòu)瘤以纖維組織、原始間葉組織和脂肪組織不等比例混合存在為特征;橫紋肌瘤的瘤細胞無明顯核異形性和分裂象,胞質(zhì)內(nèi)可見橫紋,免疫組化染色示desmin 強陽性;肌纖維瘤病在顯微鏡下有獨特的雙相結(jié)構(gòu)表現(xiàn),即中心區(qū)為血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu),周邊帶為平滑肌瘤樣成分;先天性血管瘤臨床表現(xiàn)為紫色或紅色伴毛細血管擴張的腫塊,由毛細血管小葉構(gòu)成,被纖維組織分隔,在超聲檢查中病灶內(nèi)呈現(xiàn)豐富血流信號;神經(jīng)肌肉性錯構(gòu)瘤主要由神經(jīng)纖維組織和分化成熟的橫紋肌組織構(gòu)成,多位于大神經(jīng)干內(nèi),可伴有神經(jīng)癥狀;纖維脂肪瘤由成熟脂肪細胞和纖維組織組成,呈分葉狀,脂肪細胞之間可見大量纖維組織分隔。橫紋肌間質(zhì)錯構(gòu)瘤還易與肌間脂肪瘤混淆,后者主要由肌束和肌細胞間分化未完全成熟的脂肪細胞浸潤所致,多沿肌間呈浸潤性生長,無包膜,與肌肉組織分界不清,可深達骨膜,當肌肉收縮時腫瘤的境界變得清晰,且瘤組織內(nèi)血管豐富,超聲檢查對肌間脂肪瘤的診斷有一定的特異性。

      圖1 橫紋肌間質(zhì)錯構(gòu)瘤患者左額部見一約1.5 cm×1.5 cm 的膚色皮下結(jié)節(jié)(黑色箭頭所指處)圖2 皮損組織病理(2A:HE×25;2B:HE×100) 真皮腫瘤內(nèi)可見交錯排列的成熟橫紋肌束,周圍分布較多脂肪組織及膠原纖維

      RMH 屬于良性皮膚腫瘤,迄今沒有惡變的病例報道,治療首選手術(shù)切除,術(shù)后少見復(fù)發(fā)。

      利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

      猜你喜歡
      錯構(gòu)瘤橫紋肌脂肪瘤
      什么是腎錯構(gòu)瘤?
      后縱隔Ⅱ型髓樣脂肪瘤1例
      體檢查出腎錯構(gòu)瘤怎么辦
      成人肺原發(fā)性橫紋肌肉瘤2例CT表現(xiàn)
      血尿的夢魘 橫紋肌溶解
      中國自行車(2018年8期)2018-09-26 06:53:34
      經(jīng)支氣管鏡介入治療支氣管內(nèi)型錯構(gòu)瘤2例
      跟骨脂肪瘤1例報道
      徽章樣真皮樹突細胞錯構(gòu)瘤三例
      鼻前庭胚胎橫紋肌肉瘤1例
      喉脂肪瘤1例
      门源| 娱乐| 邯郸市| 乐清市| 嵊泗县| 马边| 保靖县| 四会市| 库伦旗| 土默特左旗| 佛坪县| 蒲城县| 监利县| 台州市| 时尚| 开鲁县| 克山县| 大宁县| 利辛县| 东海县| 义马市| 乌什县| 若尔盖县| 眉山市| 沙湾县| 淮北市| 丹凤县| 通河县| 江都市| 赤壁市| 新巴尔虎右旗| 班戈县| 湘乡市| 遂昌县| 华蓥市| 临武县| 高州市| 黄平县| 黄山市| 锡林郭勒盟| 桐柏县|