李新，侯曉英，任彥斌，申向輝，李佳

肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一種臨床上較常見的遺傳性心臟病，發(fā)病率為1/500～1/200，全球分布相當(dāng)[1]。多數(shù)HCM患者呈現(xiàn)相對良性的發(fā)病過程，但HCM仍是導(dǎo)致心源性猝死的重要原因，尤其是在青少年中。研究表明，非持續(xù)性室性心動(dòng)過速、暈厥、心源性猝死家族史及嚴(yán)重心肌肥厚均是心源性猝死的危險(xiǎn)因素，而HCM可導(dǎo)致心房顫動(dòng)并引發(fā)栓塞性疾病，會(huì)對患者身體健康及生命安全構(gòu)成嚴(yán)重威脅[2]。因此，早期、準(zhǔn)確地診斷與評估心臟結(jié)構(gòu)及功能對HCM的治療和預(yù)后改善具有重要意義。本研究旨在分析成年HCM患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振成像檢查結(jié)果的差異性和相關(guān)性，為準(zhǔn)確評估HCM患者心肌室壁厚度、預(yù)后及臨床決策的制定提供參考，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象 選取邯鄲市中心醫(yī)院2015年6月—2019年2月收治的臨床診斷為HCM的成年患者57例，其中男38例，女19例；年齡28～86歲，平均年齡（59.0±14.0）歲；合并癥：1級高血壓13例（病程3～5年，規(guī)律服用硝苯地平或血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑類降壓藥物，血壓控制在參考范圍），冠心病9例（長期服用硝酸酯類藥物），腦梗死5例，甲狀腺結(jié)節(jié)1例；左心室射血分?jǐn)?shù)：≤50%者6例，50%～60%者18例，≥60%者33例；HCM類型：室間隔肥厚40例，心尖肥厚型心肌病14例，左心室中腔肥厚1例，肥厚累及左右心室2例。HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)：任何心肌段室壁厚度≥15 mm或?yàn)榇_診HCM患者的一級家屬且最大室壁厚度≥13 mm[3]，或經(jīng)二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)心尖最厚心肌厚度≥11 mm且心尖最厚心肌厚度與左心室后壁厚度比值增高、收縮期心尖處心腔面積縮小甚至消失并排除其他原因?qū)е碌男募≡龊馵4]。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）合并嚴(yán)重高血壓〔血壓≥160/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）〕、心臟瓣膜疾病、先天性心臟病、心肌梗死；（2）植入永久起搏器；（3）有室間隔旋切術(shù)、乙醇或射頻消融術(shù)史；（4）訓(xùn)練有素的運(yùn)動(dòng)員；（5）糖尿病、腎臟病、全身代謝性疾病等引起的心室肥厚。本研究經(jīng)邯鄲市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)，所有患者簽署知情同意書。

1.2 方法 所有患者采用日本光電1550P心電圖儀進(jìn)行12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查，并于確診3個(gè)月內(nèi)行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振成像檢查。

1.2.1 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查 參照美國超聲心動(dòng)圖學(xué)會(huì)（American Society of Echocardiography，ASE）聯(lián)合歐洲協(xié)會(huì)心血管影像協(xié)會(huì)（the European Association of Cardiovascular Imaging，EACVI）制定的《成人超聲心動(dòng)圖心腔量化的建議》[5]，由兩名經(jīng)驗(yàn)豐富的超聲診斷學(xué)醫(yī)師采用Vivid E9超聲診斷儀（配備M5s探頭，探頭頻率1～5 MHz）測量所有患者左心室舒張末期室間隔厚度、心尖厚度、左心房內(nèi)徑，取3個(gè)心動(dòng)周期平均值，注意按照從基底到心尖的順序依次在左心室短軸等切面進(jìn)行測量，以確保結(jié)果的精確性、一致性，其中左心房內(nèi)徑的測量采用胸骨旁左心室長軸切面；采用標(biāo)準(zhǔn)脈沖多普勒在心尖五腔心切面評估左心室流出道血流速度及壓力階差，測量時(shí)注意使聲束與血流之間夾角盡量＜10°。左心室流出道梯度采用伯努力方程計(jì)算，即左心室流出道梯度=4v2，其中v代表左心室流出道血流峰值速度，靜息時(shí)左心室流出道梯度≥30 mm Hg者定義為左心室流出道梗阻。

1.2.2 心臟磁共振成像檢查 采用Siemens SKYRA 3.0T、AVANTO 1.5T磁共振掃描儀及相控陣表面線圈、心電門控技術(shù)，常規(guī)采集所有患者黑血序列橫斷面和冠狀面、True FISP序列多層面（左心室四腔面及兩腔面、通過左心室流出道的左心室長軸面、自房室瓣環(huán)至心尖部連續(xù)9～10層短軸面）圖像，并通過延遲增強(qiáng)序列進(jìn)行心臟延遲增強(qiáng)掃描：采用反轉(zhuǎn)恢復(fù)快速梯度回波（Turbo FLASH或IR-FGRE）T1WI序列（視野大小350 mm×262 mm，層厚8 mm，激勵(lì)次數(shù)為1次，加速因子為2，翻轉(zhuǎn)角為20°，矩陣為256×144，帶寬287 Hz/Px），注入對比劑并延遲8～12 min后開始掃描，T1時(shí)間為300 ms。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 24.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。計(jì)量資料以（±s）表示，差異性比較采用配對t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以相對數(shù)表示；相關(guān)性分析采用Pearson相關(guān)分析及簡單線性回歸分析。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 心電圖檢查結(jié)果 24例患者心電圖檢查結(jié)果缺失，其余33例患者心電圖檢查結(jié)果示ST段壓低伴或不伴T波異常，其中左心室高電壓、左心室肥大伴復(fù)極異常17例；左或右束支傳導(dǎo)阻滯4例；心房顫動(dòng)2例；房性期前收縮2例；異常Q波1例；14例心尖肥厚型心肌病患者心電圖主要特征性表現(xiàn)為高R波和巨負(fù)T波改變、T波對稱性深倒置、V3～V5導(dǎo)聯(lián)R波振幅增高。

2.2 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振成像檢查結(jié)果 典型病例經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振成像檢查結(jié)果見圖1～2。對于57例HCM患者，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢出50例，檢出率為87.7%；心臟磁共振成像檢出57例，檢出率為100.0%。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢出左心室流出道梗阻14例，而心臟磁共振成像僅檢出6例。對于57例患者室間隔厚度、心尖厚度、左心房內(nèi)徑，心臟磁共振成像測量結(jié)果大于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05，見表1）。

表1 成年HCM患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振成像檢查結(jié)果的差異性分析（±s，mm，n=57）Table 1 Difference analysis of results between TTE and cardiac MRI examination in adults with HCM

表1 成年HCM患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振成像檢查結(jié)果的差異性分析（±s，mm，n=57）Table 1 Difference analysis of results between TTE and cardiac MRI examination in adults with HCM

檢查項(xiàng)目 室間隔厚度 心尖厚度 左心房內(nèi)徑經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖 15.4±3.0 11.3±5.0 37.4±5.0心臟磁共振成像 18.1±4.0 14.4±2.0 39.5±7.0 t配對值 -4.542 -2.219 -3.065 P值 ＜0.001 0.045 0.003

2.3 相關(guān)性分析 Pearson相關(guān)分析結(jié)果顯示，57例患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振成像測量的室間隔厚度（r=0.548，P＜0.001）、心尖厚度（r=0.511，P=0.031）、左心房內(nèi)徑（r=0.626，P＜0.001）均呈正相關(guān)；簡單線性回歸分析結(jié)果顯示，57例患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振成像測量的室間隔厚度（R2=0.301）、左心房內(nèi)徑（R2=0.416）呈中等相關(guān)（P＜0.05）。

圖1 1例67歲男性心尖肥厚型心肌病患者心臟磁共振成像檢查結(jié)果Figure 1 Cardiac MRI examination results of a 67-year-old male patient with apical hypertrophic cardiomyopathy

3 討論

HCM指與左、右心室肥厚相關(guān)的不能用負(fù)荷異?；蛉硐到y(tǒng)疾病等原因解釋的心肌肥厚，以不對稱性心肌肥厚為主要特征[6]，主要病理表現(xiàn)包括心肌細(xì)胞肥大及排列紊亂、間質(zhì)纖維化、微血管異常[7]。HCM患者心肌肥厚累及程度最大、最常見的是室間隔，部分患者心肌肥厚局限于心尖、左心室中腔或左心室后壁等區(qū)域。本研究57例成年HCM患者中室間隔肥厚40例，心尖肥厚型心肌病14例，左心室中腔肥厚1例，肥厚累及左右心室2例。

左心室壁厚度是診斷HCM及判斷其預(yù)后的重要指標(biāo)，有研究根據(jù)心肌厚度將HCM分為輕度肥厚（15～19 mm）、中度肥厚（20～29 mm）、重度肥厚（≥30 mm），結(jié)果發(fā)現(xiàn)重度肥厚（≥30 mm）與心源性猝死獨(dú)立相關(guān)[8]。此外，心肌肥厚程度還用于指導(dǎo)植入心臟除顫器及進(jìn)行外科手術(shù)等臨床決策，如左心房內(nèi)徑是血栓栓塞事件的獨(dú)立預(yù)測因子，左心房內(nèi)徑＞50 mm的竇性心律患者血栓栓塞事件發(fā)生率為4.7%[9]。鑒于精確的心肌厚度測量結(jié)果除直接關(guān)系HCM分級外，還關(guān)系到臨床治療方法的選擇，因此有學(xué)者建議接受侵入手術(shù)的患者最小間隔厚度≥17 mm是必要的[3]。

本研究目的之一為確定經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振成像測量的成年HCM患者左心室壁厚度是否存在差異，結(jié)果發(fā)現(xiàn)心臟磁共振成像測量的57例患者室間隔厚度、心尖厚度、左心房內(nèi)徑大于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖，通過收集相關(guān)資料進(jìn)一步分析發(fā)現(xiàn)兩種檢查技術(shù)測量的室間隔厚度相差0～12 mm，中位數(shù)為3 mm，其中心臟磁共振成像測量的室間隔厚度大于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖者38例（66.7%），小于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖者10例（17.5%），等于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖者9例（15.8%），提示成年HCM患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振成像測量結(jié)果存在一定差異，不容忽視。本研究結(jié)果還顯示，對于所納入的57例HCM患者，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢出50例（檢出率為87.7%），心臟磁共振成像檢出57例（檢出率為100.0%），而經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖漏診的7例HCM患者均為心尖肥厚型心肌病，提示心臟磁共振成像對于非典型成年HCM患者的檢出率較經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖高。此外，本研究還發(fā)現(xiàn)對于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢出的伴有左心室流出道梗阻的14例HCM患者，心臟磁共振成像僅檢出6例，提示經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖在評估成年HCM患者心臟血流動(dòng)力學(xué)方面與心臟磁共振成像相比有一定優(yōu)勢。

圖2 1例53歲男性HCM患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果Figure 2 TTE examination results of a 53-year-old male patient with hypertrophic cardiomyopathy

由于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖具有良好的時(shí)間分辨力且多普勒超聲可準(zhǔn)確定位并量化梗阻壓力梯度，因此其常作為評估高速活動(dòng)的心臟結(jié)構(gòu)的首選檢查手段，如對心臟瓣膜及血流情況的評估等。此外，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖還可測量患者靜息和激發(fā)等不同狀態(tài)下左心室流出道壓差并對血流動(dòng)力學(xué)具有較高的評估價(jià)值，且檢查簡便、患者易于接受，在HCM的診斷方面具有獨(dú)特價(jià)值。與經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖相比，心臟磁共振成像不易受圖像傾斜性、空間分辨力、肺部氣體及身體習(xí)慣等影響，對于HCM尤其是心尖肥厚型心肌病的診斷具有一定優(yōu)勢[4，10-11]，但心臟磁共振成像檢查費(fèi)用高、可重復(fù)性及時(shí)間分辨力差，受心率影響較大，體內(nèi)植入金屬材料器械或幽閉恐懼癥患者無法進(jìn)行心臟磁共振成像檢查。本研究Pearson相關(guān)分析結(jié)果顯示，57例患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振成像測量的室間隔厚度、心尖厚度、左心房內(nèi)徑均呈正相關(guān)，而簡單線性回歸分析結(jié)果顯示，57例患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振成像測量的室間隔厚度、左心房內(nèi)徑呈中等相關(guān)，提示成年HCM患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振成像檢查結(jié)果雖具有一定差異性，但也有適度相關(guān)性。筆者分析認(rèn)為，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振成像測量的成年HCM患者室間隔厚度、心尖厚度、左心房內(nèi)徑存在差異的主要原因可能包括以下幾個(gè)方面：（1）經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查依賴聲學(xué)窗口，而聲學(xué)窗口易受患者身體習(xí)慣或肺部氣體等影響；（2）為獲得較清晰的圖像，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查過程中探頭需通過兩肋之間的縫隙進(jìn)行探查，上移或下移探頭過程中不可避免地造成一定誤差；（3）經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖不能像磁共振成像或CT一樣對心臟進(jìn)行連續(xù)掃描，且其橫向分辨率較差，易導(dǎo)致圖像失真及心內(nèi)膜邊界不清；（4）在心尖四腔心切面，心尖處于超聲圖像近場，易產(chǎn)生偽像；（5）超聲診斷學(xué)醫(yī)師探查左心室壁的角度可能是傾斜的。

HCM與多種類型心律失常有關(guān)，如左或右束支傳導(dǎo)阻滯、室性或室上性快速心律失常、緩慢性心律失常等，且心律失?？赡芘cHCM患者暈厥、猝死或心源性血栓栓塞有關(guān)。《2014歐洲心臟病學(xué)會(huì)（ESC）肥厚型心肌病診斷和管理指南》[10]建議將心電圖作為疑似HCM患者的重要篩查工具。本研究24例患者心電圖檢查結(jié)果缺失，其余33例患者心電圖檢查結(jié)果示ST段壓低伴或不伴T波異常，其中左心室高電壓、左心室肥大伴復(fù)極異常17例，左或右束支傳導(dǎo)阻滯4例，心房顫動(dòng)2例，房性期前收縮2例，異常Q波1例，而14例心尖肥厚型心肌病患者心電圖主要特征性表現(xiàn)為高R波和巨負(fù)T波改變、T波對稱性深倒置、V3～V5導(dǎo)聯(lián)R波振幅增高。

需要指出的是，從診斷到預(yù)后評估、從結(jié)構(gòu)和功能評估到缺血評估、從代謝評估到治療效果監(jiān)測、從臨床分期和綜合判斷到隨訪、從家庭篩查和臨床前診斷到鑒別診斷，HCM的臨床評估存在一定復(fù)雜性和局限性，而影像學(xué)檢查技術(shù)可滿足多數(shù)臨床需求，在HCM患者中具有重要應(yīng)用價(jià)值。EACVI發(fā)布的《多模態(tài)成像（MMI）在HCM診斷和治療中的作用專家共識》[12]建議采用包括經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振成像、心電圖、心臟CT和心肌核素成像在內(nèi)的MMI對HCM患者進(jìn)行評估，但選擇使用哪種檢查手段應(yīng)以廣泛的視角和對每種檢查手段所能提供的知識為基礎(chǔ)（包括各項(xiàng)檢查手段的優(yōu)缺點(diǎn)），且不同檢查手段的專家應(yīng)合作，不同的診斷手段應(yīng)互補(bǔ)，以便為具體的臨床問題提供明確的解決方案，同時(shí)還要考慮各檢查手段的適應(yīng)證、禁忌證及經(jīng)濟(jì)成本，避免重復(fù)/過度檢查。

綜上所述，成年HCM患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振成像檢查結(jié)果存在一定差異性，但二者也有適度相關(guān)性，且各有優(yōu)劣勢，建議采用MMI以指導(dǎo)成年HCM患者的精確診斷和治療；但本研究為回顧性研究且樣本量較小，可能存在一定信息偏倚和選擇偏倚，且測量結(jié)果受檢查技術(shù)水平及超聲診斷醫(yī)師等客觀、主觀因素影響，需在今后的研究中進(jìn)一步深入探討并嘗試分析導(dǎo)致HCM患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖與心臟磁共振成像測量結(jié)果存在差異的臨床變量等。

作者貢獻(xiàn)：李新進(jìn)行研究設(shè)計(jì)與實(shí)施、資料收集與整理，撰寫論文；侯曉英進(jìn)行研究實(shí)施可行性評估，對文章整體負(fù)責(zé)；任彥斌、申向輝、李佳進(jìn)行質(zhì)量控制及審校。

本文無利益沖突。