自發(fā)孤立性腸系膜上動(dòng)脈夾層2例

楊開(kāi)來(lái)

（中日友好醫(yī)院 急診科，北京 100029）

患者1，男性，41 歲。2020年5月22日因“上腹痛4h”急診就診?；颊?h 前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)突發(fā)上腹部疼痛，以上腹稍偏左為著，痛處大致固定，持續(xù)存在，伴惡心，自行催吐后疼痛緩解，飲水后疼痛再次出現(xiàn)，不伴腹瀉、發(fā)熱，無(wú)胸悶心慌氣短。入院查血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)9.74×109/L，中性粒細(xì)胞總數(shù)7.88×109/L，N% 80.9%，淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)14.9%;凝血六項(xiàng)：D-Dimer 0.99mg/L，PT 12.8s。既往高尿酸血癥5年，高脂血癥5年。入院后急診腹主動(dòng)脈CTA 報(bào)：腸系膜上動(dòng)脈主干（空腸動(dòng)脈發(fā)出后層面）至左、右結(jié)腸動(dòng)脈主干見(jiàn)雙腔影像，考慮動(dòng)脈夾層形成（圖1，見(jiàn)封三）。診斷：（1）腹痛、腸系膜上動(dòng)脈中遠(yuǎn)端夾層；（2）高尿酸血癥；（3）高脂血癥。入院后予禁食水，靜脈營(yíng)養(yǎng)及低分子肝素抗凝治療。血管外科會(huì)診：腹痛癥狀基本緩解，可繼續(xù)目前治療，2 周后復(fù)查CTA?；颊咧委?d 后癥狀好轉(zhuǎn)，腹痛癥狀緩解，?？鼓?d 后無(wú)不適主訴，準(zhǔn)許出院，門(mén)診復(fù)查。出院醫(yī)囑：（1）心臟血管外科門(mén)診隨診。（2）休息，避免過(guò)度活動(dòng)，流食。（3）癥狀變化，及時(shí)就診。預(yù)后隨訪(fǎng)：電話(huà)隨訪(fǎng)患者，患者出院后一般情況好，良好控制血壓后未再出現(xiàn)腹痛，定期門(mén)診復(fù)查。

圖1 患者1腹部CTA（腸系膜上動(dòng)脈水平圖像）：腸系膜上動(dòng)脈主干（空腸動(dòng)脈發(fā)出后層面）至左、右結(jié)腸動(dòng)脈主干見(jiàn)雙腔影像，考慮動(dòng)脈夾層形成。圖2 患者2腹部CTA（腸系膜上動(dòng)脈水平圖像）：腸系膜上動(dòng)脈近端不典型夾層或血栓形成可能。

患者2，男性，50 歲。2020年5月24日因“上腹痛1d”急診就診?；颊?d 前較多進(jìn)食后出現(xiàn)腹痛，伴后腰部疼痛，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)發(fā)熱、胸悶、胸痛、呼吸困難，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，我院急診血常規(guī)白細(xì)胞總數(shù)9.74×109/L，淋巴細(xì)胞總數(shù)0.62×109/L，N% 86%，肌酐72.7μmol/L，凝血六項(xiàng)：D-Dimer 0.22mg/L，PT 14s。既往高血壓、慢性胃炎、十二指腸球炎病史。入院后急診腸系膜上下動(dòng)脈及腹腔干CTA 報(bào)： 腸系膜上動(dòng)脈近端不典型夾層或血栓形成可能（圖2，見(jiàn)封三）。診斷：（1）腹痛、腸系膜動(dòng)脈夾層伴血栓？（2）高血壓；（3）慢性胃炎；（4）十二指腸球炎。入院后予禁食水，靜脈營(yíng)養(yǎng)，控制血壓，止痛及低分子肝素抗凝治療。血管外科會(huì)診，腸外營(yíng)養(yǎng)支持，觀(guān)察1 周，病情加重可行手術(shù)，或目前積極支架手術(shù)，但有一定手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，告知病情后暫保守治療?；颊哂诩痹\搶救室平穩(wěn)生命體征后轉(zhuǎn)血管外科治療，治療方案同前，3d 后癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查CTA 較前無(wú)明顯變化，準(zhǔn)予出院。出院醫(yī)囑：（1）進(jìn)半流食1 周。（2）休息，避免過(guò)度活動(dòng)。（3）口服出院帶藥抗血小板，降壓，降血脂藥物3 個(gè)月，心臟血管外科門(mén)診復(fù)查。預(yù)后隨訪(fǎng)：隨訪(fǎng)患者，患者轉(zhuǎn)血管外科住院后選擇保守治療，出院返家后，一般情況好，降低日常運(yùn)動(dòng)負(fù)荷并控制血壓后未再出現(xiàn)癥狀，定期門(mén)診復(fù)查。

討論 腸系膜上動(dòng)脈 （superior mesenteric artery，SMA） 是腹主動(dòng)脈 （abdominal aorta，AA）3 大主要分支之一，并在走行中分出胰十二指腸下動(dòng)脈、結(jié)腸中動(dòng)脈、右結(jié)腸動(dòng)脈、回結(jié)腸動(dòng)脈等。自發(fā)孤立性SMA 夾層于1947年首次報(bào)道，有別于主動(dòng)脈夾層（AD），累及SMA 所致的腸系膜上動(dòng)脈夾層（SMAD）。

自發(fā)孤立性腸系膜動(dòng)脈夾層（spontaneous isolated superior mesenteric artery dissection，SISMAD） 的報(bào)道大多來(lái)自于東亞地區(qū)，發(fā)病原因尚不清楚。有觀(guān)點(diǎn)認(rèn)為和血管壁病變?nèi)缂±w維發(fā)育不良、囊性?xún)?nèi)壁壞死、中膜彈性層的破裂、動(dòng)脈潰瘍、動(dòng)脈壁基質(zhì)中彈性蛋白和膠原蛋白的下降，結(jié)締組織疾病等有關(guān)； 血流動(dòng)力學(xué)變化方面：SMA 行走于胰腺下緣受到剪切應(yīng)力損傷；SMA 起始處血管分支角度變化引起血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)力變化；此外高血壓，吸煙史，高同型半胱氨酸血癥，基因突變等均可與疾病的發(fā)生有關(guān)[1]。

該病臨床表現(xiàn)多以腹痛為主，多位臍周痛，內(nèi)臟神經(jīng)痛為主，疼痛位置不確切。SISMAD 最常見(jiàn)的4 種可能癥狀：急性孤立性腹痛、嘔吐、亞急性腸梗阻、無(wú)癥狀。體征上除嚴(yán)重者可出現(xiàn)上述血液供應(yīng)區(qū)域缺血表現(xiàn)外，偶爾聽(tīng)診時(shí)可以聽(tīng)到上腹部雜音，輕癥者大都無(wú)明顯異常體征。

SISMAD 的確診“金標(biāo)準(zhǔn)”為血管造影，但其為有創(chuàng)操作，并非臨床首選方法。臨床上主要依賴(lài)于腹部計(jì)算機(jī)體層攝影血管造影（computed tomographic angiography，CTA）檢查，敏感度為91.7%，特異度為96.2%，陽(yáng)性預(yù)測(cè)值為84.6%，陰性預(yù)測(cè)值為98.1%，準(zhǔn)確率達(dá)95.4%[2]。CTA 特異性表現(xiàn)為：雙腔結(jié)構(gòu)；內(nèi)膜片形成；壁內(nèi)可見(jiàn)半月形結(jié)構(gòu)。同時(shí)主動(dòng)脈及其他內(nèi)臟動(dòng)脈無(wú)夾層病變表現(xiàn)。此外越來(lái)越多的無(wú)癥狀SISMAD 在體檢時(shí)被腹部彩超檢出。

治療的目標(biāo)是限制夾層的進(jìn)一步進(jìn)展，防止假腔破裂，并維持真腔遠(yuǎn)端血液供應(yīng)。方法主要包括：保守治療；血管腔內(nèi)治療；開(kāi)放手術(shù)治療。（1）保守治療：禁食水和（或）胃腸減壓、TPN、控制血壓、鎮(zhèn)痛、適度抗凝、擴(kuò)張血管、抑制血管痙攣、開(kāi)放靜脈通道、予以腸外營(yíng)養(yǎng)支持及促進(jìn)胃腸道排空減輕胃腸道負(fù)擔(dān)。（2）支架：腔內(nèi)支架。其中，CTA 顯示SMA 直徑＞2cm 的動(dòng)脈瘤或真腔的狹窄率＞80%是血管內(nèi)支架植入術(shù)的絕對(duì)指征[3]。（3）手術(shù)：動(dòng)脈內(nèi)膜切除+補(bǔ)片成形、腹主動(dòng)脈-腸系膜上動(dòng)脈旁路。同時(shí)如果有明確腸管壞死要一并處理。動(dòng)脈破裂和腸壞死是緊急手術(shù)干預(yù)的絕對(duì)指征。目前有Meta 分析提示初診時(shí)無(wú)癥狀或極輕微的患者保守治療比較安全，有癥狀的患者比無(wú)癥狀的患者有更大可能保守治療失敗，需要復(fù)行腔內(nèi)介入治療，甚至手術(shù)[4]。此外值得一提的是，抗凝及抗凝策略的選擇目前還尚存爭(zhēng)議，傳統(tǒng)觀(guān)點(diǎn)大多主張抗凝抗板，但目前有多中心研究也提示權(quán)衡抗血栓藥物的風(fēng)險(xiǎn)和益處并考慮到SISMAD 的良性特點(diǎn)，在沒(méi)有腸缺血或首次CT 掃描沒(méi)有梗死跡象的患者中，不使用抗血栓藥物的保守治療可能就足夠了[5]。

臨床上，尤其是急診情況下，對(duì)于沒(méi)有典型陽(yáng)性體征的急腹癥患者，即使沒(méi)有凝血指標(biāo)異常，仍需要提高對(duì)本病的警惕性，沒(méi)有禁忌證的情況下積極完善CTA，是明確診斷，避免自然病程進(jìn)展的重中之重，也是指導(dǎo)治療的關(guān)鍵。