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      ?

      Gorham’s病1例

      2020-11-03 10:06:36韓英陳蜜張靜陳科
      關(guān)鍵詞:吸收性骨病淋巴管

      韓英,陳蜜,張靜,陳科

      (寧波市鄞州人民醫(yī)院 放化療中心,浙江 寧波 315100)

      Gorham’s病,又被稱(chēng)為吸收性骨病、幽靈骨病或進(jìn)行性大面積骨溶解癥,為世界范圍內(nèi)罕見(jiàn)疾病,現(xiàn)報(bào)道1例寧波市鄞州人民醫(yī)院收治的該病患者的診治過(guò)程,并復(fù)習(xí)既往文獻(xiàn)報(bào)道,對(duì)該疾病的臨床特點(diǎn)和診治進(jìn)展進(jìn)行梳理。

      1 病例資料

      患者,男,67歲,約20年前因“左股骨外側(cè)疼痛”就診骨科,影像提示股骨骨質(zhì)破壞伴軟組織信號(hào)異常,行手術(shù)治療,術(shù)后病理為:股骨骨質(zhì)溶解,伴毛細(xì)血管增生。之后病情平穩(wěn)。10年前患者再次因“左股骨外側(cè)術(shù)區(qū)持續(xù)性疼痛影響行走”就診,行左側(cè)股骨及軟組織放療,并行局部病灶切除手術(shù),術(shù)后病理同前。約9年前患者因“左下肢既往術(shù)區(qū)軟組織壞死”行經(jīng)左髖關(guān)節(jié)下肢截肢術(shù)。后病情穩(wěn)定。1年余前患者再次出現(xiàn)左髖部持續(xù)性疼痛,開(kāi)始不規(guī)則口服西樂(lè)葆止痛治療,藥物止痛效果不佳,左髖部脹痛逐漸加重。2019年12月30日患者入住我科治療,當(dāng)時(shí)左髖部脹痛,NRS評(píng)分2分,24 h最高4分、最低1分、平均2分。入院查體:左髖部脹痛,NRS評(píng)分2分,左側(cè)下肢缺如。輔助檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查:骨盆MRI提示:左側(cè)經(jīng)髖截肢術(shù)后,左側(cè)髂骨、恥骨多發(fā)骨質(zhì)破壞,左側(cè)髖骨、軟組織信號(hào)異常,考慮局部損傷、壞死;右側(cè)股骨頭前部囊性小結(jié)節(jié)(見(jiàn)圖1)。血常規(guī)及生化正常,腫瘤標(biāo)志物中鐵蛋白1 197 ng/mL,余指標(biāo)正常。心電圖:竇性心律。胸部CT:兩肺下葉少許纖維灶,左背部皮下軟組織部分缺如。腹部彩超:肝膽胰脾未見(jiàn)異常,右腎囊腫。結(jié)合患者既往病史,診斷考慮為Gorham’s病,即吸收性骨病。入院后予左側(cè)髖骨放療,計(jì)劃予30 Gy/15 fx,2 Gy/次,同時(shí)予雙磷酸鹽治療,患者髖部脹痛逐漸緩解,目前隨訪(fǎng)中。

      圖1 患者入院后骨盆MR表現(xiàn)

      2 討論

      Gorham’s病是一種罕見(jiàn)的以骨丟失為特征的疾病,常伴有軟組織腫脹或血管瘤樣增生,可以累及全身骨骼,以累及頜面部、肱骨、肩胛骨、肋骨、胸椎、骨盆和股骨等多見(jiàn),又被稱(chēng)為吸收性骨病、幽靈骨病或進(jìn)行性大面積骨溶解癥。1838年報(bào)道了第1例無(wú)骨手臂病例,講述了1名12歲的男孩患有肱骨骨溶解癥[1-2]。1955年GORHAM等報(bào)道了1例16歲男孩右側(cè)鎖骨及兩根胸骨消失,同時(shí)總結(jié)了既往的5例病例報(bào)道,將該病定義為Gorham’s病[2-3]。目前世界范圍內(nèi)診斷的病例約300例,發(fā)病年齡從7個(gè)月至83歲,在兒童和年輕人中發(fā)病更常見(jiàn),中位發(fā)病年齡在25歲左右,無(wú)性別差異[1]。Gorham’s病的臨床表現(xiàn)各異,癥狀表現(xiàn)主要和身體受累部位相關(guān),最常見(jiàn)的癥狀是局部疼痛,病理上以大量薄壁血管、管腔擴(kuò)大及血竇形成、侵襲骨質(zhì)為特點(diǎn)。

      目前Gorham’s病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確。既往報(bào)道提示多數(shù)患者循環(huán)血液中生長(zhǎng)因子VEGF-A和細(xì)胞因子IL-6明顯升高,且在疾病的發(fā)生過(guò)程中,IL-6和VEGF參與了破骨細(xì)胞活性的調(diào)控[4-5]。目前越來(lái)越多的研究表明Gorham’s病的發(fā)生與增殖血管中淋巴管過(guò)度生長(zhǎng)相關(guān)。淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞可能分泌影響破骨細(xì)胞和(或)成骨細(xì)胞活性的因子,充滿(mǎn)液體的淋巴管不受控制地生長(zhǎng)可能通過(guò)壓迫骨質(zhì)引起骨溶解[6]。由于這種疾病的罕見(jiàn)性,治療上缺乏統(tǒng)一的指南推薦,文獻(xiàn)報(bào)道治療的手段主要有手術(shù)、放療、藥物治療等。手術(shù)完整切除是疾病早期患者重要的治療手段[7],對(duì)于一些不能切除的患者可以選擇行放射治療,放射治療的合適劑量為36~ 45 Gy,分為1.8~2 Gy/次[8]。常用的治療藥物有雙磷酸鹽、干擾素a2b[9]。李福龍等[10]報(bào)道的1例下頜骨Gorham’s病患者,給予阿倫膦酸鈉70 mg/周治療,患者的病情得到了穩(wěn)定。另1例61歲的女性患者左骨盆、股骨近端及腰椎的骨質(zhì)溶解,給予了2次放射治療,第1次放療劑量為40 Gy/2 Gy,第2次32 Gy,2 Gy/次,并持續(xù)了17年的雙膦酸鹽治療,患者病情穩(wěn)定[11]。還有研究報(bào)道RAS/PI3K/mTOR信號(hào)通路成分基因的體細(xì)胞突變可能與該病發(fā)病機(jī)制有關(guān),可能成為藥物治療的新靶點(diǎn)[12]。

      盡管目前有些關(guān)于該疾病的研究和假設(shè),但罕見(jiàn)的Gorham’s病的病因仍然是不明確的,治療以減緩骨質(zhì)溶解為主,及早的骨質(zhì)修復(fù)治療有助于延緩病情的進(jìn)展,在發(fā)病機(jī)制和治療上還需要更多的研究去探索。

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