陳志毅
視神經(jīng)萎縮是指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和其軸突發(fā)生病變,致使視神經(jīng)全部變細(xì)的一種形態(tài)學(xué)改變,一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性。視神經(jīng)萎縮是視神經(jīng)病損的最終結(jié)果,表現(xiàn)為視神經(jīng)纖維的變性和消失,傳導(dǎo)功能障礙,出現(xiàn)視野變化,視力減退并喪失。一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。眼底檢查可見視盤顏色為淡黃或蒼白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管變細(xì)等。
病 因
原發(fā)性視神經(jīng)萎縮常因球后視神經(jīng)炎、遺傳性視神經(jīng)病變、眶內(nèi)腫瘤壓迫、外傷、神經(jīng)毒素等原因所致。這些病變發(fā)生在眼球后部。
繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮常見有視盤炎、視盤水腫、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜色素變性、視網(wǎng)膜中央動脈阻塞、奎寧中毒、缺血性視盤病變、青光眼等。
顱內(nèi)病變由顱內(nèi)炎癥,如結(jié)核性腦膜炎或視交叉蛛網(wǎng)膜炎,引起下行性視神經(jīng)萎縮,如炎癥蔓延至視盤則可表現(xiàn)為繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。顱內(nèi)腫瘤所產(chǎn)生的顱內(nèi)壓升高,可以引起視盤水腫,然后形成繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。視盤周圍神經(jīng)纖維層病損時可出現(xiàn)裂隙狀或楔形缺損,前者變成黑色,為視網(wǎng)膜色素層暴露;后者呈較紅色,為脈絡(luò)膜暴露。如果損害發(fā)生于視盤上下緣區(qū),則更易識別,因該區(qū)神經(jīng)纖維層特別增厚,如果病損遠(yuǎn)離視盤區(qū),由于這些區(qū)域神經(jīng)纖維層變薄,則不易發(fā)現(xiàn)。視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經(jīng)纖維層有病變,是神經(jīng)纖維層在該區(qū)變薄所致。
雖然常用眼底鏡檢查即可發(fā)現(xiàn),但用無赤光檢眼鏡檢查眼底較易檢查。視盤小血管通常為9根~10根,如果視神經(jīng)萎縮,這些小血管數(shù)目將減少。同時尚可見視網(wǎng)膜動脈變細(xì)和狹窄、閉塞。
視神經(jīng)萎縮分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種:前者視盤境界清晰,生理凹陷及篩板可見;后者境界模糊,生理凹陷及篩板不可見。
檢 查
視覺誘發(fā)電位檢查(VEP)可發(fā)現(xiàn)P100波峰潛時延遲或(和)振幅明顯下降。視覺誘發(fā)電位檢查能客觀評估視功能。
采用常用計算機自動視野計的中心視野定量閾值檢查程序可見向心性縮小,有時可提示該病病因,如雙顳側(cè)偏盲應(yīng)排除顱內(nèi)視交叉占位病變,巨大中心或旁中心暗點應(yīng)排除遺傳性視神經(jīng)病變。該檢查能用于視功能評估,對該病系統(tǒng)診斷、病情監(jiān)測和療效判定具有重要意義。
頭顱或眼部CT、MRI(核磁共振成像)檢查,壓迫性和浸潤性視神經(jīng)病變患者可見顱內(nèi)或眶內(nèi)的占位性病變壓迫視神經(jīng);視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化等患者可見中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病灶。該檢查能在系統(tǒng)的病因診斷中排除或確診壓迫性和浸潤性視神經(jīng)病變、脫髓鞘病變。
利用基因檢測技術(shù)通過血液、其他體液或細(xì)胞對線粒體DNA(脫氧核糖核酸)或核基因進行檢測,可見遺傳性視神經(jīng)病變導(dǎo)致的患者存在相應(yīng)基因位點的突變,該檢查能在病因診斷中排除或確診遺傳性視神經(jīng)病變。
診 斷
根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查即可做出診斷。
治 療
患者如果出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮,要使之痊愈幾乎是不可能的,但其殘余的神經(jīng)纖維恢復(fù)或維持其功能是完全可能的。因此應(yīng)使患者充滿信心及堅持治療。
治療常用藥物有:神經(jīng)營養(yǎng)藥物,如維生素B及輔酶A等;血管擴張藥及活血化瘀藥,如菸酸、地巴唑、維生素E、曲克蘆丁、復(fù)方丹參等。近年來,通過高壓氧、體外反搏穴位注射山莨菪堿-2等,均已取得一定效果。