氣管腺樣囊性癌（TACC）長期誤診為氣管炎1例

練祥忠，吳德洪，劉楠

【摘要】目的：研究氣管腺樣囊性癌的臨床診斷與治療方法，為臨床治療提供參考建議。方法：選擇在我院醫(yī)院呼吸與危重醫(yī)學科接受治療的1例氣管腺樣囊性癌（TACC）長期誤診為氣管炎作為研究對象，患者為男性，年齡為30歲，患者無其他并發(fā)癥，研究患者的臨床診斷以及治療方法，為今后的臨床治療提供參考建議。結(jié)果：ACC為少見低度惡性腫瘤，早期發(fā)現(xiàn)、早期手術切除，一般預后良好，應當及時發(fā)現(xiàn)及時進行治療。結(jié)論：有呼吸道干咳，胸片檢查無異常，咽喉部檢查未發(fā)現(xiàn)病變，支氣管鏡檢查無異常，支氣管激發(fā)試驗陰性，經(jīng)治療癥狀無好轉(zhuǎn)的患者，應及時行螺旋CT三維成像檢查。

【關鍵詞】氣管腺樣囊性癌;氣管炎;臨床診斷與治療

【中圖分類號】R734.1 【文獻標識碼】A 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2020.10.195

腺樣囊性癌自1953年由Foote和Frazell命名以來沿用至今，又稱“圓柱形腺瘤”，屬涎腺惡性腫瘤。氣管腺樣囊性癌（TACC）約占氣管癌的30%。本病預后較好，淋巴轉(zhuǎn)移率低，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移對患者預后影響不大。血行轉(zhuǎn)移晚，最常見的部位是肺、胸膜和肝臟，而骨、腎、脾少見。術后5年生存率為65%—79%，10年生存率為53%—57%。局部復發(fā)是氣管腺樣囊性癌主要的致死原因，鑒于以上情況，支氣管鏡下介入治療作為姑息性治療手段，可有效切除腫瘤，維持氣道通暢，延長患者生存時間，改善生存質(zhì)量，為腺樣囊性癌治療提供一種新的選擇。

1? 資料與方法

1.1一般資料

患者，男，30歲，住院號0697580，反復干咳7年，加重伴咯血1年于2019年11月25日入院。入院前7年，無明顯誘因出現(xiàn)干咳，無發(fā)熱、胸痛、咯血、氣促，無潮熱、盜汗、乏力等不適，多次胸部平片未見異常，纖維支氣管鏡檢查無異常，咽喉部檢查正常，支氣管激發(fā)試驗陰性，F(xiàn)ENO21PPb，考慮支氣管炎，予氨茶堿片、阿斯美等治療癥狀無減輕?？人苑磸桶l(fā)作，逐年加重，伴明顯氣促，1年前出現(xiàn)痰中帶血，仍無發(fā)熱、胸痛等不適，收入我院呼吸科。

圖1： 增強CT（縱隔窗）左主支氣管管壁明顯增厚，管前壁新生物突于管腔，管腔狹窄，縱隔淋巴結(jié)不大。

圖2： 增強CT（肺窗）左主支氣管管腔明顯狹窄，腔內(nèi)見新生物。

圖3： 顯微鏡下可見腺樣囊性癌由上皮細胞和肌上皮細胞，可有網(wǎng)格樣結(jié)構和豐富的間質(zhì)黏液。

圖4： 纖維支氣管鏡下見左主支氣管近隆突處一表面光滑新生物，管腔狹窄，纖維支氣管鏡不能通過。

1.2診斷方法

由于本病早期癥狀隱匿，腫瘤起源于黏膜下，出現(xiàn)各種癥狀無特征。給早期診斷帶來不少困難。常被誤診為慢支和支氣管哮喘。為了避免誤診，凡對有上呼吸道阻塞癥狀，咽部檢查未發(fā)現(xiàn)病變，胸片正常，要警惕有氣管腫瘤的可能。并及時進行氣管影像學和支氣管鏡檢查。支氣管鏡對于原發(fā)性氣管腫瘤診斷非常關鍵。支氣管鏡下以觀察到腫瘤形態(tài)、大小及管腔受侵情況，并可以活檢，確診還需病理分型。 TACC在排除頭頸部涎腺腺樣囊性癌累及的情況下，應與 （1）多形性腺瘤，（2）上皮-肌上皮癌，（3）多形性低度惡性腺癌，（4）小細胞肺癌，（5）黏液表皮樣癌，（6）基底細胞腺瘤，（7）氣管腺癌等相鑒別。病理診斷是金標準。

1.3治療方法

患者血常規(guī)正常，痰未查見抗酸桿菌，肝腎功、血糖、血脂無異常，腫瘤篩選全套無異常，胸部增強CT左主支氣管管壁增厚伴明顯強化，管腔內(nèi)球形新生物有明顯強化，管腔狹窄，左肺阻塞性肺氣腫。

2? 結(jié)果

肺功能FEV1/FVC54.01%，F(xiàn)EV1%26.03%，大氣道重度阻塞，淺表淋巴結(jié)彩多未見異常，超聲引導下纖維支氣管鏡發(fā)現(xiàn)黏膜下新生物，突入管腔，表面光滑，基底較寬，纖維支氣管鏡無法通過，活檢查見腺樣囊性癌，胸外科會診無手術指征，病員拒絕安置氣管支架出院。

3? 討論

氣管腺樣囊性癌由Billroth在1859年首次報道，是一種少見的原發(fā)于氣管、支氣管的低度惡性腫瘤。

3.1發(fā)病機制

肺涎腺腫瘤來源于氣管、支氣管壁內(nèi)腺體，其組織結(jié)構及生物學行為和涎腺腺體發(fā)生的腫瘤類似，良性極為罕見，大多為惡性，好發(fā)年齡為青中年，氣管上段多見，病理特點生長緩慢，容易浸潤周圍組織及神經(jīng)，并沿氣管上皮及下方生長及蔓延，也可呈結(jié)節(jié)狀隆起管腔，或呈息肉樣向管腔內(nèi)突出，引起管腔阻塞;有時管腔內(nèi)腫瘤較小，管腔外腫瘤較大，腫瘤與周圍的邊界不清楚，也無完整的包塊。

該病早期可以不引起任何呼吸道癥狀，僅偶有胸悶、刺激性咳嗽、咳痰或痰中帶血，癥狀不典型，中晚期時出現(xiàn)進行性呼吸困難、喘憋，疼痛是腺樣囊性癌的突出癥狀，可能與腫瘤早期侵犯神經(jīng)有關，聽診可聞及哮鳴音，部分出現(xiàn)三凹征。

3.2影像檢查

由于氣管前后縱隔及骨骼影的重疊，氣管腺樣囊性癌（TACC）在普通胸片多不能顯示;傳統(tǒng)二維CT不能顯示氣管、支氣管的三維結(jié)構;早期的螺旋CT檢查非常重要，可以顯示氣管、支氣管三維結(jié)構，可以彌補支氣管鏡檢查的不足。

由于腫瘤生長緩慢，早期癥狀隱匿，表現(xiàn)無特異性，給早期診斷帶來不少困難，常常被誤診為慢支炎、支氣管哮喘或咳嗽變異性哮喘。為此，凡是有呼吸道干咳，胸片檢查無異常，咽喉部檢查未發(fā)現(xiàn)病變，支氣管鏡檢查無異常，支氣管激發(fā)試驗陰性，經(jīng)治療癥狀無好轉(zhuǎn)的患者，應及時進行行螺旋CT三維成像檢查。

ACC為少見低度惡性腫瘤，早期發(fā)現(xiàn)、早期手術切除，一般預后良好，淋巴轉(zhuǎn)移率低，血行轉(zhuǎn)移晚，最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺、胸膜和肝臟，骨、腎、脾轉(zhuǎn)移少見。手術后5年生存率為65%—79%，10年生存率為53%—57%。局部復發(fā)是氣管腺樣囊性癌主要的致死原因。但對于較晚期累及隆突的病例，手術切除極為困難，支氣管支架置入可減輕支氣管管腔狹窄，緩解呼吸困難癥狀。

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