卵巢原發(fā)性T 細胞淋巴瘤1例及文獻復習

孫 金 鄭寰宇

華北理工大學附屬唐山工人醫(yī)院婦產(chǎn)科 河北唐山 063000

原發(fā)于卵巢的淋巴瘤十分少見，其中來源于T 細胞的淋巴瘤更是罕見，我院收治1例，結(jié)合文獻加以復習，報告如下。

1 病歷報告

患者，女，65歲，主因左下腹痛2天，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物1天，于2018年8月12日入院。患者48 歲自然絕經(jīng)，2 天前無誘因出現(xiàn)左下腹痛，呈間斷性絞痛，無放射，1天前患者再次出現(xiàn)左下腹痛并惡心伴嘔吐1次。查體：生命體征平穩(wěn)，左下腹輕壓痛，于左下腹區(qū)可觸及大小約6c m×4c m×4c m 實性腫物。婦科彩超提示：宮腔少量積液，宮腔分離約0.65c m，左附件區(qū)實質(zhì)性包塊。泌尿系彩超回報：左腎輕度積水，考慮與左側(cè)附件腫物壓迫有關(guān)。查腫瘤系列：癌胚抗原4.92ng/mL，余正常。入院診斷：盆腔腫物。3天后行宮腔鏡+診斷性刮宮術(shù)，子宮內(nèi)膜薄，僅刮出少許血性黏液，術(shù)后病理回報：未見腫瘤細胞。1周后在全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見左側(cè)卵巢不規(guī)則增大約6c m×5c m×5c m，色灰白，質(zhì)脆，實性感，與左側(cè)盆腔致密粘連，其他器官未見異常，術(shù)中冰凍病理回報：(左附件)分化差的惡性腫瘤，考慮為癌，待常規(guī)詳細分類。遂進一步行全子宮切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+闌尾切除術(shù)+腹主動脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù)+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后病理回報：(左卵巢)T 細胞淋巴瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，符合ALK 陰性間變大細胞淋巴瘤。Chr A/Cg A(-)，CK(AE1/AE3)(-)，p16(-)，p53(突變+)，PR(-)，SYN(-)，Vi mentin(+)，WT-1(-)，CA M5.2(-)，CD10(-)，CD20(散在+)，CD3(彌漫+)，CD34(血 管+)，CD5(少 量 細 胞+)，CK8/18(-)，Ki-67(80%+)，LCA(+)MPO(-)，CD30(+)，CD4(多數(shù)細胞弱+)，CD8(散在+)，Granzy B(+)，Td T(-)，TIA-1(部 分+)，見圖1。盆腔其余器官及淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移。患者術(shù)后第九天出現(xiàn)發(fā)熱癥狀，體溫最高達38.9℃，考慮為淋巴瘤所致，血液科建議患者化療預處理后轉(zhuǎn)上級醫(yī)院行自體骨髓移植。現(xiàn)患者術(shù)后3個月，病情較平穩(wěn)，仍在隨訪中。

2 討論

卵巢原發(fā)性淋巴瘤以B 細胞源性非霍奇金淋巴瘤最為常見，T 細胞源性相對少見，約占卵巢原發(fā)性淋巴瘤的9%[1]。卵巢淋巴瘤可見于任何年齡，最常見于40歲左右女性，目前我國已報道的最小年齡為11歲[2]。

2.1 病因 卵巢原發(fā)性淋巴瘤的病因尚不明確，有報道稱與HIV、EB等病毒感染有關(guān)，還有專家提出可能與卵巢自發(fā)的慢性炎癥有關(guān)[3]，目前兩種說法均未被證實。其他的說法還有免疫抑制、環(huán)境因素及基因變異等都是相關(guān)猜測，均無理論依據(jù)。

圖1 鏡下卵巢T 細胞淋巴瘤+HE染色(100×)

2.2 臨床特點及診斷 早期患者無癥狀，在查體時可發(fā)現(xiàn)盆腔腫物；中期患者會出現(xiàn)腹部疼痛和腹部飽脹等癥狀；晚期隨著腫物的增大會出現(xiàn)局部壓迫癥狀，如直腸刺激癥狀，尿頻、尿急等并常常伴有體質(zhì)量減輕。其臨床表現(xiàn)無特異性，術(shù)前容易誤診，可結(jié)合病理組織檢查免疫組化結(jié)果確診。目前卵巢原發(fā)性淋巴瘤的診斷標準為[4]：①主要表現(xiàn)及首發(fā)癥狀為以卵巢為主的相關(guān)器官的病變，②卵巢是唯一的受累器官，③異常形態(tài)的淋巴細胞只存在于卵巢，④若其他較遠器官檢查發(fā)現(xiàn)淋巴瘤，其發(fā)生時間必須與卵巢原發(fā)淋巴瘤間隔數(shù)月，⑤既往無其他淋巴瘤病史。本例患者左腎輕度積水，已出現(xiàn)壓迫癥狀，病理結(jié)果為：(左卵巢)T 細胞淋巴瘤，符合ALK 陰性間變大細胞淋巴瘤，十分罕見，所以應(yīng)盡早手術(shù)治療，確診時要注意排除其他類型淋巴瘤、白血病和低分化癌等相關(guān)惡性腫瘤。

2.3 治療 卵巢原發(fā)性淋巴瘤容易復發(fā)，目前臨床經(jīng)驗較少，主要依照惡性淋巴瘤的治療方案采取綜合治療模式，以手術(shù)為主。根據(jù)患者年齡及有無生育要求選擇單側(cè)附件切除術(shù)或單側(cè)附件+大網(wǎng)膜切除術(shù)或全子宮切除術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+闌尾切除術(shù)+淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)中可以明確臨床分期，切除病灶，術(shù)后可以明確病理診斷。再輔以放、化療技術(shù)，達到延長生命目的，其中化療比重日漸上升，常用的為CHOP化療方案。有條件的還可以進行骨髓移植，以提高生命及生活質(zhì)量。生物調(diào)節(jié)技術(shù)如利妥昔單克隆抗體，對B 細胞來源的卵巢原發(fā)性淋巴瘤有較好作用[5]。本例患者p53(突變+)，Ki-67(80%+)，癌變易侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，拒絕行骨髓移植，采取手術(shù)+化療方案，現(xiàn)患者病情平穩(wěn)，無復發(fā)跡象。

2.4 預后 卵巢原發(fā)性淋巴瘤惡性程度高，預后差，且T 細胞源性淋巴瘤較B細胞源性淋巴瘤預后更差?；颊呓?jīng)常到晚期才到醫(yī)院手術(shù)治療，死亡率高；一方面與早期癥狀不明顯容易忽略而未及時就醫(yī)有關(guān)，另一方面與臨床醫(yī)師或病理診斷者相關(guān)疾病經(jīng)驗少、未及時做出正確診斷而延誤治療有關(guān)。應(yīng)加大普及相關(guān)科室相關(guān)知識的力度，爭取做到早診斷，降低誤診率及漏診率，及時手術(shù)治療，提高生存率。