黃大偉，曹 銳

單囊型成釉細胞瘤(unicystic ameloblastoma，UAM)是成釉細胞瘤的一個亞型，由于UAM臨床及影像學(xué)均可表現(xiàn)為頜骨囊性改變，常常容易誤診為頜骨囊腫。常熟市第二人民醫(yī)院口腔科于2007年8月—2019年2月期間共收治15例UAM患者，其中術(shù)前誤診、術(shù)中或術(shù)后病理檢查確診為UAM患者8例，誤診率為53.3%，現(xiàn)回顧性分析此8例的臨床資料,探討其誤診原因及鑒別診斷要點，以期為該病的術(shù)前正確診斷提供思路，減少臨床誤診誤治情況的發(fā)生。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組男女各4例；年齡11～53歲，中位年齡38歲；發(fā)病部位：上頜骨3例，下頜骨5例；病程1個月～10年。術(shù)前診斷：4例為牙源性角化囊性瘤(keratocystic odontogenic tumor，KCOT)，2例為未特指的頜骨囊腫，1例為頜骨囊性病變，1例為鋼絲異物炎(因患者頜骨有骨折術(shù)后遺留的固位鋼絲)；術(shù)后病理均確診為UAM。

1.2臨床表現(xiàn) 8例就診時均表現(xiàn)為頜骨區(qū)膨大腫脹不適感，伴有明顯疼痛及麻木不適各1例。下頜骨發(fā)病5例中累及下頜升支2例，下頜前磨牙區(qū)、磨牙至磨牙后區(qū)3例，病變最小范圍2個牙位，最大范圍為左下尖牙至下頜升支后緣(大于8個牙位)；上頜骨發(fā)病3例中累及前牙區(qū)2例，后牙區(qū)1例，病變范圍均大于4個牙位。X線及CT影像學(xué)檢查均為頜骨內(nèi)單囊性低密度影，其中2例病灶內(nèi)可見骨間隔影；2例可見骨皮質(zhì)吸收破壞，其中1例發(fā)生在舌側(cè)，1例頰舌側(cè)均見吸收，其余病變邊界清楚。

1.3誤診及確診情況 本組8例術(shù)前均誤診。3例結(jié)合術(shù)中所見及術(shù)中快速病理檢查確診為UAM，1例術(shù)后送常規(guī)病理確診為UAM，以上4例誤診時間為2～7 d；4例因行開窗減壓術(shù)+Ⅱ期刮治術(shù)，刮治術(shù)完整病理標(biāo)本送檢后均確診為UAM，誤診時間為10～24個月。

1.4治療及預(yù)后 4例行開窗減壓術(shù)，3例行頜骨囊腫刮治術(shù)+頜骨部分切除術(shù)+累及牙拔除術(shù)，1例行頜骨囊腫刮治術(shù)+累及牙拔除術(shù)。其中有2例復(fù)發(fā)，1例開窗減壓術(shù)+Ⅱ期刮治術(shù)后腫物繼續(xù)膨脹增大，2年后行骨節(jié)段切除術(shù)+成型鈦板修復(fù)術(shù)；1例行頜骨囊腫刮治術(shù)+累及牙拔除術(shù)，1年半后復(fù)發(fā)行頜骨擴大切除術(shù)，繼續(xù)隨訪中。余除2例失訪外，1例7年未復(fù)發(fā)，1例3年未復(fù)發(fā)，2例2019年手術(shù)病例密切隨訪中。

2 討論

2.1臨床特點及治療 成釉細胞瘤為頜骨中心性上皮腫瘤，在牙源性上皮腫瘤中所占比例>60%[1-3]。WHO牙源性腫瘤分類(2017年版)中將成釉細胞瘤簡單分為經(jīng)典型、單囊型及骨外/外周型[4]，UAM發(fā)病更加年輕化，本組8例中最小年齡為11歲，中位年齡為38歲。Arora等[5]曾報道UAM最小發(fā)病年齡為3歲。UAM絕大多數(shù)發(fā)病部位為下頜骨，尤其是下頜磨牙區(qū)至下頜升支部位。UAM臨床主要表現(xiàn)為頜骨膨隆，可伴有牙齒的松動移位、牙根截斷狀吸收、骨質(zhì)破壞等癥狀；合并感染時會反復(fù)出現(xiàn)腫脹、疼痛等，甚至有下唇麻木表現(xiàn)。因有局部浸潤周圍骨質(zhì)的特點，小型UAM手術(shù)治療須將離腫瘤周圍至少0.5 cm處的正常骨質(zhì)切除，否則治療不徹底將導(dǎo)致復(fù)發(fā)，而多次復(fù)發(fā)后有可能變?yōu)閻盒?。近年有學(xué)者主張對成釉細胞瘤行刮除術(shù)，此法雖有保存功能及容貌的優(yōu)點，但復(fù)發(fā)率高，亦應(yīng)慎用。而頜骨囊腫中的KCOT及普通牙源性囊腫相對保守，可行囊腫刮治術(shù)，不過KCOT要求治療更徹底。對于大型UAM可采用減壓成形術(shù)，并定期隨訪[6]，單房或多房型囊性成釉細胞瘤間療效差異無統(tǒng)計學(xué)意義[7]。本組術(shù)后復(fù)發(fā)率不低于25%，高于文獻報道的10%～15%[8],我們認(rèn)為與術(shù)前誤診有關(guān)。

2.2鑒別診斷 頜骨囊性病變的種類較多，診斷和鑒別診斷主要涉及UAM、KCOT及普通牙源性囊腫三大類病變，但由于普通牙源性囊腫在生物學(xué)行為和復(fù)發(fā)率方面不同于成釉細胞瘤和KCOT，且KCOT與UAM在病變起源、發(fā)病部位、大體形態(tài)和內(nèi)部結(jié)構(gòu)上有一定的相似之處，故UAM與KCOT的診斷與鑒別是頜骨囊性病變診斷的重點。本組8例中有4例誤診為KCOT，發(fā)生率50%。

2.2.1穿刺細胞學(xué)檢查及囊液分析：穿刺細胞學(xué)檢查屬微創(chuàng)性術(shù)前診斷方式，是常用的頜骨囊性病變術(shù)前診斷方法。KCOT穿刺可得草黃色囊液，顯微鏡下可見膽固醇晶體，大多可見黃、白色角蛋白樣(皮脂樣)物質(zhì)混雜其中；而UAM穿刺可抽出褐色液體。穿刺液中角化物及蛋白質(zhì)含量<4 g/100 ml是極有價值的術(shù)前診斷KCOT的指標(biāo)[9]。Chougule和Garg[8]采用穿刺樣本的細胞角蛋白10(CK10)染色診斷KCOT，顯示出了較高的診斷特異性，但在無炎癥的條件下上述指標(biāo)才具有意義。雖然KCOT屬發(fā)育性囊腫，但是文獻報道約有75%的KCOT纖維囊壁中存在炎癥表現(xiàn)，約有40%的KCOT存在炎性癥狀，可能是因為病變穿透皮質(zhì)骨與口腔黏膜粘連或累及牙周組織，故提示CK10陰性不能排除KCOT診斷。

2.2.2活檢：活檢是頜骨囊性病變術(shù)前診斷準(zhǔn)確率最高的方法，絕大多數(shù)病變均可通過此方法獲得明確的術(shù)前診斷。但采用活檢診斷KCOT和UAM偶爾存在不確定性。當(dāng)KCOT表現(xiàn)出明顯的炎性癥狀時，大多數(shù)囊壁呈炎性細胞浸潤，失去了典型的不全角化上皮結(jié)構(gòu)，未獲得特征性活檢標(biāo)本極有可能得出陰性結(jié)果[10]。Ackermann等[11]對UAM進行組織學(xué)分型，共分為3型，第1型腫瘤僅限于囊腫上皮中，第2型腫瘤的囊腫上皮以結(jié)節(jié)形式突向囊腔，第3型腫瘤存在于纖維囊壁中。由于UAM襯里上皮可表現(xiàn)多種形態(tài),部分區(qū)域可能缺乏成釉細胞瘤的特征,切取活檢局部標(biāo)本可能位于非典型組織學(xué)特征的區(qū)域，因此UAM術(shù)前診斷應(yīng)綜合臨床表現(xiàn)和術(shù)中所見，而最終診斷通常是基于完整的病理檢查，且應(yīng)注意對標(biāo)本的多處、連續(xù)取材，這正好印證了本組4例經(jīng)Ⅱ期刮治術(shù)后完整病理檢查后才得以確診。

2.2.3影像學(xué)檢查：KCOT X線檢查可表現(xiàn)為單房或多房影像，單房者約占60%，多房者約占30%；多房者分房大小相近，房間隔纖細完整。本病可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)性年輕患者通常與痣樣基底細胞癌綜合征或Gorlin-Goltz綜合征有關(guān)[12]；囊內(nèi)常含牙，數(shù)目不一，形態(tài)位置各異。KCOT常造成鄰近牙根的移位及斜面狀吸收，個別呈鋸齒狀吸收，與成釉細胞瘤表現(xiàn)近似。成釉細胞瘤X線檢查可表現(xiàn)為多房或單房膨脹性低密度影像，多房型呈分房大小不一的蜂窩樣或皂泡樣表現(xiàn)，其內(nèi)可見高密度骨性分隔;單房型可呈圓形或卵圓形低密度影像，邊緣多呈分葉狀，可見部分硬化邊緣。成釉細胞瘤囊內(nèi)可含牙或不含牙，所含牙多為下頜第三磨牙。約80%的成釉細胞瘤可造成牙根侵蝕破壞，多呈鋸齒狀或截斷狀[13]。

KCOT的CT及MRI檢查均表現(xiàn)為單房或多房囊性病變影或信號，病變位于上頜者多呈類圓形影或信號，病變位于下頜者因頰舌側(cè)皮質(zhì)骨的限制多為沿下頜骨長軸生長的長橢圓形影或信號，周圍骨質(zhì)膨脹變薄時可見病變穿破骨皮質(zhì)而侵及鄰近軟組織；病變邊緣可見細弧線狀硬化緣，硬化緣常不完整，可發(fā)現(xiàn)子囊的存在；囊內(nèi)容物密度不均，因囊內(nèi)含蛋白角化物量的不同而呈水樣至軟組織密度或混雜密度影或信號。KCOT富含角化蛋白和膽固醇, MRI T2WI序列病變密度明顯低于成釉細胞瘤[14]。UAM CT及MRI檢查表現(xiàn)為頜骨內(nèi)多房或單房囊性影或信號；病變常由囊性低密度區(qū)與等密度區(qū)混合而成，后者反映了腫瘤內(nèi)常包含實體成分；多房者呈大小不一的皂泡狀或蜂窩狀病變，病變內(nèi)可見完整或不完整的骨性或纖維分隔；單房者表現(xiàn)為圓形或卵圓形囊性低密度病變，邊緣可呈明顯的分葉或扇貝狀。三維CT檢查可較好地顯示病變的膨脹特征：位于下頜者常導(dǎo)致頰舌側(cè)骨質(zhì)明顯膨脹變薄，甚至穿破周圍骨皮質(zhì)造成明顯的骨質(zhì)缺損區(qū)，多以頰側(cè)膨脹為著，而下頜磨牙及下頜支區(qū)成釉細胞瘤常侵及下頜管；位于上頜者可突入上頜竇或鼻腔，病變較大時可侵及眼眶甚至顱底[15]。成釉細胞瘤增強CT和MRI掃描可見囊壁、纖維分隔和實質(zhì)明顯強化,而KCOT增強CT和MRI掃描示囊壁和纖維分隔一般強化不明顯[16]。Minami等[17]研究認(rèn)為，MRI區(qū)別成釉細胞瘤和KCOT的準(zhǔn)確性為100%。

2.3誤診原因 本組病例均行曲面斷層攝影及CT平掃，均未行術(shù)前穿刺活檢，僅1例術(shù)前行MRI檢查報告為“考慮成釉細胞瘤可能，結(jié)合臨床”，可惜的是，臨床醫(yī)師在結(jié)合臨床時仍考慮為頜骨KCOT，提示了MRI在該類疾病鑒別診斷中的重要性。分析本組誤診原因為：①影像學(xué)檢查是臨床醫(yī)師常用來作為頜骨囊性病變術(shù)前診斷的依據(jù)，但UAM常不具有經(jīng)典型成釉細胞瘤的影像學(xué)改變，因此術(shù)前診斷常較困難。對于X線及CT平掃顯示為單房性透射影，界限清楚或周邊骨質(zhì)破壞者，易與其他頜骨囊腫尤其是KCOT混淆。②術(shù)前未完善相關(guān)檢查，譬如術(shù)前穿刺活檢及增強CT、MRI檢查。③臨床醫(yī)師對此類疾病認(rèn)識不夠，易草率診斷導(dǎo)致誤診。

2.4防范措施 ①提高臨床醫(yī)師對此類疾病的警惕性，正確的診斷及治療能夠降低UAM的復(fù)發(fā)率及因多次復(fù)發(fā)導(dǎo)致的惡變。②對于術(shù)前診斷存疑(如臨床檢查觸及明顯波動感或者病變已破壞至黏骨膜下)可以先行術(shù)前穿刺活檢；此外，增強CT及MRI檢查也應(yīng)該考慮納入此類疾病的常規(guī)檢查項目。③通過術(shù)中所見及術(shù)中快速病理檢查，再次判斷以減少誤診發(fā)生。