1.廣州市第一人民醫(yī)院放射科(廣東 廣州 510180)

2.廣州市第一人民醫(yī)院輸血科(廣東 廣州 510180)

諶丹丹1 魏新華1 楊蕊夢(mèng)1 劉國(guó)順1 江新青1 苑召虎2

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一種少見(jiàn)的、交界性間葉源性腫瘤，可發(fā)生在全身任何部位，其中以肺最常見(jiàn)，發(fā)生于其他部位較罕見(jiàn)，尤其是腹盆腔臟器[1]；且其組織結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，因此影像上常被誤診。筆者收集本院2005年1月至2018年7月經(jīng)病理證實(shí)的10例腹、盆腔臟器IMT患者的臨床及影像學(xué)資料，旨在分析、總結(jié)其影像學(xué)特征，以提高診斷準(zhǔn)確率。

1 材料與方法

1.1 一般資料 本組10例腹、盆腔臟器IMT，分別位于肝臟6例，脾臟2例，右腎及膀胱各1例。其中男4例，女6例，年齡22～78歲，平均52.7歲。4例肝臟IMT分別表現(xiàn)為腹痛、消瘦、體重下降或黃疸(肝門(mén)區(qū))，1例膀胱IMT表現(xiàn)血尿、排尿困難，余5例均無(wú)臨床癥狀，多為體檢或檢查其他部位時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查各項(xiàng)腫瘤指標(biāo)如：AFP、CEA及CA199等均為陰性。

1.2 檢查方法 采用Toshiba Aquilion 320層或16層螺旋CT掃描機(jī)，掃描參數(shù)：電壓120kV，電流150mA，采集層厚7mm，螺距15。先行常規(guī)CT平掃，再采用CT專(zhuān)用高壓注射器以2.0～3.0ml/s流速，1.5～2.0ml/kg用量經(jīng)肘靜脈注入對(duì)比劑優(yōu)維顯(300mgI/ml)行CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：分別于注射對(duì)比劑后25～40s(動(dòng)脈期)、54～60s(門(mén)脈期)、2min(延遲期)時(shí)囑患者屏氣，重復(fù)上述平掃的掃描范圍。(對(duì)于膀胱病變，注射造影劑5min后加掃一期。)

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn) (見(jiàn)表1)。

2.1.1 6例肝臟IMT，肝右葉3例，左葉2例，肝門(mén)區(qū)1例；CT平掃(圖1)表現(xiàn)類(lèi)圓形(3例)、團(tuán)塊狀(2例)及不規(guī)則形(1例)低密度影，密度均勻(2例)或不均(4例)，邊界清(2例)或不清(4例)，直徑約2.0cm～5.0cm。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期無(wú)明顯強(qiáng)化2例，輕-中度強(qiáng)化4例(圖2)；門(mén)脈期中-重度強(qiáng)化6例；延遲期持續(xù)性強(qiáng)化5例，強(qiáng)化程度下降1例。其中，2例表現(xiàn)為“三環(huán)征”(圖3)，即病變中心見(jiàn)斑片狀低密度不強(qiáng)化區(qū)，外周帶輕度強(qiáng)化呈稍高密度，最外周帶延遲性強(qiáng)化呈高密度。動(dòng)脈期1例病變內(nèi)見(jiàn)迂曲供血?jiǎng)用}，周?chē)?jiàn)持續(xù)性、斑片狀強(qiáng)化帶。1例位于肝門(mén)區(qū)病變，合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。

2.1.2 2例脾臟IMT，均表現(xiàn)為邊界清晰、類(lèi)/橢圓形等、稍低密度影，直徑約3.0cm～4.0cm，1例內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化(圖4)。增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為輕-中度持續(xù)性強(qiáng)化(圖5、6)，動(dòng)脈期1例病灶內(nèi)見(jiàn)迂曲供血血管影(圖5)，1例病灶中央見(jiàn)斑片狀弱強(qiáng)化低密度區(qū)。

2.1.3 1例右腎實(shí)質(zhì)IMT，表現(xiàn)為類(lèi)圓形、囊實(shí)性低密度影，大小約1.6cm×1.4cm，密度不均，內(nèi)見(jiàn)大片狀低密度區(qū)，邊界模糊，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為厚壁環(huán)形強(qiáng)化，其內(nèi)低密度區(qū)始終未見(jiàn)強(qiáng)化(圖7)。

2.1.4 1例膀胱IMT，平掃示不規(guī)則形軟組織腫塊(圖8)，大小約4.2cm×3.3cm，呈寬基底與膀胱左側(cè)壁相連，邊界不清，密度不均，內(nèi)見(jiàn)斑片狀低密度區(qū)，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈不均勻輕-中度強(qiáng)化，門(mén)脈期、延遲期持續(xù)性強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍較前擴(kuò)大，強(qiáng)化程度較前明顯，病變內(nèi)見(jiàn)斑片狀弱強(qiáng)化低密度區(qū)(圖9)。鄰近膀胱外周脂肪間隙模糊，局部見(jiàn)數(shù)個(gè)小淋巴結(jié)。

2.2 病理學(xué)表現(xiàn) 光鏡下腫瘤組織由增生的肌纖維母細(xì)胞、纖維母細(xì)胞及炎細(xì)胞構(gòu)成，其中可見(jiàn)大量的漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖10)。免疫組化顯示Vimentin、SMA均為陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)，ALK、CD-68部分陽(yáng)性表達(dá)，其他標(biāo)記物S-100、CD117和CD34均為陰性。見(jiàn)表1。

3 討 論

IMT是一種臨床相對(duì)少見(jiàn)的間葉源性腫瘤，發(fā)病原因與機(jī)制尚不明確，可能與手術(shù)、感染、免疫抑制、放化療或局部創(chuàng)傷等因素有關(guān)，被認(rèn)為是人體對(duì)損傷的一種異?；蜻^(guò)度的反應(yīng)，最終激活具有增殖潛能的肌纖維母細(xì)胞顯著增生或失控性生長(zhǎng)形成的腫瘤性病變[2]。過(guò)去曾被命名為：炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、組織細(xì)胞瘤等，2002年WHO軟組織腫瘤分類(lèi)將其命名為IMT，并定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴大量漿細(xì)胞和或淋巴細(xì)胞的一種間葉源性腫瘤”，并將其歸為纖維母細(xì)胞瘤/肌纖維母細(xì)胞腫瘤、間變性、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類(lèi)[3]。

3.1 臨床特點(diǎn) IMT可發(fā)生于全身任何部位，最常見(jiàn)的部位是肺，肺外IMT好發(fā)于腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后等部位，發(fā)生于腹、盆腔臟器的相對(duì)罕見(jiàn)，其中以發(fā)生于肝臟IMT最多。本組10例，肝臟6例，脾臟2例，腎臟及膀胱各1例，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。IMT可發(fā)生于任何年齡，男女發(fā)病無(wú)明顯差異[4]。本組以中老年為主，發(fā)病年齡為22～78歲，平均52.8歲；男4例，女6例。IMT患者多發(fā)病隱匿，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，少數(shù)可表現(xiàn)為發(fā)熱，體重下降等全身癥狀，或局部腫塊及因腫塊推壓鄰近臟器而出現(xiàn)的癥狀或體征。本組中表現(xiàn)為腹痛、黃疸、納差或體重下降者4(4/10)例，表現(xiàn)為排尿困難、血尿1(1/10)例，其余5(5/10)例均無(wú)明顯癥狀，為體檢或行其他檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

表1 10例腹盆腔臟器IMT的CT表現(xiàn)

圖1 平掃示肝右葉見(jiàn)一類(lèi)圓形低密度影，密度不均，邊界清；圖2 動(dòng)脈期示病灶呈輕度不均勻強(qiáng)化，中央見(jiàn)類(lèi)圓形不強(qiáng)化區(qū)；圖3 延遲期病灶呈持續(xù)性中～重度強(qiáng)化，表現(xiàn)為“三環(huán)”征，即中央見(jiàn)類(lèi)圓形不強(qiáng)化低密度壞死區(qū)，外周帶呈中度強(qiáng)化區(qū)，最外周帶呈環(huán)形明顯強(qiáng)化；圖4 平掃示脾臟內(nèi)見(jiàn)一類(lèi)圓形等密度影，密度尚均勻，內(nèi)見(jiàn)小斑點(diǎn)狀鈣化(如→所示)；圖5 動(dòng)脈期表現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)迂曲小血管影(如→所示)；圖6 延遲期呈持續(xù)性強(qiáng)化，邊界清，呈相對(duì)稍低密度影(如→所示)；圖7 增強(qiáng)掃描延遲期右腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化腫塊影，內(nèi)見(jiàn)大片狀不強(qiáng)化低密度區(qū)，邊界欠清(如→所示)；圖8 平掃示膀胱左側(cè)壁見(jiàn)一不規(guī)則形軟組織腫塊，呈寬基底與膀胱左側(cè)壁相連，邊界不清，密度不均，內(nèi)見(jiàn)斑片狀低密度區(qū)(如→所示)；圖9 延遲期病灶呈持續(xù)性不均勻強(qiáng)化，病變內(nèi)見(jiàn)小斑片狀弱強(qiáng)化低密度區(qū)。鄰近膀胱外周脂肪間隙模糊，左側(cè)輸尿管膀胱壁內(nèi)段未受累；圖10 HE染色示 大量梭形細(xì)胞增生，呈編織狀排列，細(xì)胞密集，見(jiàn)少數(shù)異型性，并伴炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)(HE×200)。

3.2 病理特點(diǎn) IMT由肌纖維母細(xì)胞/纖維母細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及巨噬細(xì)胞等炎性細(xì)胞組成，伴或不伴有細(xì)胞異型性改變[5]。根據(jù)細(xì)胞內(nèi)組織成分的不同，可將IMT分為三種亞型：I型粘液/血管密集型：II型梭形細(xì)胞豐富型；III型少細(xì)胞纖維型。而實(shí)際上IMT的各種組織成分多混合存在。有研究表明：IMT的侵襲轉(zhuǎn)移能力及復(fù)發(fā)率與瘤內(nèi)梭形細(xì)胞核分裂相及異型性密切相關(guān)，與瘤細(xì)胞數(shù)目比例(即病理亞型)無(wú)關(guān)[6-7]。即瘤內(nèi)梭形瘤細(xì)胞分裂異型性越少，臨床常表現(xiàn)為良性生物學(xué)行為；反之，則表現(xiàn)為惡性。免疫組織化學(xué)在IMT的診斷中具有重要的作用，其可以證實(shí)腫瘤中的梭形細(xì)胞是肌纖維母細(xì)胞。本組7例行免疫組化檢查均表現(xiàn)為Vimentin及SMA的陽(yáng)性(+～+++)表達(dá)。

3.3 影像學(xué)表現(xiàn) IMT的影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，主要取決于病灶內(nèi)纖維組織增生、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、凝固性壞死等各成分的不同比例。筆者分析本組10例發(fā)生于腹、盆腔臟器IMT的CT征象，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)如下：

3.3.1 肝臟IMT：肝臟IMT可發(fā)生于任何年齡，以中青年較多，男/女發(fā)病率約3/1，發(fā)病部位以肝右葉、單發(fā)常見(jiàn)。肝功能多屬正常，AFP及CEA絕大多數(shù)為陰性。CT平掃常表現(xiàn)為圓形、類(lèi)圓形或不規(guī)則形低、稍低密度影，邊界清或不清，密度多不均勻，病灶內(nèi)低密度區(qū)常為炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)區(qū)，相對(duì)高密度區(qū)多為增生的纖維母細(xì)胞。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期常表現(xiàn)為無(wú)強(qiáng)化、輕或中度強(qiáng)化，門(mén)脈期多呈持續(xù)性、更明顯強(qiáng)化；這主要與肝IMT主要由門(mén)靜脈參與供血，肝動(dòng)脈供血較少相關(guān)[8]。本組6例肝IMT，發(fā)生在肝右葉3例，左葉2例，肝門(mén)區(qū)1例，年齡22～49歲，男、女各3例，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致，其中男女發(fā)病比率與文獻(xiàn)不符，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為持續(xù)性強(qiáng)化者5例，其中1例病變周?chē)?jiàn)斑片狀持續(xù)性強(qiáng)化帶，據(jù)病理證實(shí)其為鄰近肝實(shí)質(zhì)的炎性充血反應(yīng)。另1例表現(xiàn)為延遲期強(qiáng)化程度下降，筆者推測(cè)與病理所見(jiàn)病變內(nèi)纖維組織成分較少，造影劑廓清較快有關(guān)。

3.3.2 脾臟IMT：脾臟IMT較罕見(jiàn)，好發(fā)于中、老年人(20～81歲)，大部分文獻(xiàn)報(bào)道與性別無(wú)明顯相關(guān)性，亦有少部分報(bào)道女性發(fā)病率更高[9]。多數(shù)患者無(wú)癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)脾腫大、腹部不適等。CT平掃常表現(xiàn)等、稍低密度軟組織腫塊，邊界清，密度均勻或不均勻，少數(shù)見(jiàn)鈣化。增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為輕-中度持續(xù)性強(qiáng)化，部分病灶中心見(jiàn)低密度弱強(qiáng)化區(qū)；經(jīng)病理證實(shí)，其為病灶內(nèi)的纖維組織成分。本組2例脾臟IMT，均表現(xiàn)為類(lèi)圓形等、稍低密度影，邊界清，密度均勻、不均各1例，其中1例內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化。增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為動(dòng)脈期輕-中度強(qiáng)化，門(mén)脈期、延遲期持續(xù)性強(qiáng)化；1例均勻強(qiáng)化的病灶內(nèi)見(jiàn)迂曲小血管影；1例不均勻強(qiáng)化的病灶中央見(jiàn)斑點(diǎn)狀、斑片狀弱強(qiáng)化區(qū)。

3.3.3 腎臟IMT：腎臟IMT好發(fā)于中青年，女性多于男性，大小約1.0～10.0cm不等，邊界多不清。對(duì)于實(shí)性軟組織腫塊，CT平掃可表現(xiàn)為等、低密度影，密度多均勻，部分病變內(nèi)含少許稍高密度影，增強(qiáng)掃描常表現(xiàn)為輕度、均勻強(qiáng)化。對(duì)于囊性病變，CT平掃表現(xiàn)為不均勻、低密度影，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為厚壁環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)大片狀不強(qiáng)化區(qū)。本組1例右腎IMT，表現(xiàn)為類(lèi)圓形、囊實(shí)性腫塊，密度不均，邊界不清，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為囊壁環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)大片狀不強(qiáng)化低密度區(qū)，與病理所見(jiàn)病灶囊壁有較多炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、囊內(nèi)大片狀壞死相吻合。

3.3.4 膀胱IMT：膀胱IMT好發(fā)于30歲以上男性，以膀胱頂、前壁最常見(jiàn)，多以血尿?yàn)橹饕R床癥狀，伴或不伴尿痛、排尿困難等癥狀。CT平掃常表現(xiàn)為單發(fā)、息肉或菜花狀粘膜下軟組織腫塊，多以寬基底與膀胱壁相連；密度常不均勻，內(nèi)見(jiàn)囊變、壞死，鈣化較少見(jiàn)；部分病灶內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則血凝塊，這對(duì)膀胱IMT的診斷有一定的提示作用[10]。增強(qiáng)掃描常表現(xiàn)為均勻或不均勻強(qiáng)化，約于延遲強(qiáng)化60s達(dá)到強(qiáng)化峰值[11]，這與病灶內(nèi)含大量高成熟度腫瘤血管的病理基礎(chǔ)密切相關(guān)，這是膀胱IMT的特征性表現(xiàn)。部分較大的病變可累及膀胱外壁及其周?chē)鹃g隙，但多無(wú)盆腔其他器官或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[12]。本組1例膀胱IMT發(fā)生于膀胱左側(cè)壁，呈不規(guī)則形低密度影，寬基底突向膀胱腔內(nèi)，密度不均，內(nèi)見(jiàn)斑片狀壞死及線狀分隔，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為動(dòng)脈期不均勻輕度強(qiáng)化，門(mén)脈期、延遲期持續(xù)性強(qiáng)化。病灶向外累及其周?chē)鹃g隙，局部見(jiàn)數(shù)個(gè)小淋巴結(jié)，經(jīng)病理證實(shí)其為炎性反應(yīng)，不同于膀胱癌的腫瘤浸潤(rùn)。與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

IMT是一種臨床相對(duì)少見(jiàn)的低度惡性、交界性腫瘤，尤其在腹、盆腔臟器的發(fā)生率更低，且常缺乏典型的臨床癥狀、體征；部分IMT影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特異性，但仍須與相應(yīng)部位的其他腫瘤相鑒別。最終確診仍需要依靠組織病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。