王正 左玉強(qiáng) 王曉彤 孟愛宏

1河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院呼吸內(nèi)三科,石家莊050000;2河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院體檢中心,石家莊050000

原發(fā)性肺淋巴瘤是一種少見的結(jié)外型淋巴瘤,定義為原發(fā)于一側(cè)或兩側(cè)肺實質(zhì)或支氣管的淋巴組織異常增生,且在發(fā)病時或確診后3個月內(nèi)無肺外組織侵犯,約占全部淋巴瘤的0.5%[1]。原發(fā)性肺黏膜相關(guān)淋巴組織 (mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤是一種淋巴結(jié)外的、低度惡性的B 細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤,約占所有原發(fā)性肺淋巴瘤的70%～90%[2-3]。據(jù)報道約50%的原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者無臨床表現(xiàn),多在行胸部影像學(xué)檢查時發(fā)現(xiàn),部分患者表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、喘憋等癥狀,多無特異性[4]。由于該病惡性程度低、病程緩慢、臨床癥狀不典型,影像表現(xiàn)缺乏特征性,臨床誤診率高[5]。故本文回顧性分析8例經(jīng)病理證實原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者的臨床及多排螺旋CT (multi-detector CT,MDCT)影像表現(xiàn),旨在提高對該病的認(rèn)識及診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年6月至2019年5月期間河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院呼吸科收治并經(jīng)手術(shù)或穿刺病理證實的8例原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者臨床及MDCT 影像資料,其中男5例,女3例;年齡(57.88±12.56)歲,年齡范圍為37～75歲。所有入選患者均符合原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6-7]：(1)病理組織學(xué)確診;(2)影像學(xué)提示僅有肺和/或支氣管累及,無肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大;(3)診斷時,無肺外其他部位淋巴瘤病史,無淋巴細(xì)胞白血病;(4)經(jīng)確診后至少3個月仍未出現(xiàn)肺或支氣管外組織或器官的淋巴瘤。所有患者入院后血生化檢查示有3例患者丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高、2例患者乳酸脫氫酶升高,其余生化指標(biāo)及血、尿、便常規(guī),腫瘤標(biāo)志物,C-反應(yīng)蛋白,IgG,Ig M,PPD 等實驗室檢查無異常改變。本研究經(jīng)河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院倫理委員會審批通過(2020-P016),并與所有患者或家屬簽署知情同意書。

1.2 MDCT 影像檢查方法 所有患者均經(jīng)美國

GE公司16 排螺旋CT (Lightspeed PRO)或64排螺旋CT (Optima)進(jìn)行胸部常規(guī)掃描及增強(qiáng)掃描,掃描時患者取仰臥位,掃描范圍自胸廓入口至肺底。掃描參數(shù)如下：管電壓140 k V,管電流250～320 m A 自適應(yīng)調(diào)整。增強(qiáng)掃描時使用雙筒高壓注射器進(jìn)行對比劑注射,增強(qiáng)對比劑采用非離子型碘對比劑 (碘海醇,300 mgI/ml)經(jīng)肘前靜脈注射,注射速率3.0～3.5 ml/s,注射總量80 ml,對比劑注射完成后追加注射30 ml生理鹽水。掃描完成后重建為層厚為1.25 mm 薄層圖像并將所有圖像經(jīng)PACS發(fā)送至GE ADW4.3工作站進(jìn)行多平面重組。

1.3 MDCT 影像分析 在不知道患者病理結(jié)果的情況下,由兩名熟悉胸部疾病MDCT 影像診斷的主治醫(yī)師對所有患者M(jìn)DCT 影像資料進(jìn)行獨(dú)立觀察分析,由一名住院醫(yī)師記錄患者基本資料及臨床表現(xiàn)。MDCT 影像觀察條件：肺窗窗寬1 500 HU,窗位-600 HU;縱隔窗窗寬350 HU,窗位50 HU。MDCT 影像觀察內(nèi)容如下：病灶分布(按肺葉統(tǒng)計),形態(tài) (結(jié)節(jié)、腫塊、斑片狀實變等),病灶毗鄰組織結(jié)構(gòu)改變及病灶增強(qiáng)掃描強(qiáng)化情況(強(qiáng)化幅度0～20 HU 為無或輕度強(qiáng)化,20～40 HU 為中度強(qiáng)化,≥40 HU 為明顯強(qiáng)化)。血管造影征特指在CT 增強(qiáng)掃描時病灶內(nèi)走行的明顯強(qiáng)化的血管影。

2 結(jié)果

2.1 原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者臨床表現(xiàn) 8例患者中3例經(jīng)手術(shù)病理證實,3例經(jīng)CT 引導(dǎo)下穿刺活檢病理證實,2例經(jīng)超聲引導(dǎo)下穿刺活檢病理證實。臨床表現(xiàn)：8例患者中2例表現(xiàn)為咳嗽、咳痰,1例表現(xiàn)為發(fā)熱,1 例表現(xiàn)為體質(zhì)量減輕,4例無明顯臨床癥狀經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)。

2.2 原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者M(jìn)DCT 影像表現(xiàn) MDCT 示5例患者為肺實變影,其中2例為雙肺實變影(圖1),3例為一側(cè)肺實變影;2例患者表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)(圖2),1例患者表現(xiàn)為右肺上葉近肺門側(cè)腫塊 (圖3)。MDCT 平掃示6例病變中可見空氣支氣管征(圖1)、2例伴有胸腔積液、2例伴有病變內(nèi)局部支氣管擴(kuò)張 (圖1),1例伴有肺大泡;1例病灶外側(cè)可見胸膜凹陷征。6例患者行MDCT 增強(qiáng)掃描,其中2例患者明顯強(qiáng)化(圖1)、3例患者中度強(qiáng)化、1例患者輕度強(qiáng)化;6例患者中有4 例患者病灶內(nèi)可見血管造影征(圖1)。

圖2 57歲男性原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者胸部多排螺旋CT A：右肺上葉前段及左肺上葉舌段散在結(jié)節(jié),邊界尚清,邊緣無明顯分葉征、毛刺征;B：右肺中葉內(nèi)側(cè)段及左肺上葉舌段散在結(jié)節(jié)

圖3 46歲男性原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者患者胸部多排螺旋CT A：右肺上葉前段近肺門區(qū)形態(tài)不規(guī)則腫塊,內(nèi)可見空氣支氣管征,腫塊邊緣無明顯分葉征,腫塊外側(cè)可見胸膜凹陷征;B：腫塊內(nèi)可見空氣支氣管征

3 討論

MALT 淋巴瘤由Isaacson和Wright[8]于1983年提出,其具有獨(dú)特的臨床特征、組織學(xué)形態(tài)及分子生物學(xué)表現(xiàn)[9]。MALT 淋巴瘤最常見的發(fā)生部位為胃腸道,約占發(fā)病率的50%,其他常見部位包括小腸 (20%～30%)、結(jié)腸 (10%)、唾液腺、甲狀腺、肺、膀胱和皮膚;原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤僅占所有MALT 淋巴瘤很小的一部分[10]。據(jù)報道,正常情況下肺黏膜相關(guān)淋巴組織并不存在,當(dāng)存在長期的慢性刺激如慢性炎癥、長期吸煙,自身免疫性疾病等病變時,就可能引發(fā)肺MALT 淋巴瘤[11]。

3.1 原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者臨床表現(xiàn) Catherinot等[12]通過回顧性研究指出原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤多見于年齡范圍為50～60 歲的患者,很少發(fā)生于30歲以下患者。本研究中8例患者年齡(57.88±12.56)歲,與以往報道[5]基本一致。但本研究中,男5例,女3例,男女患者比例為1.67∶1,該結(jié)果與以往文獻(xiàn)報道[3]不盡一致,其原因可能是目前所有關(guān)于原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤的報道樣本量均較小。本研究的8例患者中有4例患者無明顯臨床表現(xiàn),均為體檢發(fā)現(xiàn);2例表現(xiàn)為咳嗽、咳痰,1例表現(xiàn)為發(fā)熱,1例表現(xiàn)為體質(zhì)量減輕,這與以往文獻(xiàn)報道結(jié)果基本一致[7、12-14]。以上學(xué)者通過研究均發(fā)現(xiàn)在將近50%的肺MALT淋巴瘤患者無明顯臨床癥狀;其他部分患者可有一些非特異性癥狀,包括咳嗽、輕微呼吸困難、胸痛、咯血;在不到25%的患者可表現(xiàn)為發(fā)熱和體質(zhì)量減輕,但這些癥狀多與疾病處于進(jìn)展期有關(guān)[12]。

3.2 原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤MDCT 影像表現(xiàn)

本研究中,MDCT 示肺實變影5例,其他MDCT影像表現(xiàn)包括雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)2例、右肺門區(qū)腫塊1例;由此可見,原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者M(jìn)DCT 影像表現(xiàn)可多種形式,這與文獻(xiàn)報道相一致[15-16],即原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤MDCT 影像表現(xiàn)多種多樣,但以肺實變影多見。國內(nèi)有學(xué)者報道實變影在肺MALT 淋巴瘤的MDCT 中出現(xiàn)率為47.1%～76.2%[17-18],本研究中肺實變影發(fā)生率為62.5%,與以上國內(nèi)學(xué)者報道基本一致。肺實變影的MDCT 表現(xiàn)為胸膜下或沿支氣管血管束分布的斑片狀密度增高影,邊緣模糊,部分病變內(nèi)可見含氣的支氣管走行,即空氣支氣管征。導(dǎo)致該MDCT 影像表現(xiàn)的病理機(jī)制是由于腫瘤細(xì)胞沿支氣管血管束及小葉間隔呈浸潤性生長,從而導(dǎo)致小葉間隔增厚、支氣管血管束增粗等間質(zhì)性改變,隨著病變的進(jìn)展,腫瘤細(xì)胞進(jìn)一步破壞肺泡壁、充盈肺泡腔,從而形成肺內(nèi)實變影[9]。除肺實變影外,本研究的其他MDCT 表現(xiàn)為肺內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊影,界清,邊緣無分葉征、毛刺征,部分病灶內(nèi)可見空氣支氣管征;導(dǎo)致病灶呈結(jié)節(jié)、腫塊樣改變的病理機(jī)制是由于腫瘤細(xì)胞沿支氣管、血管外周淋巴竇道擴(kuò)散,從而導(dǎo)致支氣管、血管,即淋巴管周圍組織結(jié)構(gòu)局部增厚形成結(jié)節(jié)或腫塊[9]。

圖1 61歲女性原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者胸部多排螺旋CT A：右肺上葉斑片狀實變影;B：左肺下葉背段斑片狀實變影,內(nèi)可見空氣支氣管征及擴(kuò)張支氣管;C：左肺下葉背段斑片狀實變,內(nèi)可見空氣支氣管征及擴(kuò)張支氣管,平掃CT 值約32 HU;D：CT增強(qiáng)掃描動脈期示病灶呈中度強(qiáng)化,CT 值約67 HU,病灶內(nèi)可見血管造影征;E：CT 增強(qiáng)掃描靜脈期示病灶呈中度強(qiáng)化,CT 值約62 HU

有研究報道空氣支氣管征及血管造影征為原發(fā)性肺 MALT 淋巴瘤的特征性 MDCT 影像表現(xiàn)[19-20]。本研究8例患者中6例患者病灶內(nèi)可見空氣支氣管征,與以上學(xué)者報道基本一致,導(dǎo)致該征象發(fā)生的病理機(jī)制可能是腫瘤細(xì)胞沿著肺間質(zhì)和支氣管黏膜下生長而不侵犯支氣管所致。此外,本研究中2例患者伴有病灶內(nèi)局部支氣管擴(kuò)張,可能是由于隨著病變進(jìn)展,腫瘤細(xì)胞浸潤支氣管周圍實質(zhì)及肺泡,導(dǎo)致支氣管周圍組織結(jié)構(gòu)發(fā)生纖維化進(jìn)而牽拉支氣管,從而形成支氣管擴(kuò)張。此次研究中6例患者行CT 增強(qiáng)掃描檢查,其中3 例呈中度強(qiáng)化,4例病灶內(nèi)可見血管造影征,這與以往文獻(xiàn)報道[9,17]結(jié)果基本一致。導(dǎo)致病灶內(nèi)血管造影征發(fā)生的病理機(jī)制與空氣支氣管征發(fā)生的病理機(jī)制基本相同,即腫瘤細(xì)胞沿肺間質(zhì)浸潤而對支氣管、血管破壞較少所致。本研究中,3例患者M(jìn)DCT 表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、腫塊樣改變,但均未見分葉征、毛刺征等惡性影像表現(xiàn),提示其低侵襲性的特征。

綜上所述,原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤患者臨床表現(xiàn)缺乏特異性,MDCT 影像表現(xiàn)多樣化,但以肺內(nèi)實變影及結(jié)節(jié)、腫塊型多見。若患者為中老年男性,肺內(nèi)病灶以實變影、結(jié)節(jié)、腫塊影合并空氣支氣管征、血管造影征時,應(yīng)考慮到原發(fā)性肺MALT 淋巴瘤的可能性,但其最終確診需要依靠病理組織學(xué)。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突