張 爽，熊艷杰，董麗儒，吳晨陽(yáng)，宋旭東

患者男性，36歲，右側(cè)腮腺區(qū)腫物3年余，腫物生長(zhǎng)緩慢，無(wú)明顯癥狀，無(wú)觸痛及發(fā)熱，腫物與周圍組織的界限清、活動(dòng)度尚可。超聲示右側(cè)腮腺邊緣低回聲，結(jié)節(jié)狀，邊界尚清、實(shí)性、血流散在分布。

病理檢查眼觀：淡黃色不整形組織一塊，大小1.6 cm×1.5 cm×0.5 cm，呈分葉狀，被膜完整，切面分葉狀，灰白、灰褐色，實(shí)性，周邊見(jiàn)少許腮腺組織。鏡檢：病變呈分葉狀結(jié)構(gòu)，主要由增生的導(dǎo)管構(gòu)成，幾乎無(wú)腺泡結(jié)構(gòu)，背景為硬化的纖維間質(zhì)成分，周圍可見(jiàn)包膜，增生的導(dǎo)管排列密集，導(dǎo)管細(xì)胞為立方上皮細(xì)胞，胞質(zhì)可見(jiàn)顆粒樣結(jié)構(gòu)，嗜堿性，并可見(jiàn)基質(zhì)透明化的閏管(圖1)，立方上皮外周可見(jiàn)少量扁平肌上皮細(xì)胞，未見(jiàn)細(xì)胞異型及浸潤(rùn)。免疫表型：CK7、CK8/18(圖2)、p63、CK14(圖3)和Calponin均(+)，S-100蛋白局灶(+)(圖4)，Ki-67增殖指數(shù)為1%。

病理診斷：腮腺區(qū)閏管增生(intercalated duct hyperplasia, IDH)。

討論IDH又名腺瘤性導(dǎo)管增生，是少見(jiàn)的增生性病變，由Weinreb等[1]首次系統(tǒng)性提出并討論，國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道較少。WHO(2017)頭頸部腫瘤分類[2-3]中將其正式命名為IDH，并將其歸為良性增生性病變。目前文獻(xiàn)報(bào)道不足80例，男女比約3 ∶2，平均年齡52歲，多為偶發(fā)，生長(zhǎng)緩慢，無(wú)明顯臨床癥狀，可見(jiàn)于慢性涎腺炎、萎縮和放療后，被視為反應(yīng)過(guò)程[4]。5%的患者發(fā)生于腮腺，此外還有少數(shù)發(fā)生于頜下腺及口腔，本例為發(fā)生于腮腺區(qū)的IDH，患者預(yù)后良好。

低倍鏡下IDH呈不規(guī)則的灰白色病灶，與周圍較暗的唾液腺實(shí)質(zhì)形成對(duì)比，可見(jiàn)包膜；鏡下見(jiàn)導(dǎo)管細(xì)胞較小，顏色較淺，呈均勻的立方柱狀，缺乏多形性和核分裂象，胞質(zhì)內(nèi)含嗜堿性顆粒。在常規(guī)的HE染色中，導(dǎo)管周圍無(wú)明顯可辨別的肌上皮細(xì)胞，伴基質(zhì)玻璃化[1]。免疫組化標(biāo)志物CK7、CK8/18在導(dǎo)管上皮細(xì)胞中呈彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，CK14及Cadherin在肌上皮細(xì)胞中呈陽(yáng)性；在導(dǎo)管周圍發(fā)現(xiàn)一層不完整的肌上皮細(xì)胞，S-100蛋白在正常閏管中呈陰性，在增生的閏管中呈陽(yáng)性。Weinreb等[1]報(bào)道導(dǎo)管細(xì)胞及肌上皮細(xì)胞的陽(yáng)性率達(dá)100%，S-100蛋白在病變組織中的陽(yáng)性率為73%，與本例免疫表型結(jié)果一致。

①②③④

圖1低倍鏡下腫瘤呈分葉狀，導(dǎo)管增生明顯，可見(jiàn)基質(zhì)透明化的閏管圖2增生的導(dǎo)管上皮細(xì)胞中CK8/18呈彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，EnVision法圖3肌上皮細(xì)胞中CK14呈陽(yáng)性，EnVision法圖4增生導(dǎo)管中的部分肌上皮中S-100蛋白呈陽(yáng)性，EnVision法

IDH屬于良性增生性疾病，需進(jìn)行鑒別診斷。黃蘭柱等[5]發(fā)現(xiàn)IDH可能是上皮性-肌上皮癌(epithelial-myoepithelial carcinoma, EMC)的癌前病變，研究發(fā)現(xiàn)16%的IDH伴EMC，并且在腫瘤細(xì)胞附近發(fā)現(xiàn)明顯的肌上皮細(xì)胞，雖然不能證明兩者有必然聯(lián)系，但其共存也不僅僅是由于偶然性。也有研究表明基底細(xì)胞腫瘤與IDH有關(guān)，該腫瘤來(lái)源于閏管儲(chǔ)備細(xì)胞，局灶具有形態(tài)學(xué)相似特征，有導(dǎo)管雙層結(jié)構(gòu)，即導(dǎo)管上皮和肌上皮細(xì)胞構(gòu)成[6]。IDH還需與小管腺瘤鑒別，其屬于常見(jiàn)的唾液腺腫瘤，只有管腔細(xì)胞組成，無(wú)肌上皮細(xì)胞，背景為豐富的血管基質(zhì)，具有明顯的水腫，CK14及Calponin均呈陰性[7]。此外，還應(yīng)與多形性低度惡性腺癌進(jìn)行鑒別，類似于IDH，由單一結(jié)構(gòu)的管狀細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞均勻一致，核淡染，核分裂象少見(jiàn)，缺少肌上皮細(xì)胞，但該病變?yōu)閻盒阅[瘤，有向周圍浸潤(rùn)的證據(jù)，常伴有神經(jīng)的侵犯，CK、EMA均呈強(qiáng)陽(yáng)性，CEA呈灶陽(yáng)性[8]。

IDH治療以手術(shù)局部切除為主，患者預(yù)后較好，無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。