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聽神經(jīng)瘤是起源于前庭神經(jīng)鞘膜的顱內(nèi)良性腫瘤,又稱前庭神經(jīng)鞘膜瘤,主要位于內(nèi)聽道及橋小腦角,占顱內(nèi)良性腫瘤的6%~8%,占橋小腦角腫瘤的80%~90%[1]。雖然此病是良性腫瘤,但瘤體逐漸增大會(huì)壓迫鄰近重要結(jié)構(gòu),嚴(yán)重者可出現(xiàn)面癱、偏癱、顱內(nèi)高壓等,甚至威脅生命。手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤的首選方法之一,但術(shù)后會(huì)出現(xiàn)聽力下降,嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。據(jù)統(tǒng)計(jì),術(shù)后患耳殘余聽力保留率為41.4%,聽力良好率為23.4%[2]。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為術(shù)后患者靠對(duì)側(cè)單耳聽力,日常言語交流基本不受影響,僅表現(xiàn)為噪聲下言語識(shí)別能力和聲源定位能力下降,故臨床上干預(yù)率較低[3~5]。近年研究表明[6,7],單側(cè)耳聾患者在單側(cè)聽力損失1年后,對(duì)側(cè)大腦聽覺區(qū)皮層發(fā)生重塑,大部分發(fā)生聽力下降的患者對(duì)側(cè)聽力下降的速度與患側(cè)相當(dāng)。故引起不少學(xué)者對(duì)單側(cè)耳聾患者對(duì)側(cè)耳聽力改變的重視。聽神經(jīng)瘤患者腫瘤生長(zhǎng)壓迫、術(shù)中蝸神經(jīng)受損及耳蝸缺血等因素會(huì)影響蝸神經(jīng)的功能,是術(shù)后患側(cè)耳聽力下降的主要原因[8]。而這些原因和術(shù)后對(duì)側(cè)耳聽力的變化是否有密切聯(lián)系。聽神經(jīng)瘤切除術(shù)后,大部分患者患耳聽力嚴(yán)重受損,靠對(duì)側(cè)單耳聽力,在長(zhǎng)期隨訪中,對(duì)側(cè)耳聽力有不同程度的改變,本文就聽神經(jīng)瘤術(shù)后對(duì)側(cè)耳聽力學(xué)特征進(jìn)行綜述。
前庭神經(jīng)鞘瘤手術(shù)術(shù)前電生理分析可預(yù)測(cè)術(shù)后聽力和面神經(jīng)功能的維持。日本學(xué)者報(bào)道,根據(jù)術(shù)前電子神經(jīng)造影(electroneurography,ENoG)設(shè)定監(jiān)測(cè)目標(biāo)幅度的下限與保持面神經(jīng)功能有關(guān)[9]。在術(shù)前分析中表現(xiàn)出較短的聽性腦干反應(yīng)(ABR)波V潛伏期及較高的耳聲發(fā)射(otoacoustic emission,OAE)發(fā)應(yīng)的患者是目前采用后迷路入路進(jìn)行聽覺保護(hù)術(shù)的良好候選者。有較完整的聽覺神經(jīng)元或毛細(xì)胞的病人是聽力保持手術(shù)方法的最佳選擇,外科醫(yī)生應(yīng)考慮在ABR和OAE受影響之前的早期階段進(jìn)行手術(shù)[9]。
目前臨床上應(yīng)用最廣的實(shí)用聽力標(biāo)準(zhǔn)是Brackmann等[10]根據(jù)美國(guó)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會(huì)(American academy of otolaryngology-head and neck sugery,AAO-HNS)聽力分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[11]提出的實(shí)用聽力標(biāo)準(zhǔn),其定義為PTA≤50 dB,言語分辨(speech discrimination score,SDS)≥50%?;颊咦陨韺?duì)照,術(shù)后純音測(cè)聽(puretone audiometry,PTA)較術(shù)前下降≤15 dB且SDS較術(shù)前增加≥15%,視為聽力保留成功。
聽神經(jīng)瘤的術(shù)后可測(cè)聽力保留率在17%~79%,實(shí)用聽力保留率在30%~60%[12],而臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn),術(shù)后成功保存聽力的患者,在隨訪過程中雙耳聽力會(huì)發(fā)生改變。Friedman等[13]研究發(fā)現(xiàn),術(shù)后成功聽力保存率可達(dá)61%,而5年后僅其中的70%保留實(shí)用聽力,并且其中大部分患者有聽力下降,其對(duì)側(cè)聽力下降的速度與患側(cè)相當(dāng)。另外,有2名術(shù)后即時(shí)無實(shí)用聽力的患者在隨訪過程中聽力得到恢復(fù)。Woodson等[14]和Hilton等[15]的報(bào)告中也得出相似的結(jié)果。在聽神經(jīng)瘤手術(shù)聽力保存的長(zhǎng)期觀察中[16],11例患者在3~5年患耳PTA逐漸下降2例,基本不變3例,不久后聽力喪失2例,而對(duì)側(cè)耳PTA沒有顯著變化。在伴有突發(fā)性聾的聽神經(jīng)瘤術(shù)后聽力改善研究中指出,3例病例分別于術(shù)后2~4月經(jīng)PTA證實(shí)聽力有所提高,且提高范圍在15~40 dB不等[17]。
部分學(xué)者報(bào)道了聽神經(jīng)瘤手術(shù)后對(duì)側(cè)聽力損失的個(gè)案。Shuntaro Togashi等[18]報(bào)道了一名74歲的男子左側(cè)聽神經(jīng)瘤術(shù)后,對(duì)側(cè)出現(xiàn)聽力損失,類固醇療法未見改善。聽神經(jīng)瘤術(shù)后對(duì)側(cè)聽力損失可能出現(xiàn)較為罕見的的并發(fā)癥。這種罕見現(xiàn)象的機(jī)制尚不清楚,作者推測(cè)這個(gè)患者可能與腦脊液流失或聽覺動(dòng)脈血栓的形成有關(guān)。Manjul Tripathi等[19]發(fā)現(xiàn)一位25歲的神經(jīng)纖維瘤病女性患者在腫瘤切除后立即出現(xiàn)了對(duì)側(cè)耳的感音神經(jīng)性聽力損失,經(jīng)過2個(gè)月類固醇治療,聽力部分恢復(fù)。作者認(rèn)為,切除前庭神經(jīng)鞘瘤可能會(huì)導(dǎo)致腫瘤側(cè)面部麻痹及聽力下降。該報(bào)道作者通過PubMed進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)的檢索,認(rèn)為腦脊液的突然釋放似乎是該病例中最可能解釋。仰臥位操作,緩慢釋放腦脊液,維持正常血壓以及鉆頭的正確合理使用可能有助于預(yù)防。Yi Wang等[20]報(bào)道了1例55歲的老年男性前庭神經(jīng)鞘瘤手術(shù)中對(duì)側(cè)聽力損失及面神經(jīng)麻痹病例。該病例磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)掃描顯示右側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤(vesitbular schuanoma,VS)嚴(yán)重壓迫同側(cè)腦橋。術(shù)前純音測(cè)聽(PTA)提示右側(cè)重度感音神經(jīng)性聽力損失(sensorineural hearing loss,SNHL)和左側(cè)輕度SNHL。術(shù)后第4天,左耳出現(xiàn)左耳出現(xiàn)劇烈疼痛和耳鳴。在接下來的24小時(shí),有聽力損失和II級(jí)面癱。術(shù)后第5天純音測(cè)聽顯示雙側(cè)重度SNHL。使用類固醇和血管擴(kuò)張劑進(jìn)行保守治療。在6個(gè)月的隨訪中,左側(cè)聽力下降和面癱明顯恢復(fù)。純音測(cè)聽顯示左側(cè)SNHL有明顯改善。有文獻(xiàn)認(rèn)為腦脊液流失引起的代償性內(nèi)淋巴積水可能是VS手術(shù)后發(fā)生突發(fā)性感音神經(jīng)性聾的原因[21]。
程莉雅等[22]研究表明,患者的健耳雖然純音聽閾正常,但可能也存在內(nèi)耳供血障礙、耳蝸缺血,出現(xiàn)高刺激率ABR波Ⅰ潛伏期明顯延長(zhǎng),高、低刺激率下ABR波Ⅰ-V△IPL異常率明顯增加。這種缺血造成的聽毛細(xì)胞輕度損傷,并未表現(xiàn)出聽力下降,當(dāng)缺血狀態(tài)持續(xù)存在甚至加重時(shí),耳蝸功能進(jìn)一步受累,對(duì)側(cè)耳聽力下降機(jī)會(huì)將增加。何日雷等[23]指出患者早期ABR表現(xiàn)為雙耳波V潛伏期差≥0.4 ms或I-V波間期>4.5 ms敏感性為71.43%。ABR檢測(cè)可以及早提示聽神經(jīng)瘤術(shù)后患者對(duì)側(cè)耳聽力下降以便及時(shí)采取必要措施進(jìn)行防范。但有時(shí)為了顧及特異性,會(huì)降低ABR敏感性,所以臨床上應(yīng)結(jié)合患者的聽力損失特點(diǎn)綜合判斷。
Liu Min等[24]研究認(rèn)為不同頻率的ASSR的引出率隨著聽力損害的減輕而逐漸升高。在聽神經(jīng)瘤術(shù)后初期,患者對(duì)側(cè)耳ASSR引出率高于患側(cè)耳。不同頻率時(shí),中重度耳聾患者的ASSR閾值顯著高于健聽人群,ASSR能夠?yàn)楦幸羯窠?jīng)性聾患者提供較為準(zhǔn)確的聽閾評(píng)估[25],幫助聽神經(jīng)瘤術(shù)后對(duì)側(cè)耳聽力下降嚴(yán)重患者得出準(zhǔn)確的聽閾。白羽[26]的研究中,將患側(cè)耳作為A組,對(duì)側(cè)耳作為B組,同健聽人雙耳作為對(duì)照組,有內(nèi)耳損傷兩組的ASSR檢測(cè)陽性反應(yīng)率高于ABR,且ASSR對(duì)患者對(duì)側(cè)耳的有更強(qiáng)的聽力保護(hù)特異性,更大的測(cè)試頻率選擇性,更穩(wěn)定的信號(hào)分析方法,進(jìn)一步證明了ASSR對(duì)于頻率局限性的聽力損傷患者能進(jìn)行有效準(zhǔn)確的判斷。
武斐等[27]通過對(duì)患者的對(duì)側(cè)耳瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射(transient evoked otoacoustic emission,TEOAE)和DPOAE檢測(cè)得出:TEOAE通過率為70%與對(duì)照組明顯下降;DPOAE測(cè)試在0.5、0.75、1、3和4 kHz頻點(diǎn)上檢出率明顯低于對(duì)照組。說明患者對(duì)側(cè)耳在早期已經(jīng)出現(xiàn)耳蝸功能受累的表現(xiàn)。徐進(jìn)等[28]研究中得出TEOAE能精確評(píng)價(jià)聽神經(jīng)瘤患者的耳蝸外毛細(xì)胞功能狀態(tài),術(shù)后TEOAE能引出是聽力有可能恢復(fù)的良好跡象。薛飛等[29]在其研究中指出患者患耳DPOAE的DP-gram幅值在低頻區(qū)域高于正常人群,對(duì)側(cè)耳DPOAE聲抑制反應(yīng)消失。說明患者高頻的DP-gram幅值較低頻區(qū)域?yàn)榈?,但是病變是否累及高頻區(qū)域外毛細(xì)胞,值得進(jìn)一步研究。
聽力下降往往是聽神經(jīng)瘤的首發(fā)癥狀,而其引起聽力下降的作用機(jī)制可能存在以下4種[31]:①聽神經(jīng)直接受迫于腫瘤;②內(nèi)耳供血血管被腫瘤壓迫;③內(nèi)耳淋巴液的生化被改變;④聽神經(jīng)纖維發(fā)生了傳導(dǎo)阻滯。Haralampiev等[32]認(rèn)為,當(dāng)腫瘤直徑大于2 cm時(shí)可影響對(duì)側(cè)耳聽力。故患者經(jīng)手術(shù)治療后,不僅需要對(duì)患耳聽力和核磁進(jìn)行定期復(fù)查,預(yù)防復(fù)發(fā),同時(shí)也需要加強(qiáng)對(duì)側(cè)耳聽力的關(guān)注。復(fù)習(xí)文件資料,發(fā)現(xiàn)有非術(shù)側(cè)耳純音測(cè)聽、ABR、OAE等結(jié)果提示功能性減退的現(xiàn)象,可以提示臨床聽神經(jīng)瘤術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)健聽側(cè)聽力下降。聽神經(jīng)瘤術(shù)后患者通過長(zhǎng)期隨訪,遠(yuǎn)期發(fā)生聽力改變的原因還不明確,且這類患者發(fā)生聽力改變的時(shí)間有較大差異。探索此類患者雙耳遠(yuǎn)期聽力改變的原因,找尋可行的長(zhǎng)期聽力保存的方法,仍是目前需要解決的重點(diǎn)和難題。需要特別關(guān)注的問題是術(shù)后健側(cè)耳聽力變化情況。對(duì)側(cè)大腦聽覺皮層發(fā)生重塑及對(duì)側(cè)耳聽力的改變不可忽視的影響因素之一。