李炬 申敏

近年來，隨著人工耳蝸植入技術(shù)的不斷進(jìn)步，越來越多的極重度感音神經(jīng)性聽力損失的患兒接受了人工耳蝸植入術(shù)，為聽覺言語康復(fù)打下了良好的基礎(chǔ)，但是術(shù)后合理有效的調(diào)機(jī)也起到關(guān)鍵的作用。在調(diào)機(jī)過程中，每次激活程序或隨訪調(diào)機(jī)前后，都要進(jìn)行驗(yàn)證性的測試，以判斷程序設(shè)置是否得當(dāng)或使用者配戴人工耳蝸后的聽覺言語能力的變化[1]。常規(guī)采用的主觀測試包括聲場條件下的助聽聽閾和言語測聽，客觀測試包括電刺激鐙骨肌反射，電誘發(fā)腦干反應(yīng)等,對于不能配合助聽聽閾和言語測試的使用者，還可以采用調(diào)查問卷的方式了解人工耳蝸配戴效果的情況?；純褐踩肽挲g越早，術(shù)前除外耳蝸畸形或聽神經(jīng)病譜系障礙等情況，而且成功完成人工耳蝸植入手術(shù)，多次調(diào)機(jī)都未達(dá)到預(yù)期的效果時(shí)，作為客觀測試之一的失匹配反應(yīng)（mismatch response,MMR）[2]測試，可以為聽力師提供患者高級聽覺中樞對聲音辨別情況的重要參考指標(biāo)，輔助聽力師精準(zhǔn)調(diào)機(jī)。

MMR是一種內(nèi)源性事件相關(guān)電位成分，其刺激方式主要有聽覺、視覺、體感刺激等方式，本文主要是聽覺MMR，是在一系列重復(fù)出現(xiàn)的聽覺刺激（即標(biāo)準(zhǔn)刺激）中偶爾穿插的偏差刺激所誘發(fā)，由強(qiáng)度、頻率、持續(xù)時(shí)間的變化等任何可察覺的聲音信號的變化引出。一般出現(xiàn)于刺激后100～300 ms，用偏差刺激誘發(fā)的負(fù)波與標(biāo)準(zhǔn)刺激誘發(fā)的負(fù)波相減所得，可能為負(fù)向波，也常見正向波[3～10]。通常可用波幅、潛伏期和持續(xù)時(shí)間、相關(guān)電極點(diǎn)處波形是否出現(xiàn)翻轉(zhuǎn)等判斷MMR是否出現(xiàn)[7～9,11]。隨著聲音強(qiáng)度的增大，MMR的波幅提高，因此可推論如果聲音強(qiáng)度過低，MMR反應(yīng)會消失[2]。同時(shí)，筆者在很多病例上發(fā)現(xiàn)，對于同一頻率的聲音刺激，患者對較高強(qiáng)度的刺激無MMR檢出，當(dāng)強(qiáng)度減弱時(shí)，反而會檢出明確的MMR?？赡芤?yàn)椋阂皇歉呒壜犛X中樞對強(qiáng)度過大的聲音刺激的超限抑制導(dǎo)致[12]，即任何一種刺激強(qiáng)度過大，不但不會引起神經(jīng)元的興奮，反而會引起抑制,又叫保護(hù)性抑制。二是強(qiáng)度過大的刺激容易導(dǎo)致大腦疲勞，并進(jìn)一步影響MMR的檢出。腦力疲勞狀態(tài)下MMR的平均面積較疲勞前明顯下降[13]。因此，本研究嘗試采用MMR測試評估患者聽覺皮層對不同強(qiáng)度、涵蓋全頻率段語音及語音信息特別豐富頻段的短純音的辨別反應(yīng)，有助于分析人工耳蝸不同頻率段電極的刺激量是否合適，并提出調(diào)整的策略與建議?，F(xiàn)將1例年齡較小進(jìn)行手術(shù)植入、無耳蝸畸形、手術(shù)成功、無設(shè)備故障等情況，且術(shù)后常規(guī)反復(fù)調(diào)機(jī)效果不佳，應(yīng)用MMR測試調(diào)機(jī)達(dá)到良好效果的病例分析報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 病歷資料

患者，男，2013年10月3日出生，2016年診斷為雙耳極重度感音神經(jīng)性聽力損失，術(shù)前顳骨CT顯示中耳及內(nèi)耳未見異常。于當(dāng)年4月進(jìn)行右耳人工耳蝸植入術(shù)，手術(shù)順利，植入體為CI24RE，言語處理器為Nucleus Freedom，術(shù)后顳骨X光平片報(bào)告右側(cè)人工耳蝸成功植入。1個(gè)月后正常開機(jī)，開機(jī)后一年多經(jīng)歷10次調(diào)機(jī)，家長反映孩子能聽到各種聲音，但是發(fā)音和說話不清楚。2017年11月來我單位調(diào)機(jī)，助聽聽閾檢查的各頻率具體數(shù)值是250 Hz/25 dB HL、500 Hz/35 dB HL、1 kHz/30 dB HL、2 kHz/30 dB HL，4 kHz/30 dB HL，林氏六音1 m、2 m均能識別。

1.2 研究方法

采用常用的言語可懂度分級量表（SIR）評估被試調(diào)機(jī)前后的言語能力，記錄并分析MMR的有無及其特點(diǎn)評估患者調(diào)機(jī)前后的聽覺辨別能力，綜合考慮助聽聽閾、言語能力評估結(jié)果與MMR測試結(jié)果對患兒進(jìn)行人工耳蝸調(diào)機(jī)干預(yù)。

1.2.1 問卷 采用SIR評估患者的日常生活中的言語可懂度。

1.2.2 EEG記錄與分析 包括聽覺事件相關(guān)電位ERP數(shù)據(jù)采集及MMR分析。數(shù)據(jù)采集使用Neuroscan公司生產(chǎn)的NeuroScan4.5腦電記錄系統(tǒng)，佩戴國際10-20系統(tǒng)的64導(dǎo)電極帽采集腦電信號。鼻尖置參考電極，左眼眶上下置垂直眼電極，左右眼眶外側(cè)置水平眼電極，記錄眼電，以便進(jìn)行離線分析時(shí)去除眼球運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生的肌電，頭皮與電極之間的阻抗小于5 kΩ。測試在隔聲電屏蔽室中進(jìn)行，測試時(shí)被試取坐位，全身放松，保持安靜、清醒，被試看其特別感興趣的帶字幕無聲電影或動(dòng)畫片分散注意力，不關(guān)注所給刺激聲。測試中，兒童被試由家長或主試陪同。測試前，跟兒童說明要專心觀看動(dòng)畫片，中間休息時(shí)需要回答與動(dòng)畫片相關(guān)的問題，表現(xiàn)好會得到獎(jiǎng)勵(lì)。采用被動(dòng)Oddball模式，標(biāo)準(zhǔn)刺激和偏差刺激呈現(xiàn)概率分別為85%和15%。刺激聲分為兩類、6對，一類是短純音，有3對，標(biāo)準(zhǔn)刺激均為1000 Hz，偏差刺激分別是1200 Hz、1500 Hz、2000 Hz，持續(xù)時(shí)間50 ms；第二類是從低頻到高頻的語音刺激，選自林氏六音[14,15]:/a/的第一共振峰(F1)為700 Hz左右、F2為1300 Hz,/i/的F1為300 Hz、F2為2500 Hz,/u/的F1為350 Hz、F2為900 Hz,/sh/的譜峰約為2000～4000 Hz,/s/的譜峰約為3500～7000 Hz，/m/的譜峰約為250～500 Hz。6個(gè)語音共形成3對標(biāo)準(zhǔn)刺激與偏差刺激,分別為低頻/m/和/u/，中高頻/a/和/i/，高頻/s h/和/s/，持續(xù)時(shí)間200 ms。聲場給聲，聲音刺激通過頻響曲線平直的惠威（Hi-Vi）X4專業(yè)監(jiān)聽音箱呈現(xiàn)，聲音強(qiáng)度分別為70 dB SPL、60 dB SPL、50 dB SPL。70 dB SPL強(qiáng)度下共有6組，60 dB SPL、50 dB SPL強(qiáng)度下共有2組，共計(jì)10組。采用短純音刺激和語音刺激交叉、ABBA法排序，每組間休息1分鐘，避免學(xué)習(xí)效應(yīng)和疲勞對結(jié)果的影響。為了避免神經(jīng)適應(yīng)性及被試對固定的間隔出現(xiàn)預(yù)期效應(yīng)，刺激呈現(xiàn)序列作偽隨機(jī)處理，刺激間隔（interstimulusInterval,ISI）為450～500 ms的隨機(jī)值。每次測試總時(shí)間約為100分鐘。揚(yáng)聲器放置在被試正前方，水平位置與測試耳同高，距離測試耳150 cm。

數(shù)據(jù)分析：對記錄到的原始EEG數(shù)據(jù)做離線分析，依次為去除漂移明顯和干擾明顯的部分、帶通濾波0.1～30.0 Hz、去除眼電、腦電分段、基線校正、去除偽跡、再次基線校正，疊加平均。因患者的人工耳蝸偽跡不明顯，不影響MMR的判定，因此未去除人工耳蝸偽跡，處理同以往研究[6，7，9]。用偏差刺激的波形減去標(biāo)準(zhǔn)刺激的波形，結(jié)合腦地形圖與左右乳突處、OZ電極點(diǎn)處的波形，將所得波形中峰潛伏期位于100～300 ms的最大差異波（最大負(fù)向波或最大正向波）確定為MMR，以Fz電極點(diǎn)記錄的MMR為基本分析波形，標(biāo)定后顯示潛伏期，計(jì)算振幅。

1.2.3 人工耳蝸調(diào)試 綜合考慮助聽聽閾、言語能力評估結(jié)果與MMR測試結(jié)果，對患兒進(jìn)行人工耳蝸調(diào)試。

2 結(jié)果與分析

2.1 調(diào)機(jī)前后患者的聽覺言語能力測試結(jié)果

患者M(jìn)MR分析結(jié)果圖示例見圖1?；颊哒{(diào)機(jī)前后聽覺MMR的特點(diǎn)及言語能力評估結(jié)果見表1。可以看出，患者調(diào)機(jī)前MMR的總檢出率為10%，除了50 dB SPL聲強(qiáng)下對高頻語音有MMR檢出外，對其他聲強(qiáng)、刺激均無MMR。此外，70 dB SPL聲強(qiáng)下對低頻語音的MMR波形有檢出傾向，略好于較小的兩個(gè)聲強(qiáng)水平下的MMR波形。調(diào)機(jī)后2個(gè)月，MMR總檢出率提高到60%，70 dB SPL聲強(qiáng)下對高頻語音、1000/1200 Hz、1000/1500 Hz短純音均有MMR檢出；60 dB SPL聲強(qiáng)下對低頻語音、高頻語音均有MMR檢出；50 dB SPL聲強(qiáng)下雖然對高頻語音的MMR未檢出，但是對低頻語音有MMR檢出。調(diào)機(jī)前SIR評估結(jié)果為1級，即其連貫的言語(短語或句子)不能被聽懂；口語中的詞匯不易被識別，日常交流的主要方式為手勢。調(diào)機(jī)后2個(gè)月的SIR評估結(jié)果為5級，即日常語境下，該患兒連貫的言語能被輕易聽懂。

2.2 人工耳蝸調(diào)試

打開程序后，測試電阻正常，T值和C值如圖2所示，繼續(xù)延續(xù)原來調(diào)機(jī)用的ACE編碼策略，脈寬25 μsec，刺激速率900 pps,原來的耳蝸程序圖見圖2?？紤]到患者對70 dB SPL強(qiáng)度下全部刺激均無MMR檢出，尤其是低頻語音刺激在3個(gè)強(qiáng)度水平下均未檢出，并且較大聲強(qiáng)下對低頻語音的MMR波形有檢出傾向，好于較小的兩個(gè)聲強(qiáng)下MMR波形，因此推論中低頻的刺激量可能不足。而高頻語音刺激在70 dB SPL、60 dB SPL水平無MMR檢出，在強(qiáng)度最小的50 dB SPL反而有明確的MMR，考慮高頻的刺激量可能偏高。綜合考慮SIR評分、助聽聽閾及MMR測試結(jié)果，進(jìn)行調(diào)機(jī)。謹(jǐn)慎起見，采用的策略為：暫時(shí)保持高頻的刺激量不變，重點(diǎn)調(diào)高中低頻對應(yīng)電極點(diǎn)的刺激量。調(diào)機(jī)后程序見圖3。具體調(diào)整的范圍是中低頻電極，重點(diǎn)是C值，將E22（頻率188 Hz～313 Hz）至E18（頻率688 Hz～813 Hz）電極的刺激量調(diào)高10 CL，同時(shí)調(diào)高E17（頻率813 Hz～938 Hz）至E8（頻率2688 Hz～3063 Hz）電極的刺激量5 CL；T值做了微調(diào)，將E22（頻率188 Hz～313 Hz）電極調(diào)高2 CL，E21（頻率313 Hz～438 Hz）調(diào)高了1 CL。

表1 患者調(diào)機(jī)前后聽覺MMR 的特點(diǎn)及言語能力評估結(jié)果

圖1 患者調(diào)機(jī)前后在不同聲強(qiáng)下對低頻語音對/m/vs./u/的MMR波形圖

3 討論

3.1 人工耳蝸調(diào)試效果的影響因素

圖2 患者調(diào)機(jī)前程序圖

圖3 患者調(diào)機(jī)后程序圖

人工耳蝸開機(jī)和調(diào)試工作是人工耳蝸系統(tǒng)工作的重要一環(huán)，開機(jī)和調(diào)試是否成功直接會影響人工耳蝸植入者的效果[16]。聽力損失或聽力補(bǔ)償不好時(shí)，一方面導(dǎo)致聽取語音困難或使聽到的語音失真,不能正確地識別語音所攜帶的信息；另一方面，通過聽反饋獲得的信息減少；從而失去聽覺對發(fā)聲和發(fā)音動(dòng)作的監(jiān)控和調(diào)節(jié)作用,難以感知和糾正不正確的發(fā)音[17]。其結(jié)果與發(fā)音有關(guān)的肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)致使發(fā)音部位錯(cuò)誤、不準(zhǔn)確，或是氣流的方向、壓力或速度不準(zhǔn)確，甚至整個(gè)發(fā)音動(dòng)作不協(xié)調(diào),在發(fā)聲、發(fā)音、共鳴和韻律等方面出現(xiàn)異常。此外，舒適閾（即C值）的設(shè)定至關(guān)重要，它直接影響言語識別，言語清晰度以及使用者對自己聲音的控制[1]。在人工耳蝸調(diào)機(jī)中，設(shè)置最佳刺激量上限（即M值，C值，MCL值）是最具挑戰(zhàn)性的工作之一。低估了刺激量上限會損失言語識別和影響聲音質(zhì)量，以及使用者對自己聲音的監(jiān)控能力；高估了刺激量上限會導(dǎo)致植入者聽覺不適、影響其言語識別和聲音質(zhì)量，還會引起其對人工耳蝸的反感情緒。如果高頻的刺激量上限明顯高于低頻的刺激量上限，人工耳蝸植入者感受擦音的強(qiáng)度會明顯大于元音，影響言語識別。對于本病例患兒筆者稍調(diào)高了低中頻區(qū)C值的幅度，但是效果是顯著的。使用Custom Sound 4.1軟件調(diào)高電極的刺激量，會引起對數(shù)級別的增長，特別是接近響度舒適級上限時(shí)，C值的微小變化會導(dǎo)致植入者響度的較大增長[18]。對于無法配合測試的人工耳蝸植入者，除依賴行為觀察法外，還可以測試患者的電刺激鐙骨肌反射反射閾值（evoked stapedial reflex threshould，ESRT），通常將C值設(shè)在ESRT以下。

3.2 MMR可成為人工耳蝸植入患者聽覺能力的客觀評估工具

目前，患者的調(diào)機(jī)主要根據(jù)助聽聽閾、林氏六音察知與識別測試結(jié)果及觀察患兒對聲音的反應(yīng)，助聽聽閾只反映人工耳蝸植入后對單一頻率的聲音的覺察，不能反映對聲音尤其是語音的辨別或識別情況；而林氏六音測試只是對主要幾個(gè)頻率聲音的察知或識別，對于受過較長時(shí)間康復(fù)訓(xùn)練的患者來說難度較低，測試結(jié)果易受學(xué)習(xí)、猜測、期望等影響。而電生理測試，尤其是MMR測試結(jié)果不易受以上因素影響，可以客觀反映聽覺皮層的功能狀態(tài)，并且這一刺激變化可以在非注意條件下產(chǎn)生，因此為輔助評估人工耳蝸植入者言語康復(fù)情況提供了大腦信息自動(dòng)加工的可靠客觀指標(biāo)[19]。MMR能夠反映聽覺加工的基本機(jī)制，可記錄自然成熟和干預(yù)對聽覺處理的影響[2,20～26]?？祻?fù)效果良好的人工耳蝸植入成人和兒童可以引出明確的MMR[7～9,20～26]。有研究選取成人人工耳蝸植入者，根據(jù)單音節(jié)詞、短元音識別成績進(jìn)行分組，以/ba/作為標(biāo)準(zhǔn)刺激，/da/作為新異刺激，結(jié)果發(fā)現(xiàn)識別成績高的被試組引出了MMN，識別成績差的組則均未引出MMN[17]。在康復(fù)效果好的人工耳蝸患者與健聽人身上均可引出MMN，波幅相似，且均顯著高于康復(fù)效果差的人工耳蝸患者的波幅。此外，言語識別成績與MMN波幅呈顯著正相關(guān)[22]。在人工耳蝸植入組中,MMR潛伏期及波幅與言語識別具有相關(guān)性，MMR可以作為一項(xiàng)客觀指標(biāo)來判斷人工耳蝸植入后患者言語識別能力[11]。本研究結(jié)果與以往研究一致，MMR的總檢出率與SIR評估結(jié)果具有很高的一致性，調(diào)機(jī)前MMR總檢出率非常低、SIR評分結(jié)果也非常低；調(diào)機(jī)后MMR總檢出率與SIR評分結(jié)果均很高。這為MMR可成為人工耳蝸植入患者聽覺能力的客觀評估工具，輔助人工耳蝸調(diào)機(jī)提供了實(shí)證性支持。

3.3 調(diào)機(jī)與康復(fù)對人工耳蝸植入兒童聽覺言語能力的影響

由本例報(bào)道可以看出，通過人工耳蝸調(diào)機(jī)與康復(fù)訓(xùn)練，可以直接而顯著的改變?nèi)斯ざ佒踩雰和穆犛X言語能力，具體表現(xiàn)為MMR的檢出從無到有、言語清晰度的明顯提高。該患兒開機(jī)1年半期間一直在進(jìn)行康復(fù)，但SIR言語評估結(jié)果只有1級，我們認(rèn)為主要是由于調(diào)機(jī)的參數(shù)不適合該患兒，患兒接受到的聽覺輸入信號質(zhì)量不佳，聽覺皮層MMR的檢出率過低也是一個(gè)佐證。當(dāng)聽覺皮層難以辨別輸入的聲音刺激時(shí)，也難以有效的進(jìn)行清晰的言語輸出。臨床上也常見開機(jī)1年多，甚至2年但康復(fù)效果仍非常不佳的病例，可能也是類似的原因。由于漢語聲調(diào)的變化主要是基頻的變化，而基頻和第一共振峰的頻帶范圍大約位于電極E20～E12左右，因此在此電極區(qū)間的極間辨別能力閾值小,說明其對電刺激有較精細(xì)的辨別能力,能分辨出是相鄰或相近電極的刺激信號,對基頻和第一共振峰附近頻率的信號分辨和感知良好,能充分利用語音信號中的空間信息[27]。而本例患者人工耳蝸調(diào)機(jī)大部分電極就在這個(gè)范圍。患者在調(diào)機(jī)后，從MMR的檢出情況可以看出在中低頻語音、1000～2000 Hz頻段的刺激量對于辨別大部分語音及精細(xì)頻率的辨聽是較為適合的。通過讓患者接受更為合適的刺激輸入，再輔以康復(fù)訓(xùn)練、周圍環(huán)境中的豐富聲音刺激及以往的聽覺經(jīng)驗(yàn)，患者對大部分語音及聲調(diào)的精細(xì)辨聽能力有了明顯提升，加之患者正處于語言發(fā)展關(guān)鍵期內(nèi)，從而迅速建立聲音和意義的聯(lián)結(jié)，達(dá)到對聲音尤其是日常生活中語音意義的辨別、識別與理解，達(dá)到在短期內(nèi)輸出清晰的語音并達(dá)到可以日常交流的水平。

綜上，通過調(diào)機(jī)使人工耳蝸內(nèi)言語處理器的參數(shù)適合患者，有條件接受可以辨別的、舒適的聲音刺激輸入，輔以科學(xué)的康復(fù)訓(xùn)練和豐富的刺激輸入，才有可能取得良好的聽覺言語康復(fù)效果。

3.4 臨床啟示

人工耳蝸植入者術(shù)后經(jīng)過一段時(shí)間的調(diào)機(jī)和言語康復(fù)，如果出現(xiàn)效果不佳，需要逐一排查原因，對患兒進(jìn)行綜合的主客觀測試并全面分析測試結(jié)果，指導(dǎo)耳蝸調(diào)機(jī)。本病例患兒耳蝸電阻正常，助聽聽閾以及林氏六音測試結(jié)果佳，結(jié)合家長和老師反饋的信息，可以排除耳蝸言語處理器和植入電極移位等異常情況，該患兒最大的問題是言語清晰度差，考慮可能是調(diào)機(jī)不夠精準(zhǔn)造成的患兒接受到聽覺輸入信號質(zhì)量不佳。通過給患兒做MMR測試，結(jié)果發(fā)現(xiàn)對于中低頻刺激量不夠的問題，采取針對性的調(diào)機(jī)方案，取得了良好的效果。此病例提示，如人工耳蝸調(diào)機(jī)過程中遇到類似情況，有條件的單位可以嘗試做MMR的檢查，輔助調(diào)機(jī)。雖然本文只是1例報(bào)告，但也能給耳蝸調(diào)機(jī)聽力師一個(gè)重要啟示，即借助MMR測試可以幫助了解患者聽覺高級中樞關(guān)于聲音辨別的資料，指導(dǎo)人工耳蝸精準(zhǔn)調(diào)機(jī)，有助于改善人工耳蝸患兒的聽覺能力，為取得更好的康復(fù)效果奠定基礎(chǔ)。