狼瘡性腎炎繼發(fā)海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥1例

楊曉平，王艷菊

（中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九七〇醫(yī)院檢驗科，山東 煙臺264000）

1 病例資料

患者，女，37歲，2011年因貧血、白細(xì)胞減少入院。實驗室檢查：鐵蛋白2.4ng/ml；血常規(guī)：WBC 3.8 ×109/L，RBC 4.42 ×1012/L，Hb 89g/L，MCV 65fl，PLT 140×109/L，中性粒細(xì)胞 0.665，淋巴細(xì)胞 0.27，單核細(xì)胞0.05，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.1%；彩色超聲多普勒：肝膽胰脾雙腎未見異常；骨髓穿刺結(jié)果：增生活躍，粒紅比約1.88：1,粒系細(xì)胞未見明顯異常,幼紅細(xì)胞胞漿量偏少,成熟紅細(xì)胞體積偏小,中央淡染區(qū)擴(kuò)大,未見其它異常細(xì)胞,骨髓外鐵(-)，內(nèi)鐵1%；結(jié)論：缺鐵性貧血。給予口服補(bǔ)鐵治療后癥狀好轉(zhuǎn)出院。

2017年，該患者又因胸悶，乏力有時伴氣短再次入院就診。實驗室檢查結(jié)果：鐵蛋白498.8ng/ml；血常規(guī)：WBC 1.52×109/L，RBC 2.99×1012/L，Hb 88g/L,MCV 85.5fl,PLT 52×109/L, 中性粒細(xì)胞 0.685，淋巴細(xì)胞 0.24，單核細(xì)胞 0.07；肝功：白蛋白18.9g/L，總蛋白 42.1g/L；尿常規(guī)：尿蛋白3+，尿隱血3+；免疫學(xué)：抗核抗體IgG 1：1000陽性,抗雙鏈DNA抗體2+,抗組蛋白抗體2+,抗核小體抗體3+,補(bǔ)體C3 0.43 g/L,C4 0.04 g/L；總膽固醇 10.17mmol/L，甘油三酯 2.27 mmol/L；彩色超聲多普勒：脾大，脂肪肝，膽胰雙腎未見異常。骨髓穿刺結(jié)果：增生活躍，粒紅比例約1.93：1，粒系比例大致正常，部分細(xì)胞核漿發(fā)育失衡，紅系比例大致正常，偶見核畸形，海藍(lán)細(xì)胞全片（2cm×3cm）可見47個，絕大多數(shù)為Ⅰ型海藍(lán)細(xì)胞（海藍(lán)細(xì)胞顆粒型），此類細(xì)胞的形態(tài)特點為胞體較大呈圓形或橢圓形,胞質(zhì)豐富,內(nèi)含大而均勻的海藍(lán)色顆粒；腎活檢病理檢查結(jié)果：局灶增生性狼瘡性腎炎伴膜性狼瘡性腎炎,Ⅲ-(A)+V；臨床診斷：⑴狼瘡性腎炎，⑵海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥。給予造血藥物，控制血壓，使用甲強(qiáng)龍沖擊治療后口服醋酸潑尼松片等治療,病情相對穩(wěn)定后出院。

2 討論

海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥(SBH)是一種分化良好的組織細(xì)胞,可能屬于脂質(zhì)代謝障礙性疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性SBH為常染色體隱性遺傳疾病，獲得性SBH繼發(fā)于慢性髓細(xì)胞白血病、血小板減少性紫癜、珠蛋白生成障礙性貧血、戈謝病等多種血液系統(tǒng)疾病及脂質(zhì)代謝異常疾病,其發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與酶系統(tǒng)異常、細(xì)胞代謝增加和脂質(zhì)代謝負(fù)擔(dān)過重有關(guān)[1]。本病例于2011年骨髓穿刺時未見到海藍(lán)細(xì)胞，且否認(rèn)家族史，結(jié)合第二次入院的臨床表現(xiàn)，可診斷為繼發(fā)性SBH。

SBH發(fā)病率較低，國內(nèi)報道較少，原發(fā)者常有肝脾、淋巴結(jié)腫大，而繼發(fā)者常以局限性組織內(nèi)海藍(lán)組織細(xì)胞增生為主，臨床常見于卵巢、淋巴結(jié)、骨髓、乳腺、胸腔積液等。本病例腎活檢可見局灶少量嗜中性粒細(xì)胞浸潤,腎小管上皮細(xì)胞空泡變性，腎小球個別管腔內(nèi)可見紅細(xì)胞細(xì)胞聚集，系膜區(qū)、內(nèi)皮下及上皮下嗜復(fù)紅蛋白沉積，尚未查見海藍(lán)組織細(xì)胞,但骨髓中已出現(xiàn)了明顯的海藍(lán)組織細(xì)胞增多現(xiàn)象,是否由于骨髓先于腎臟組織出現(xiàn)此類細(xì)胞？本病合并有高甘油三酯血癥，考慮由于卵磷脂-膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏，導(dǎo)致SBH累及腎臟引起血尿及蛋白尿[2]。因國內(nèi)關(guān)于腎病繼發(fā)SBH的病例較少,對于出現(xiàn)的海藍(lán)細(xì)胞形態(tài)及分型描述也較少,多數(shù)學(xué)者根據(jù)海藍(lán)組織細(xì)胞的形態(tài)可將其分為4型，分別是Ⅰ型海藍(lán)細(xì)胞顆粒型、Ⅱ型泡沫型、Ⅲ型顆粒泡沫型、Ⅳ型退化型。本病例中骨髓中海藍(lán)組織細(xì)胞形態(tài)幾乎均為Ⅰ型海藍(lán)細(xì)胞顆粒型，表現(xiàn)為胞體大而基本規(guī)則，胞核偏位，胞漿中充滿了粗顆粒狀的海藍(lán)色顆粒,其形態(tài)與1例個案報道的IgA腎病伴海藍(lán)組織細(xì)胞增多癥[3]一文中所描述的海藍(lán)細(xì)胞形態(tài)相同，均為Ⅰ型海藍(lán)細(xì)胞顆粒型。我們希望隨著更多的腎病繼發(fā)SBH病例的報道，能發(fā)現(xiàn)其與四種海藍(lán)組織細(xì)胞形態(tài)的相關(guān)性，這也許能為發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性SBH的確切發(fā)病機(jī)制提供依據(jù)。