胡紅玲，周 霞

(中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 湖南長沙410008)

發(fā)熱感染相關(guān)性癲癇(FIRES)由Van等[1-3]2010年首次命名，是一種病因不明，既往健康的兒童突然持續(xù)發(fā)熱后以難治性癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài)為主要臨床表現(xiàn)，并伴隨感染的疾病。目前，國內(nèi)外關(guān)于FIRES僅有少量的病例報(bào)道[4]。FIRES驚厥呈現(xiàn)難治性和藥物抵抗，病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，治療困難，患兒預(yù)后差。2015年1月1日～2018年12月31日，我科共收治FIRES患兒12例，經(jīng)積極治療和精心護(hù)理，效果滿意?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組共12例FIRES患兒，男7例、女5例，發(fā)病年齡為1歲4個月～13歲，病程22～65 d。12例患兒均主訴既往體健，因突發(fā)性發(fā)熱伴抽搐、意識障礙入院。入院時反復(fù)持續(xù)高熱，體溫最高者可達(dá) 41 ℃，驚厥多呈持續(xù)狀態(tài)，且每日最多抽搐幾十次，每次持續(xù)時間不等。2例患兒入住普通病房，其余10例患兒入住兒科重癥監(jiān)護(hù)室(PICU)，待病情平穩(wěn)后轉(zhuǎn)至普通病房。本組患兒均被診斷為FIRES。

1.2 方法

1.2.1 治療方法 12例患兒收治入院后，均給予了丙戊酸鈉、托吡酯、硝西泮及左乙拉西坦片等抗癲癇藥物、激素和丙種球蛋白治療、咪達(dá)唑侖及丙泊酚等鎮(zhèn)靜治療。9例患兒癲癇控制效果不佳，接受生酮飲食，其中3例患兒出現(xiàn)胃潴留、消化道出血等癥狀后給予靜脈生酮治療，待胃腸道功能好轉(zhuǎn)后繼續(xù)腸內(nèi)生酮飲食。生酮飲食結(jié)合抗癲癇的藥物治療后發(fā)熱及驚厥有所好轉(zhuǎn)。有2例患兒給予機(jī)械輔助通氣，幾天后順利拔除氣管導(dǎo)管。經(jīng)過積極治療和精心護(hù)理，所有患兒癥狀均得到良好控制并出院，出院時都遺留一定程度的認(rèn)知障礙。

1.2.2 護(hù)理

1.2.2.1 體溫及抽搐護(hù)理 急慢性感染可導(dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生變化,熱性疾病可影響藥物排泄,甚至可使血藥濃度下降50%或更多,所以應(yīng)積極控制體溫,采取物理治療與藥物治療相結(jié)合的辦法[5]。護(hù)士每日書寫體溫及癲癇抽搐日志，記錄體溫變化及抽搐的表現(xiàn)形式、抽搐的持續(xù)時間及用藥后是否緩解等內(nèi)容，為醫(yī)生完善治療方案提供依據(jù)。

1.2.2.2 呼吸道護(hù)理 昏迷患兒會出現(xiàn)咳嗽及吞咽反射減弱，口腔和呼吸道分泌物增多，不易排出體外，隨重力作用流向肺底，易出現(xiàn)痰堵，誘發(fā)肺部感染。咪達(dá)唑侖等麻醉藥物能降低機(jī)體肌張力，增加患兒呼吸道內(nèi)分泌物，因此，加強(qiáng)呼吸道管理、保持呼吸道通暢是關(guān)鍵措施[6]。12例患兒呼吸道管理均采用集束化管理模式，具體措施如下：①在操作前后嚴(yán)格7步洗手法，防止交叉感染。②呼吸機(jī)管路以7 d更換1次為宜，減少管路引起的感染。將集水杯放置在呼吸管路最底部，為了避免患兒改變體位或斷開管路時將冷凝水倒流進(jìn)入肺內(nèi)，責(zé)任護(hù)士應(yīng)及時傾倒集水杯內(nèi)的冷凝水?；純簷C(jī)械輔助通氣期間保持呼吸機(jī)濕化罐溫度在36.5～37 ℃，并且對氣管內(nèi)導(dǎo)管的套囊壓力進(jìn)行定期監(jiān)測，使其壓力維持25 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa)。③每日用復(fù)方氯己定口服液進(jìn)行3次口腔護(hù)理，有研究證實(shí)，使用0.12%～2%復(fù)方氯己定口服液能有效預(yù)防ICU機(jī)械通氣患者呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎(VAP)的發(fā)生[7]。④加強(qiáng)翻身叩背，按需吸痰。對清除呼吸道分泌物、保持患兒呼吸道通暢，吸痰是最有效的手段。按需吸痰不僅能降低相關(guān)的臨床護(hù)理風(fēng)險(xiǎn)，還能改善患兒預(yù)后，提高其舒適度，又能保證患兒的通氣效果。吸痰時間控制在10～15 s，以降低氣管黏膜損傷、低氧血癥及其他不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。⑤必要時行纖維支氣管鏡下吸痰。纖維支氣管鏡可以直視病灶部位，所以能順利地吸到吸痰管不能吸到位置的痰液，這樣能解除痰液的阻塞，又能避免肺部炎癥的加重。⑥體位：將床頭抬高30°～45°。有研究指出，這種體位不僅能使膈肌下移，增加肺部的通氣量，還有利于食物通過幽門進(jìn)入小腸，避免胃內(nèi)容物的返流或誤吸，減少胃內(nèi)細(xì)菌的逆向定植及VAP的發(fā)生[8]。

1.2.2.3 生酮飲食護(hù)理 生酮飲食是一種高脂肪、適量蛋白質(zhì)和低碳水化合物的飲食，它將身體的主要代謝能源從利用葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)槔弥?，通過肝臟代謝產(chǎn)生酮體，供大腦和其他細(xì)胞使用[9]。大量研究表明，生酮飲食對治療FIRES效果顯著[10-12]。生酮飲食治療團(tuán)隊(duì)由醫(yī)生、護(hù)士及生酮營養(yǎng)師共同組成，向家屬講解選擇生酮治療的必要性，簽署知情同意書，生酮飲食前對患兒進(jìn)行營養(yǎng)評估，完善血常規(guī)、大便常規(guī)、小便常規(guī)、肝功能及腎功能等實(shí)驗(yàn)室的相關(guān)檢查，排除生酮飲食的禁忌證。①腸內(nèi)生酮飲食的管理：a.責(zé)任護(hù)士應(yīng)該按照生酮營養(yǎng)師制定的飲食頻率嚴(yán)格執(zhí)行，使用生酮飲食期間應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測血酮及血糖的變化。尤其夜間需警惕患兒出現(xiàn)低血糖。b.因?yàn)槊刻煸谥付四┥冶O(jiān)測血糖及血酮頻率高，患兒指端的皮膚容易損傷。所以責(zé)任護(hù)士需要提前評估患兒指端的皮膚，每次監(jiān)測血糖及血酮時盡量進(jìn)行更換位置。抽血等有創(chuàng)操作時盡量與血糖及血酮的時間相重合。c.生酮飲食期間務(wù)必要控制好患兒的血酮,將血酮維持在2～5 mmo1/L。假如患兒出現(xiàn)了如下癥狀：深大呼吸、有爛蘋果味的氣味，患兒意識障礙逐漸加重，出現(xiàn)昏迷，我們應(yīng)該高度警惕患兒出現(xiàn)了酮癥酸中毒,責(zé)任護(hù)士應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生予以對癥處理。d.生酮飲食期間還應(yīng)觀察患兒有無厭食、腹瀉、便秘等不良反應(yīng)。f.每周及時監(jiān)測患兒身高及體重有無變化，并及時與生酮營養(yǎng)師聯(lián)系，根據(jù)患兒身高、體重調(diào)整能量的需要量。定期監(jiān)測患兒血常規(guī)、肝功能、腎功能、血脂、電解質(zhì)、淀粉酶及腦電圖的變化。PICU患兒合并如腹瀉、消化道出血、胃腸道衰竭等疾病，導(dǎo)致腸內(nèi)的生酮飲食48 h內(nèi)無法正常開展時，可以采取腸外生酮飲食(靜脈生酮)治療作為臨時橋梁以免延遲治療[13]。本組3例患兒使用腸內(nèi)生酮飲食過程中出現(xiàn)胃潴留、消化道出血等癥狀，立即改為靜脈生酮，待胃腸道功能恢復(fù)正常后再次改為腸內(nèi)生酮飲食。②靜脈生酮的管理：a.靜脈生酮與丙泊酚同時輸注時會出現(xiàn)輸注綜合征，在靜脈生酮使用前需停用丙泊酚[14]。b.靜脈生酮開始的3～4 d可避免使用葡萄糖/右旋糖酐以利于提高酮值，將一定量的碳水化合物通過靜脈內(nèi)脂質(zhì)乳液的甘油代謝來遞送?？山o予0.45%氯化鈉溶液，隨后可根據(jù)血糖及血酮的結(jié)果，使用低濃度的葡萄糖溶液或5%葡萄糖溶液。c.靜脈生酮可導(dǎo)致脂質(zhì)代謝紊亂，可能會出現(xiàn)高甘油三酯血癥、高膽固醇血癥，還可以導(dǎo)致肝臟酶譜及胰酶短暫升高，故在使用過程中不僅要監(jiān)測血糖及血酮的變化，還要監(jiān)測患兒血脂和淀粉酶的變化[15]。本組有1例患兒出現(xiàn)淀粉酶增高，停用靜脈生酮后能夠恢復(fù)到正常水平。d.靜脈生酮飲食期間定期監(jiān)測血糖及血酮的變化，根據(jù)監(jiān)測結(jié)果調(diào)整靜脈生酮的比例。e.靜脈生酮可作為患兒不能耐受腸內(nèi)生酮飲食但急需實(shí)行酮癥的短期療法，但此方法只能在重癥監(jiān)護(hù)室開展，腸道內(nèi)的功能恢復(fù)后應(yīng)該及早改為腸內(nèi)生酮飲食。f.靜脈營養(yǎng)液濃度高，容易引起外滲，為了減輕患兒反復(fù)穿刺的風(fēng)險(xiǎn)，建議留置深靜脈管路或經(jīng)外周插管的中心靜脈導(dǎo)管。g.在配置靜脈生酮過程中要注意無菌原則，配置好的營養(yǎng)液必須24 h用完，暫時不用時放入4 ℃冰箱保存。

1.2.2.4 鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛護(hù)理 PICU患兒在接受機(jī)械輔助通氣時易受到氣管插管等侵入性治療、外界環(huán)境因素的影響，表現(xiàn)出一系列負(fù)性情緒，甚至發(fā)生人機(jī)對抗、意外拔管等不良事件，增加患兒的代謝及氧耗，對疾病的后期治療及預(yù)后造成不良影響[15]。適當(dāng)?shù)逆?zhèn)痛、鎮(zhèn)靜治療能改善患兒的舒適度，可保證機(jī)械輔助通氣的管路安全，提高患兒帶管的舒適性，減少相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生[16]。本組接受機(jī)械輔助通氣的患兒均使用Ramsay評分進(jìn)行鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛評估，并根據(jù)評估結(jié)果予以對癥處理。

1.2.2.5 下肢靜脈血栓形成的護(hù)理 靜脈血栓形成是長期臥床患者的常見并發(fā)癥之一。重癥感染后可因靜脈壁損傷、血流緩慢、血液高凝狀態(tài)等原因引起靜脈血栓形成[17]。本組2例患兒出現(xiàn)下肢靜脈血栓形成，1例是踝關(guān)節(jié)處淺靜脈血栓，1例是髂總靜脈、髂外靜脈內(nèi)廣泛血栓，立即給予溶栓治療。在治療期間將患肢抬高20°～30°，略高于心臟水平，其目的是促進(jìn)靜脈回流并降低靜脈壓，從而減輕局部水腫。每班交接患肢皮膚色澤和溫度，禁止局部按摩、擠壓和熱敷，警惕栓子脫落導(dǎo)致肺動脈栓塞發(fā)生。每天使用固定皮尺在固定位置測量患肢腿圍并畫線記錄，皮尺測量時松緊度調(diào)整以皮膚無壓痕為標(biāo)準(zhǔn)。

1.2.2.6 家屬的心理護(hù)理 佐貴芳等[18]指出，受傳統(tǒng)觀念的影響，癲癇患者被社會歧視和孤立，而且由于其病情特殊，呈現(xiàn)反復(fù)發(fā)作、病程遷延，患者及家屬的焦慮水平較高。7歲以下的患兒，沒有照顧自己的能力，發(fā)病年齡小并且發(fā)病率高，所以家屬的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和心理壓力更大。給予心理護(hù)理干預(yù)可在一定程度上對家屬的不良認(rèn)知和負(fù)性情緒有所改善，提高家屬的心理健康水平，并且積極采取應(yīng)對策略配合治療，同時在某種程度上也會影響到患兒的自身情緒，提高其治療依從性，能夠促進(jìn)患兒疾病恢復(fù)。

2 結(jié)果

12例患兒均取得了滿意的臨床治療效果，存活率達(dá)100%，均未出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。

3 小結(jié)

本研究報(bào)告了12例FIRES患兒的護(hù)理體會。其護(hù)理要點(diǎn)主要包括及時準(zhǔn)確地記錄體溫及抽搐日記；采用集束化管理模式加強(qiáng)呼吸道管理，保持呼吸道的通暢；精準(zhǔn)的腸內(nèi)生酮飲食及靜脈生酮的護(hù)理；以目標(biāo)為導(dǎo)向的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛護(hù)理；做好下肢靜脈血栓形成的預(yù)防及護(hù)理；保證家屬良好的心理狀態(tài)。在護(hù)理過程中給予科學(xué)、全面的觀察和及時、有效的護(hù)理措施，對FIRES患兒的疾病康復(fù)十分重要。