腹膜后多形性橫紋肌肉瘤1例

李相文，王啟蒙，王紹武

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116023)

圖1 多形性橫紋肌肉瘤 A.T1WI； B.T2WI； C.延遲期增強MRI； D.病理圖(HE，×200)

患者男，60歲，因“左腰部腫塊進行性增大1個月”入院。查體腰部無壓痛，實驗室檢查無異常。CT：巨大軟組織腫塊位于左側(cè)腹膜后(12.2 cm×11.0 cm×12.5 cm)及腹腔內(nèi)(8.2 cm×7.4 cm×9.8 cm)；MRI：平掃T1WI腫塊呈等-稍低信號(圖1A)，T2WI呈不均勻明顯高信號(圖1B)，內(nèi)可見囊變、壞死，未見出血；增強掃描腫塊呈持續(xù)填充式強化，其內(nèi)可見無強化區(qū)域(圖1C)。影像學(xué)診斷：腹膜后平滑肌肉瘤。行開腹手術(shù)切除腫物。術(shù)后病理：腹膜后腫物呈魚肉樣改變，質(zhì)地較軟，可見小出血灶及大片壞死；光鏡下見腫瘤細胞彌漫分布，細胞大小不一，細胞核高度異型(圖1D)。免疫組織化學(xué)：SMA(+)，Des(+)，Myogenin(少許+)，MyoD1(+)，S-100(少許+)，Ki-67(約30%+)。病理診斷：腹膜后多形性橫紋肌肉瘤。

討論多形性橫紋肌肉瘤多見于45歲以上中老年人，好發(fā)于下肢，腹膜后少見。腹膜后多形性橫紋肌肉瘤發(fā)生部位隱蔽，多無典型癥狀，腫瘤常在短期內(nèi)迅速增大，導(dǎo)致腹部不適或疼痛；侵及鄰近器官時，可出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。本病MR T1WI呈等-稍低肌肉信號，T2WI呈混雜高信號，瘤內(nèi)常見壞死，常侵犯淋巴系統(tǒng)，引起相應(yīng)部位淋巴結(jié)腫大，少見出血及鈣化；增強掃描腫塊呈持續(xù)填充式強化。病理學(xué)上多形性腹膜后橫紋肌肉瘤?？梢娔[瘤細胞彌漫陽性表達Des和SMA，其Myogenin和 MyoD1表達量不及胚胎型或腺泡狀橫紋肌肉瘤。

本病需與以下疾病相鑒別：①去分化脂肪肉瘤，為腹膜后最好發(fā)的軟組織肉瘤，影像學(xué)表現(xiàn)為脂肪性成分與去分化成分并存，且界限清晰；②平滑肌肉瘤，好發(fā)于中老年女性，呈T1WI等信號、T2WI混雜信號，瘤內(nèi)常見出血、壞死區(qū)域共存，增強掃描呈邊緣強化，瘤內(nèi)少見囊變；③多形性未分化肉瘤，可發(fā)生于放射治療后，呈高度異質(zhì)性，瘤內(nèi)常見分隔，腫瘤內(nèi)可見大范圍出血。