韓永梅 孫開宇 李漢東

關(guān)鍵詞：肺腫瘤;上皮樣血管內(nèi)皮瘤;診斷;治療;預(yù)后

【中圖分類號(hào)】R322.1 ??【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A ??【文章編號(hào)】1673-9026（2020）06-241-02

肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioen-dothelioma，PEH）是一種罕見的血管內(nèi)皮來源的介于血管良性腫瘤與肉瘤之間的腫瘤，呈低度惡性，最常發(fā)生于肝臟（21%），其次是肝和肺同時(shí)受累（18%），肺單獨(dú)受累（12%），骨單獨(dú)受累（14%）[1]。因此疾病臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)不典型，確診多依靠組織細(xì)胞學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查，臨床上極易漏診或誤診，現(xiàn)將我院收治的一例PEH病例，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)該疾病臨床特點(diǎn)、治療方案及疾病預(yù)后進(jìn)行總結(jié)，以提高臨床醫(yī)生對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。

1 ?病例資料

患者男，50歲，因“咳嗽20余天”入院，咳嗽不劇烈，伴咳痰，量少，偶帶血絲，為鮮紅色，咳嗽時(shí)偶有左側(cè)胸痛，無發(fā)熱、胸悶、憋氣及呼吸困難等。既往體健。外院胸部CT示：右肺上葉占位并阻塞性肺炎、肺不張，雙肺多發(fā)小結(jié)節(jié)。入院后查體：T36.8℃，P78次/分，R18次/分，BP138/67mmHg，聽診右肺呼吸音略低，左肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音。輔助檢查：NSE：17.14ng/ml;余常規(guī)、生化等均無異常。入院后胸部CT如下圖：

診斷意見：右肺上葉占位并阻塞性肺炎，考慮惡性，建議進(jìn)一步檢查;雙肺結(jié)節(jié)影，不除外轉(zhuǎn)移瘤;胸椎轉(zhuǎn)移瘤不除外

因患者CT提示懷疑骨轉(zhuǎn)移瘤，行全身骨掃描：第七胸椎放射性分布異常增高，考慮為骨轉(zhuǎn)移瘤。

結(jié)合患者病情及胸部CT，初始考慮肺惡性腫瘤的可能性大，行氣管鏡檢查，鏡下所見如下圖：

在病變處取組織活檢并毛刷，病理回報(bào)：（右肺上葉活檢）間葉組織瘤，結(jié)合免疫組化符合上皮樣血管內(nèi)皮瘤（低度惡性）。

至此，更正診斷為肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤并骨轉(zhuǎn)移。

2 ?討論

肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤的臨床表現(xiàn)主要是呼吸道癥狀，如咳嗽、胸痛、咯血及呼吸困難等當(dāng)胸膜受累時(shí)常常伴有胸腔積液，Amin等[2 ]報(bào)道，近半數(shù)病例可無自覺癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查一般無特異性。影像學(xué)表現(xiàn)無特征性，綜合多例病例報(bào)道可見大多有雙肺多發(fā)小結(jié)節(jié)，且病灶主要沿小支氣管、細(xì)支氣管及血管分布，這種分布特點(diǎn)由Luburich等[3]首次通過CT進(jìn)行描述。PEH的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)均不典型，極易誤診為肺癌、肺結(jié)核、肺轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)節(jié)病等，確診只有依賴病理學(xué)及組織學(xué)檢查。關(guān)于PEH的治療，因發(fā)現(xiàn)的病例較少，共100余例，故其治療方案及療效未有確切定論，當(dāng)病變小、數(shù)量有限時(shí)，首選手術(shù)切除治療，可獲得良好的效果，輔助化療或放療的作用尚不確定。放療通常用于術(shù)后殘留病灶，預(yù)防局部復(fù)發(fā)，對(duì)于骨轉(zhuǎn)移患者也具有較好的效果。廣泛轉(zhuǎn)移患者首選化療，然而治療是否有效仍未被證實(shí)[4] 。文獻(xiàn)報(bào)道可用于PEH的化療藥物有順鉑、長春新堿、吉西他濱、紫杉醇、多西他賽、環(huán)磷酰胺、阿霉素、絲裂霉素C、氟尿嘧啶等，遺憾的是，臨床療效多不顯著。[5]

本例中患者以咳嗽、咳血絲痰、胸痛為主要癥狀，胸部CT表現(xiàn)為明顯的肺占位性病變并多發(fā)結(jié)節(jié)影，依臨床經(jīng)驗(yàn)極易誤診為肺癌。既往肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤個(gè)案報(bào)道中，大多數(shù)影像學(xué)表現(xiàn)為多發(fā)散在的結(jié)節(jié)影，此次案例以大塊占位為主，并雙肺散在結(jié)節(jié)，提醒臨床醫(yī)生在面對(duì)類似影像學(xué)表現(xiàn)時(shí)，要考慮到此種

疾病的可能性，提高診斷率。

3 ?參考文獻(xiàn)

[1]LauK，MassadM，PollakC，etal. Clinical patterns and outcome in epithelioid hemangioendothelioma with or without pulmonary involvement[J]. Chest，2011，140（5）： 1312-1318.

[2]Amin RM ，Hiroshima K， Kokubo T， et al. Risk factors and independent predictors of survival in patients with pulmonary epithelioid hemangioendothelioma. Reviewof the literature and a case report[J]. Respirology， 2006， 11（6）： 818-825.

[3]LuburichP， Ayuso MC， PicadoC， et al. CT of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma[J]， J Comput Assist Tomogr， 1994， 18（4）： 562-565.

[4]何苗，白平. 上皮樣血管內(nèi)皮瘤的診治進(jìn)展[J/CD]. 中華肺部疾病雜志（電子版）， 2017，10（5）： 617-620.

[5]Mehrabi A， Kashfi A， Fonouni H ， et al . Primary malig-nant hepatic epitheliod hemangioendothelioma： a com-prehensive review of the literature with emphasis on the surgical therapy[J]. Cancer， 2006，107：2018-2021.

通訊作者：孫開宇，E-mail：1437931301@qq.com